左前纵隔原发性精原细胞瘤1例

病例 男，58岁，无明显诱因出现左胸部疼痛3月余。查体：左锁骨上可触及一肿大淋巴结，大小约5cm×4cm。心肺听诊无异常。睾丸检查正常。实验室检查：肿瘤标志物检测CA15-3 66.4U/m l，CA125 37.7U/m l，CEA 120.85ug/L。胸部增强CT检查见左前上纵隔内浸润性生长软组织肿块，大小约10.7cm×9.7cm×9.8cm，左侧缘呈分叶状，与肺野界限较清，平扫密度较均匀，无钙化，增强扫描明显不均匀强化，内有索条状明显强化影；肿块包绕左侧头臂血管及主动脉弓，周围脂肪间隙消失，侵犯左侧胸膜顶并突入锁骨上窝（图1，2）。肿块的MCI为灌注型。气管、食管受压变窄并向右侧移位，纵隔见多发淋巴结肿大。CT初步诊断左前纵隔恶性肿瘤，拟侵袭性胸腺瘤、淋巴瘤及生殖源性肿瘤可能，与纵隔型肺癌鉴别，建议穿刺活检。CT导引下经皮穿刺2次，进针深度约为3cm和3.5cm，取材长度为2cm（图3）。睾丸MR进一步检查未见明显占位性病变（图4）。病理诊断：穿刺组织内见瘤细胞呈巢状浸润，瘤细胞胞浆红染，核仁显著；免疫组化标记：LCA（-），CK（-），PLAP（胎盘碱性磷酸酶）（+），瘤巢间见淋巴细胞浸润；考虑（左上纵隔）生殖细胞来源的恶性肿瘤，较符合精原细胞瘤（图 5，6）。

图1 ，2 增强扫描病灶不均匀强化，并有索条状明显强化影， 与纵隔毗邻结构分界不清；与肺野界限清楚，未见侵犯征象。图3 在CT 导引下经皮使用18G 切割针穿刺。图4 可见阴囊鞘膜积液，睾丸大小、信号未见明显异常。图5，6 镜下穿刺组织内见瘤细胞呈巢状浸润， 瘤细胞胞浆红染， 核仁显著； 瘤巢间见淋巴细胞浸润，较符合精原细胞瘤。

讨论 原发性纵隔精原细胞瘤好发于前纵隔，发生率低，约占所有纵隔肿瘤1%～5%[1]。20～30岁青壮年男性多发，缺乏特殊的临床及影像学特征，易误诊；诊断应做到临床、实验室、影像三结合。

此类肿瘤生长隐匿且缓慢，肿块发现时较大，症状多出现在病程晚期。临床主要表现为胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等局部压迫症状，全身症状少见。部分严重者可伴发热、体重下降及上腔静脉综合征。约10%患者无自觉症状。实验室检查80%伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）的升高，10%有β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）的轻度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高[2]。追查本例血清LDH 282U/L，轻至中度升高；β-HCG 4.78IU/L，轻度升高；AFP正常；与文献报道实验室检查特点一致，有鉴别意义。

CT扫描发现前上纵隔内浸润性生长软组织肿块，应考虑以下鉴别诊断：①侵袭性胸腺瘤，好发于前上纵隔，如伴有重症肌无力的症状及低钾血症，可提示诊断；②恶性畸胎瘤，囊实性病灶伴脂肪、钙化或骨化对于良性畸胎瘤的诊断具有特异性；若显示侵犯周围组织等恶性征象，警惕恶性畸胎瘤。有文献报道认为纵隔肿块内钙化灶并非畸胎瘤特有征象，精原细胞瘤也可有钙化灶，而致CT误诊为畸胎瘤；并提示精原细胞瘤CT增强后肿块内可见少量索条状明显强化影，病理上为含有淋巴细胞及血管的纤维间隔，该征象未见于畸胎瘤及胸腺瘤，有一定鉴别意义[3]。③恶性淋巴瘤，其范围常超出前纵隔，向两侧发展，边缘呈凹凸不平分叶状，密度均匀或不均匀，可有坏死和出血灶，呈三角形、环形或细弧形。一般邻近血管为移位征象，少数为肿瘤包绕血管。临床上该类患者伴有全身多发的淋巴结肿大，通过系统的检查，并行骨髓穿刺可资鉴别。④纵隔型肺癌，纵隔增宽、肺门增大或肿块、波浪状、毛刺征、向邻近肺野侵犯、气管移位以及患侧膈肌升高等肺癌的一般征象[4]，是与纵隔肿瘤鉴别的关键点，善于观察和发现这些征象对病变的定位有重要意义。⑤非精原细胞瘤，表现为前纵隔肿块，好发于35～40岁男性，实验室检查80%伴有AFP、β-HCG水平升高。

确诊应采用合适方式进行病理检查，如CT定位下穿刺或胸腔镜等胸部微创手术进行活检，也可开胸手术探查。CT定位下穿刺操作方便，创伤小，应为首选方法，但有时非纵隔肿瘤如动脉瘤和室壁瘤可误诊为纵隔肿瘤，操作时应高度重视，注意术前准备、分析[5]，以及术后监护。

[1]郭启勇.磁共振成像鉴别诊断学[M].沈阳：辽宁科学技术出版社，2007.466-468.

[2]先世伟，王文献，何小荣.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现[J].放射学实践，2009，24（6）：619-621.

[3]覃杰，单鸿，邓星河.纵隔精原细胞瘤一例 [J].放射学实践，2006，21（9）：940.

[4]解松林，梁晓辉，季利军，等.纵隔型肺癌X线分析[J].黑龙江医学，2010，34（1）：48-50.

[5]谢泽锋，肖大伟，郑育举.右前纵隔原发性精原细胞瘤1例[J].中国误诊学杂志，2006，6（21）：4111-4113.