原发性肾上腺淋巴瘤诊治体会：1例报告

董潇，姜元军，刘贤奎，孔垂泽

（中国医科大学附属第一医院泌尿外科，沈阳 110001）

肾上腺淋巴瘤根据发病情况可分为原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和继发性肾上腺淋巴瘤。PAL临床上极为罕见，我院于2010年收治了1例PAL患者，我们对该病例进行了回顾性分析，旨在探讨PAL的临床特点、诊断及治疗。

1 临床资料

男性，56岁，以“咳嗽、乏力2个月，间断发热1个月”为主诉收入我院风湿免疫科。患者于2个月前无明显诱因出现干咳（夜间明显），伴乏力，无喘息、气短，自服甘草片治疗，症状无好转，于外院查胸部X线片示肺炎性改变，应用头孢类抗生素静点5 d无好转。1个月前间断出现发热，体温多为38.5℃左右，最高达40℃，多于夜间出现，伴发冷，无寒战，有盗汗，于外院查肺CT示双肺下叶炎症，给予喹诺酮类抗生素治疗约20 d，复查肺CT示双肺炎症略有改善，但咳嗽、发热无好转。于我院风湿免疫科给予头孢类抗生素抗炎及增强免疫力等治疗。患者病来无皮疹，无口腔溃疡，无关节肿痛，有口干、眼干，无双手遇冷变白、变紫及变红，无心悸、气短，饮食、睡眠及精神状态欠佳，乏力，大小便正常，体质量近2月下降约8 kg。查体：无明显阳性体征。

辅助检查：ESR：61 mmH2O；CRP：25.8 mg/L；C3、C4：正常；IgA：6.43 g/L；IgM：0.36 g/L；IgE：正常；血清 β2微球蛋白：6.36 mg/L；LDH：520 U/L；羟丁酸脱氢酶：518 U/L；血清肿瘤标志物：正常；病毒抗体：正常；真菌培养、SMA、ANA及痰培养均阴性；血培养（2次）未生长细菌；结核菌涂片检查：阴性。唾液腺ECT示唾液腺自主排泌功能降低。

肾上腺相关激素水平检测：去甲肾上腺素：13.56（正常＜10）nmol/L；肾上腺素：5.26（正常＜3）nmol/L；ACTH-COR 节律正常；ATⅠ：立位 6.6 ng/mL，卧位 0.79 ng/mL；ATⅡ：立位166 ng/mL，卧位 56 ng/mL；醛固酮：正常。

影像学检查：超声提示左肾上腺区低回声肿物，其内密度不均。CT示左侧骶髂关节退行性变，双肺陈旧性病变。左肺上叶支气管靠近左支气管处管腔内可见密度增高影，管腔略狭窄，其远端略扩张，管壁增厚。左肾上腺显示不清，左肾前方可见1个椭圆形软组织密度影，大小9.3 cm×7.5 cm，密度不均，CT值40 HU，增强不均匀强化，CT值60 HU，与左肾边界清楚（图1）。

图1 CT检查结果

2 结果

该患入院后诊断为左肾上腺肿瘤，恶性可能性大，转入泌尿外科。期间间断高热，最高40.5℃，以乐松等对症治疗，术前纠正贫血、低蛋白血症。全麻下经11肋切口行肿物切除术；见肿瘤大小约14 cm×9 cm×7 cm，类圆形，与脾脏及肾门血管粘连，占据整个肾上腺，切面呈灰白色鱼肉状，可见出血。病理检查显微镜下可见瘤细胞弥漫分布，细胞体积较大，病理性核分裂增多，免疫组化支持弥漫大B淋巴细胞瘤。术后转入肿瘤内科行美罗华联合CHOP（环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松）化疗。现已化疗6个周期，患者目前状态良好，拟继续行美罗华治疗2个周期。

3 讨论

肾上腺淋巴瘤根据发病情况可分为PAL和继发性肾上腺淋巴瘤。继发性肾上腺淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的25%左右，而PAL在临床上极为罕见，仅占非霍奇金淋巴瘤的1%，目前为止国外报道不足100例。PAL是一种源于淋巴造血组织的实体瘤，发病原因可能与病毒感染、机体免疫功能异常有关［1，2］。该病男女均可发病，男∶女为 2∶1，发病年龄多在65岁左右，双侧发病者多见，约占73%［3］。PAL绝大多数起源于B细胞，以弥漫型大细胞B细胞型多见，少数起源于 T 细胞［4］。

PAL临床表现缺乏特异性，可称之为“三无”疾病：（1）无特异性症状：常表现为发热、消瘦、乏力、腹痛以及肾上腺皮质功能不全相关的症状，如皮肤黏膜色素沉着、低钠血症和高钾血症等，本例患者即表现为间断高热，体质量减轻；（2）无特异性体征：可表现为消瘦，脾大；（3）无特异性检查：由于其临床表现缺乏特异性，影像学检查如超声、CT和MRI均可提示肾上腺区实质性占位病变，但是定性困难。大多数PAL在CT平扫上表现为密度不均的肿块，部分病例由于肿瘤组织坏死呈囊性表现，但亦有部分呈密度均匀肿块者。PAL在MRI的T1加权上通常呈低信号，T2加权为高信号。67镓（67Ga）核素检查：Ga对淋巴细胞具有高度的亲和性，其诊断阳性率高，对该病的诊断、分期及疗效判断有非常重要的价值。如果经67Ga全身扫描只有双侧肾上腺组织有异常的放射性浓聚，而其他肾上腺外组织未见异常浓聚，则高度提示原发性肾上腺淋巴瘤的诊断。18F-FDG PET-CT显示肾上腺示踪剂明显浓集，而其他部位未见明显浓集，提示有PAL的可能［4］。目前认为，超声或CT引导下细针穿刺抽吸活检是术前确诊PAL的最佳方法。

PAL的治疗包括手术及手术联合化疗或放疗，伴有肾上腺皮质功能低下者可适当辅以激素替代治疗。手术治疗可以减轻肿瘤负荷，但难以完全切除或达到根治。因此，PAL多采用手术切除+术后联合化疗。化疗采用CHOP（环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松）方案，一般应用6个周期。此外，还可以采用单克隆抗体立妥昔单抗（美罗华），在淋巴瘤的治疗中已获得较好的疗效，与CHOP方案有协同作用，可联合用药。本例患者即采用美罗华联合CHOP化疗。如肾上腺组织破坏超过90%，可出现Addison病，因此在化疗过程中，应密切关注是否有肾上腺皮质功能不足的临床表现，及时予以激素替代，以避免不良后果的发生。

［1］汪俊萍，白人驹.原发性肾上腺淋巴瘤［J］.国际医学放射学杂志，2008，31（2）：130-132.

［2］Ko YH，Cho EY，Kim JE，et al.NK and NK-like T-cell lymphoma in extranasal sites：a comparative clinicopathological study according to site and EBV status［J］.Histopathology，2004，44（5）：480-489.

［3］Kumar R，Xiu Y，Mavi A，et al.FDG-PET imaging in primary bilateral adrenal lymphoma：a case report and review of the literature［J］.Clin Nucl Med，2005，30（4）：222-230.