非糖尿病性类脂质渐进性坏死1例

丁世伟，戴品

（江西省皮肤病专科医院，南昌 330001）

1 临床资料

患者女，61岁。因右下肢萎缩斑伴毛细血管扩张7年，于2011年7月13日至我院门诊就诊。7年前患者无明显诱因右小腿伸侧出现一红色斑块，约蚕豆大小，后斑块缓慢增大、增厚。半年前患者右小腿新发一拇指甲盖大小红色斑块，缓慢增大。病程中皮损处偶有轻微瘙痒、胀痛，阴雨天明显，然患者一直未予重视及就诊。既往史无特殊。体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及。皮肤科检查：右小腿伸侧胫骨外缘一类椭圆形紫红色斑块，边界清楚，表面光滑，大小约7.0cm×5.5cm，中央轻度萎缩，其上可见较多毛细血管扩张，边缘隆起。右小腿伸侧胫骨内缘一椭圆形红色斑块，大小约2.5cm×1.5cm，中央轻度萎缩，其上少许毛细血管扩张。实验室检查：血常规、空腹血糖正常。取右小腿伸侧胫骨内缘皮损行病理检查：表皮大致正常，真皮内见多个胶原变性坏死灶，其周围可见淋巴细胞、多核巨细胞、浆细胞浸润。免疫病理：IgG、IgA、IgM、C3均阴性。结合病史，诊断为类脂质渐进性坏死。治疗：予口服双嘧达莫片75mg/次，3次/d；阿司匹林肠溶片0.5g/次，2次/d；外搽丙酸氯倍他索乳膏，现皮损未见扩大，疗效正在进一步观察中。

2 讨论

类脂质渐进性坏死（necrobiosis lipoidica）是一种代谢障碍性疾病，临床少见，好发于中青年女性，其典型皮损为圆形或卵圆形硬皮病样斑块，境界清楚，表面光滑有瓷釉样光泽，皮损中央萎缩凹陷成棕黄色或硫黄色，表面有毛细血管扩张，边缘高起显紫红色或粉红色。约1/3患者发生溃疡，溃疡呈穿凿性。多无自觉症状，但也可出现麻木、瘙痒、疼痛和少汗。好发于胫前，其次为踝部、腓部、大腿和足部。本病的病因可能为：①患者具有糖尿病体质，皮损与糖尿病性微血管病变有关；②发病与糖尿病无关，皮损与免疫复合物性血管炎有关[1]。本病典型的组织病理改变为栅栏状渐进坏死性肉芽肿。而无糖尿病的患者则多为结节病样肉芽肿性反应，病变主要在真皮，见境界不清的渐进坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润，组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列。本病应与硬斑病、硬红斑、环状肉芽肿等病鉴别[2]。硬斑病的皮损分布更广，真皮内无肉芽肿样改变，胶原束增粗，排列紧密，呈玻璃样改变。硬红斑好发于小腿屈侧，损害深在，有压痛，组织病理检查见皮下组织有中、小血管炎改变，小叶脂肪细胞坏死及结核样肉芽肿改变。环状肉芽肿临床表现为肤色或淡红色丘疹、结节，彼此融合或排列成环状，好发于手足背，部分可在数月后痊愈，不留瘢痕，病变一般在真皮浅层，常有粘蛋白沉积。治疗上，糖尿病患者应积极控制血糖，局部丙酸氯倍他索封包治疗获显效，据报道联合运用双嘧达莫和阿司匹林有效，己酮可可碱治疗亦有效，对于慢性溃疡可选择高压氧、局部外用牛胶原和环孢素[3]。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1416.

［2］孙丽华，叶庆佾，杨希川，等.类脂质渐进性坏死1例[J].临床皮肤科杂志，2010，39（1）：51.

［3］徐世正译.安德鲁斯临床皮肤病学[M].第9版.北京：科学出版社，2004：655.