不完全川崎病与典型川崎病的比较分析

赵文生，吕进泉，杨 勇

(江苏大学附属医院儿科，江苏镇江 212001)

川崎病(kawasaki disease,KD)是易累及冠状动脉的全身血管炎性疾病，是中国常见的小儿后天性心脏病病因之一[1]。不完全KD由于缺乏典型临床表现，易延迟诊断治疗。现对 2004年1月至2010年 12 月于本院住院治疗的111例不完全KD与162例典型KD患儿病案资料比较分析，探讨不完全KD的早期诊断指标。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾2004年1月至2010年12月入住本院儿科的273例KD患儿，162例诊断为典型KD(59.3%),111例未达到典型KD的诊断标准，排除其他疾病或具有心血管并发症者为不完全KD(40.7%)。全部273例KD患儿中，其中男181例(66.3%)，女92例(33.7%)；年龄最小4个月，最大12岁。

1.2方法 采用回顾调查研究，比较分析不完全KD与典型KD患儿年龄、性别、主要症状体征、血液学检查及超声心动图检查结果。典型KD及不完全KD诊断按照美国儿科学会诊断标准[2]，其中不完全KD的诊断标准：不明原因的发热大于或等于5 d,伴其他主要诊断标准5 项中的2～3项,超声心动图检查有1项异常表现者(冠状动脉扩张、冠状动脉壁灰度增强、管腔不规则、左心收缩功能降低、二尖瓣反流、心包积液等)；或不明原因的发热大于或等于5 d,具备其他诊断标准中的3～4 项，以及3项其他实验室指标C-反应蛋白(CRP)≥30 mg/L、红细胞沉降率(ESR)≥40 mm/h、病程第7 天后血小板计数大于或等于450×109/L、血浆清蛋白(Alb)≤30 g/L、血常规白细胞计数大于或等于15×109/L、丙氨酸转氨酶升高、尿白细胞计数大于或等于10个/高倍镜视野、不明原因贫血,并排除已知的其他发热性疾病后确诊为不完全KD。冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL)、冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm，CAA)诊断及分类标准依照《褚福堂实用儿科学》[3]。

1.3统计学处理 采用SPSS13.0软件进行χ2检验(正态分布资料)、t检验或秩和检验(偏态分布资料)，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1不完全KD组与典型KD组性别、年龄及临床表现比较 不完全KD组与典型KD组性别比较无明显差异，男性占多数。不完全KD组发病年龄小于或等于1岁(不完全KD组42%，典型KD组17.3%，P<0.01)的患者数比例高于典型KD组。不完全KD组在四肢变化、皮疹、结膜炎、唇口黏膜变化、淋巴结肿大发生率明显低于典型KD组(P<0.01)。但不完全KD组在肛周脱皮(不完全KD组22%，典型KD组18%，P=0.19)、卡疤反应发生率(不完全KD组9.9%，典型KD组0.6%，P<0.01)高于典型KD组，见表1。

2.2不完全KD组与典型KD组实验室检查、超声心动图及心电图检查比较 不完全KD组与典型KD组在血液学检查血常规(Hb)(P=0.57)、血沉(ESR)(P=0.06)、血小板(PLT)(P=0.52)、CRP(P=0.34)、Alb(P=0.06)方面的比较差异无统计学意义。不完全KD组与典型KD组在冠状动脉损害(CAL)(不完全KD组43.2%，典型KD组37.7%，P=0.35)及心电图检查(ECG)(不完全KD组9.0%，典型KD组13.6%，P=0.25)方面比较差异无统计学意义。不完全KD组CAA的发生率明显高于典型KD组(不完全KD组32.4%，典型KD组21.6%，P=0.04)，见表2～3。

表1 不完全KD组与典型KD组性别、年龄、临床表现、静脉用IVIG时间比较[n(%)]

表2 不完全KD组与典型KD组实验室检查比较±s)

-:表示无数据。

表3 不完全KD组与典型KD组超声心动图及ECG比较[n(%)]

3 讨 论

由于目前缺乏KD的特异性诊断指标，诊断依靠临床诊断[4]，导致不同的报道之间不完全KD发生率巨大差异。国外研究报道不完全KD发生率为15%[5]。国内研究报道，不完全KD发生率16.8%[6]。本组病例不完全KD发生率为40.7%，1岁内婴儿不完全KD发生率明显高于典型KD。产生差异的原因可能与纳入标准、地域分布特点、人群特点、流行性疾病分布等相关。日本学者研究证实，KD发病存在地域差异，流行病学分布与某些流行性的传染性疾病的分布密切相关[7]。

本组病例中，不完全KD主要临床表现：四肢变化、皮疹、结膜炎、唇口黏膜变化、淋巴结肿大发生率明显低于典型KD(P<0.01),其中结膜炎发生率最高，淋巴结变化发生率最低，与既往报道结果一致[4]。肛周脱皮、卡疤反应、发生率均高于典型KD，对于不完全KD的诊断具有提示意义。在不完全KD与典型KD的实验室检查的比较中，没有发现明显差异，说明不完全KD与典型KD是同一病理生理过程，特征性的实验室检查结果对不完全KD诊断具有重要的提示意义。在排除其他发热性疾病后，作者可以依据临床体征和特征性的血液学实验室检查结果做出不完全KD的诊断。国内外学者分别在回顾性研究中强调血液学实验室检查结果对不完全KD的重要提示意义[8-9]。

在本组病例中，不完全KD与典型KD的CAL发生率无明显差异，但不完全KD组CAA发生率明显高于典型KD。造成不完全KD组CAA高发生率的原因可能包括：(1)其临床表现少，确诊时间晚。有回顾性研究证实，在发热7 d或10 d内给予IVIG治疗组CAA发生率明显低于发热7 d或10 d后给予IVIG治疗组[10-11]。本组病例不完全KD组发热时间大于或等于11 d的患儿比例明显高于典型KD组。说明了不完全KD组确诊时间明显晚于典型KD组。(2)不完全KD易发生于婴儿，婴儿由于血管系统发育不成熟，更容易被炎症侵犯破坏血管内皮和血管壁，引起血管炎性病变[12]。

综上所述，不完全KD缺乏典型临床表现，要重视观察肛周脱皮和卡疤反应临床变化的发生，这些变化对诊断具有提示意义。不完全KD与典型KD在血液学检查结果无明显差异，特征性的血液学检查结果CRP≥30 mg/L、ESR≥40 mm/h、病程第7 天后PLT计数大于或等于450×109/L、Alb≤30 g/L、血常规白细胞计数大于或等于15×109/L、丙氨酸转氨酶升高、尿白细胞计数大于或等于10个/高倍镜视野、不明原因贫血可以提示诊断不完全KD。不完全KD患儿CAA发生率高，病情更严重。总之，在目前缺乏特征性KD诊断指标的背景下，要重视肛周脱皮、卡疤反应、特征性的血液学检查结果、超声心动图对不完全KD早期诊断的提示意义。

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