手术治疗先天性静脉畸形肢体肥大综合征26例体会

王仲超 尚立新 张一博 河南省巩义市北山口医院血管外科 451250

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(klippel trenauay syndrome,KTS)是一种较少见的先天性肢体静脉畸形病变。长期以来对本病的诊断技术及方法不够完善,在治疗上也缺乏有效的手段,而随着对该病认识的增加,近年来确诊率明显增高。我院自1998年10月-2010年7月共诊治KTS患者32例,其中外科手术治疗26例,笔者根据不同的病情,选择合理的手术方案,取得了较满意的效果,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组26例患者中,男12例,女 14例;年龄12～40岁,平均年龄(23.33±6.7)岁;26例患者病变均为单侧下肢,其中左下肢16例,右下肢10例,无累及上肢者。

1.2 临床表现 本组患者中有肢体沉重酸胀感者22例;有肿胀者12例;有出血史者5例;有疼痛者 12例;有浅表性静脉炎者10例;有肢体或躯干部毛细血管瘤者26例;有多发性皮肤葡萄酒色斑片状血管痣者26例;有下肢浅静脉曲张者26例,有下肢增长者26例,平均增长 2cm;有软组织增生者26例;肢体周径平均增粗2.5～5cm,6例女性患者会阴部软组织增生,大阴唇明显肥厚;另有足靴区色素沉着者8例;溃疡者6例。全组均有典型的KTS三联征,均无明显动-静脉瘘表现。

1.3辅助检查 26例患肢行深静脉顺行造影:髂静脉不显影2例;股静脉中段以上不显影2例;腘静脉以上不显影22例。4例患肢行经皮腘静脉插管造影:2例股浅静脉不显影者,在股浅静脉中上段均发现粗大异常交通支与下肢外侧畸形静脉相交通,其近端可通过5F导管。2例髂静脉不显影者插管后,可见股浅静脉中段与外侧畸形静脉及大隐静脉相交通,同时见该股浅静脉及小腿内、外侧交通静脉瓣膜明显关闭不全。26例患肢均通过下肢动脉造影排除先天性动-静脉瘘。

1.4 手术方法 笔者根据深静脉顺行造影和经皮腘静脉插管造影的资料,分别采用不同部位的一期探查术26例。22例腘静脉不显影者以腘窝部作横“S”切口探查腘静脉,16例为致密的纤维束带包裹压迫腘静脉所致,经切开静脉鞘膜解除纤维束带压迫,并挤压腓肠肌后,腘静脉很快得到充盈。该16例纤维束带均没有对胫腓干静脉造成压迫。6例为腘静脉短段缺如,缺如为2～5cm不等,给予取健肢大隐静脉行重建术。股浅静脉不显影者,经股内侧内收肌管入路,将异常交通支结扎,股浅静脉狭窄鞘膜切除,以恢复股浅静脉正常血流。2例髂静脉不显影者,经左下腹腹膜外大麦氏切口探查,发现髂外静脉被纤维束带包裹,长度分别为5cm、6cm,将纤维束带压迫解除,然后再经股内侧切口,将股浅静脉异常交通支切断结扎。26例患肢均于术后2周行二期血管瘤切除及曲张浅静脉抽剥术或经皮连续环形缝扎术(PCCS)[1]。伴有深静脉及交通静脉瓣膜功能不全者,加做腘静脉外肌袢形成术及腔镜筋膜下交通支结扎术(SEPS)[2]。

2 结果

26例患者手术中,22例腘静脉解除狭窄及行重建术者,小腿肿胀明显消失,周径变细,毛细血管瘤及浅静脉曲张消失。股浅静脉狭窄解除者,小腿上段及膝关节周围皮肤静脉瘤样变完全消失,肿胀、沉重感消失,小腿内侧大片溃疡愈合,皮肤色素变浅。髂静脉解除狭窄行深静脉瓣膜重建术及腔镜筋膜下交通支结扎术者,术后患肢消肿理想,足靴区色素沉着消退,溃疡愈合。全组病例随访6～35个月,平均12.4个月。术后3个月均行患肢彩超及深静脉顺行造影复查,提示未见异常变化。

