膀胱神经鞘瘤一例报告

王志鹏 苑海波

(北京军区第二五二医院泌尿外科 河北 保定 071000)

膀胱神经鞘瘤一种罕见的膀胱良性占位性病变。2010年10月我院收治1例,现报道如下。

1 临床资料

患者,女性,54岁,主因体检发现膀胱占位10余天入院。无尿频、尿急、尿痛,无发热及腰痛,无短时期体重下降。否认无痛性肉眼血尿病史。查体:腹软,无压痛、无反跳痛,双肾区无叩压痛,双侧输尿管走行区无压痛,膀胱区空虚无压痛。头颈、四肢躯干未扪及结节,亦无其他阳性体征。辅查:泌尿系超声示膀胱右侧壁一低回声团块,大小约4.6cm×4.4cm×2.7cm。CT示膀胱右侧壁圆形囊实性软组织肿物,大小约4.5cm×4.5cm×3.0cm,边界清楚,密度不均,增强后病灶实质明显不均匀强化,其中可见散在小点状,针尖样强化血管影,后腹膜及盆腔未见肿大淋巴结。连续3次尿液脱落细胞学检查未见异常。膀胱镜见膀胱右侧壁一大小约4cm×4cm×3cm肿物,有蒂,蒂宽约0.8cm,肿物呈多发乳头样改变,表面光滑,与周围粘膜境界清,肿物表面未见活动性出血,溃疡及坏死。活检病理结果示考虑为神经纤维瘤或纤维瘤伴间质粘液变性。

硬膜外麻醉下行膀胱肿瘤电切术。术中将肿物逐步电切,显露蒂部后将肿物完整切除,蒂部切除深达肌层。术中见切除组织呈灰白色,质韧。术后病理是考虑为神经鞘瘤伴黏液变性。免疫组化检查:S-100阳性,Vimentin阴性,SMA阴性,AE1/AE3阴性。

2 讨论

神经鞘瘤是周围神经的良性肿瘤,好发于头颈、四肢软组织,纵隔及腹膜后,发生于泌尿生殖系统的神经鞘瘤比较少见,主要发生于肾上腺、精囊、阴囊等[1～2],膀胱区罕见。神经鞘瘤不同于神经纤维瘤,它来源于外周神经鞘的雪旺细胞,而神经纤维瘤来源于神经鞘细胞及间叶组织的结缔组织[3～4]。目前认为恶性神经鞘瘤为周围神经来源的低分化梭型细胞肉瘤,极少由神经鞘瘤恶变而来,但可经神经纤维恶变而来,也有学者认为神经鞘瘤的发病机制可能与神经多纤维瘤-2(NF-2)的基因突变或缺失有关[5]。在膀胱,神经鞘瘤起源于膀胱壁神经节,免疫组化是S-100蛋白和Ⅳ型胶原蛋白阳性[6]。

膀胱神经鞘瘤临床表现以肉眼血尿为首发症状,出血原因主要是肿瘤表面扩张的血管破裂。本病诊断主要依靠组织病理学检查。CT对神经鞘瘤鉴别诊断作用较大,下列征象可作为诊断神经鞘瘤的较可靠证据:(1)临床症状轻微,体检时偶然发现的肿块;(2)瘤块边缘较光滑,锐利,有可增强的包膜影;(3)瘤块内常见有液化坏死,实行瘤块的CT值近似肌肉密度,并有明显的增强征象;(4)偶有肿瘤出血的征象。在诊断方面主要与膀胱癌、膀胱嗜铬细胞瘤鉴别。(1)膀胱癌:CT表现为沿膀胱壁向腔内生长的乳头状或局限性增厚的软组织肿块,平扫大多密度均匀,无明显囊变坏死,增强实质部分强化不明显,明显低于神经鞘瘤的强化。多次脱落细胞学检查可能查到癌细胞。(2)膀胱异位嗜铬细胞瘤:平扫可表现为膀胱内圆形、卵圆形较大囊实性肿块,增强后实质明显强化,强化实质区无点状、针尖状强化血管影;临床上可出现排尿性晕厥,阵发性高血压等表现。

由于膀胱神经鞘瘤病例临床少见,缺乏大样本、系统的研究统计,目前无统一的治疗方案。手术切除是目前首选的治疗方法,部分膀胱神经鞘瘤彻底切除可获得治愈。神经鞘瘤有完整包膜,特别是早期病例,彻底切除困难不大,且肿瘤边缘切除足以防止肿瘤复发。膀胱神经纤维瘤很少会发生恶性转化而成为神经纤维肉瘤,但仍建议行常规随访和复查,以便及时发现和处理局部复发和远处转移。

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