3 讨论

过去一直认为K TS是一种少见的先天性血管畸形病变,限于诊断技术的不完备,使其长期没有得到应有的重视,甚至误诊、误治而使病情进一步加重。根据典型的三联征表现,本病的临床诊断并不困难,明确诊断的关键在于“认识”本病,而不是将其混同于一般的下肢静脉曲张。其临床表现除KTS三联征和常见症状外,还可有便血、血尿、阴道出血、蜂窝织炎和皮肤萎缩性皮炎等症状表现,以及并趾、多趾、脊柱裂等少见畸形[3]。进一步病变定位需要靠血管造影,深静脉顺行造影可以了解下肢静脉走行、变异及通畅情况,以便针对性实施合理有效的治疗手段。在造影未能显示良好的深静脉时,必须正确辨别是病变本身使然,还是造影技术所致,切忌贸然处置。必要时可加做腘静脉插管造影,以确切了解髂、股静脉情况。在深静脉异常类型中大致有深静脉缺如或发育不全,深静脉受纤维束带、静脉周围鞘或异常肌肉压迫而致闭塞或狭窄。本组病例显示深静脉受纤维束带压迫致狭窄所占比例最大。

对KTS治疗指征和治疗方法的选择仍有争议。笔者认为KTS的治疗目标应定位于恢复患肢深静脉的正常结构和回流通畅度,降低肢体远端静脉压以缓解组织淤血状态及矫正肢体过度畸形。对KTS的处理应持审慎态度,必须结合临床表现和十分细致的静脉造影作综合判断。根据笔者的体会,如有下列情形以行手术治疗为宜:(1)深静脉通畅,浅静脉曲张严重并有明显症状,或有出血史或出血倾向者,可行浅静脉剥脱术或PCCS术;(2)有明显深静脉受压征象者应积极行手术探查,争取解除压迫,且不可贸然剥除代偿扩张的浅静脉;(3)深静脉缺如或阻塞,在条件成熟时可考虑行深静脉重建术;(4)深静脉瓣膜缺如或功能不全,可行深静脉瓣膜重建术;(5)深、浅静脉之间有异常交通支或小腿处交通静脉功能不全,可行交通支结扎术;(6)过长肢体则可考虑行矫正手术。手术治疗应严格掌握指征并慎重选择手术方式。本组的26例患者手术中,病变部位深静脉是以纤维束带包裹性狭窄或缺如和伴随狭窄远端的异常粗大交通静脉为主要病变,髂静脉狭窄者并有股浅静脉及小腿处交通静脉瓣膜严重的关闭不全,在解除狭窄纤维束带后,应加做深静脉瓣膜重建术及SEPS,以纠正深静脉高压。此病术中出血较多,所以术前应全面了解患者全身凝血机制情况和营养情况,若有上述问题应纠正后再进行手术,术前要详细准确了解患肢血管情况,包括深、浅静脉通畅与否,通畅程度及瓣膜功能情况;交通支功能;有无动-静脉瘘及血管瘤等,依此作为手术与否及选择手术方式的重要依据。

1 王深明,陈国锐,林勇杰,等.经皮浅静脉连续环形缝扎术治疗下肢静脉曲张〔J〕.中国实用外科杂志,1998,18(5):292.

2 李晓曦,吴志棉,李松奇,等.腔镜深筋膜下结扎交通支静脉治疗慢性下肢静脉溃疡〔J〕.中国实用外科杂志,2000,20(8):472.

3 包俊敏,景在平,曹贵松,等.先天性静脉畸形组织肥大综合征的诊治体会〔J〕.临床外科杂志,2001,9(2):128.