18F-FDG PET/CT诊断肠系膜纤维瘤病1例

王 颖，李亚明，尹雅芙，李雪娜（中国医科大学附属一院核医学科，辽宁 沈阳 110001）

病例 女，20岁，近日无明显诱因寒战、高热，体温最高达40.2℃，间断腹胀、腹痛，排气后缓解，经退热治疗，大汗后体温可下降至正常，患者近1个月来体重下降约15kg。血常规示血小板进行性减少。此次血常规：WBC 8.7×109/L，NE 94%，RBC 1.8×1012/L，HGB 130g/L，PLT 45×109/L； 血淀粉酶460U/L，血脂肪酶475U/L；查体：全腹压痛，下腹部可触及包块，活动度不良，与周围组织界限不清，伴反跳痛，无肌紧张。腹盆腔彩超示腹盆腔内及腹壁等低回声区，大小约5.9cm×3.3cm×5.9cm，形态不规则，边界不清晰，内见少许血流信号，提示腹盆腔及腹壁多发不均质肿块。腹盆腔CT示：腹腔、盆腔及腹壁不规则形软组织密度肿块影，内可见低密度影，肿块影与周围肠管界限不清，腹腔肠管聚集，右肾盂及输尿管扩张，腹腔及盆腔内可见液性密度影；肠镜示横及乙状结肠管状腺瘤，直肠管状-绒毛状腺瘤，十二指肠管状绒毛状腺瘤。此次行PET/CT检查为查明发热原因及确定腹盆腔病灶性质。PET/CT显像采用GE Discovery LS PET/CT仪，PET仪为18环，CT为Lightspeed 4排螺旋 CT。显像剂采用18FFDG，由GE minitrace回旋加速器生产，放射化学纯度>95%，先行4排螺旋 CT扫描，电压140kV，电流80mA，螺距 0.75，PET采用2D扫描，采集视野为体部，床位4min，层厚5mm。18F-FDG PET/CT所见：右中下腹部团状FDG摄取异常浓聚影，最大SUV值为101.3，相应部位平均SUV值为38.4，延迟扫描相应部位最大SUV值为171.8，平均SUV值为74.0，CT示相应部位不规则形软组织密度肿块影伴低密度影，与周围肠管分界不清，最大截面积约5.7cm×3.2cm；腹腔见多发淋巴结显示，无代谢异常；脾脏增大，代谢弥漫性增高；全身骨髓代谢弥漫性增高（图1～4）。该患者完善相关检查后给予手术治疗，术中发现肿物与末端回肠、盲肠、升结肠粘连紧密，无法分离，并与相应肠系膜粘连成团，术中诊断为间质来源肿瘤，无法判断究竟来源于后腹膜或肠系膜，手术当天冰冻病理示回盲部梭形细胞间叶性肿瘤，间质瘤可能性大；病理切片诊断为回盲部肠系膜纤维瘤病，伴囊性变，肿瘤侵及结肠及回肠壁肌层，部分区域达黏膜下层，阑尾系膜可见肿瘤侵袭。术后1个月于北京协和医院病理会诊报告结果示回盲部肠系膜纤维瘤病，累及肌壁肌层。免疫组化染色：CD117（-），CD34（+），desmin（-），S-100（-），Vimentin（+），SMA 血管（+）。

图1 ～4 女，20岁。图1为CT图像，示腹腔内肠管间软组织密度影，与邻近肠管界限不清，内密度不均，可见低密度影。图2为PET图像，显示团状代谢增高影，形态不规则。图3为PET与CT融合图像，提示CT上软组织密度肿块影呈高代谢改变。图4为PET MIP图像，显示该患者的体部PET扫描图像，直观显示病灶的部位、大致形态和累及范围。

讨论 纤维瘤病包括一大组非肿瘤性结缔组织增生性病变。好发于腹壁，也可发生于头颈、四肢、纵隔、腹腔、腹膜后等处。腹腔内纤维瘤病好发于小肠系膜，也可发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜。肠系膜纤维瘤病是发生于肠系膜的少见疾病，最初由Stout[1]在1954年提出，原称韧带样瘤，是纤维母细胞克隆性增生性病变。其生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，侵袭性生长和局部复发，不会远处增殖转移和高复发率为其显著特征。发病年龄10个月～60岁不等，多见于中老年人，好发于男性[1]。大致可分为3类：第一类伴有多发性结肠息肉病、骨肿瘤、皮肤囊肿，称为Gardner综合征，这是一种常染色体显性遗传病，多数患者属于此类，本例患者属于此类；第二类是有创伤、手术或放疗史；第三类原因不明，称为自发性孤立性肠系膜纤维瘤病（SIFM），非常罕见。SIFM临床一般无明显症状，偶尔扪及下腹部肿块，少数患者有腹痛、呕血、黑便、不完全性肠梗阻、进行性消瘦及发热。

本病病因不明，可能与外伤、遗传、脉管炎特别是与脂肪代谢异常有关。追溯患者病史，均无阳性发现，且血脂检测也属正常，故目前倾向于本病可能是变态反应或自身免疫性疾病。临床上常表现为无痛性肿块，生长缓慢，大小3～7cm，有时可>10cm。患者常以腹部肿块、腹痛就诊或因肿块侵袭或继发感染伴有中度发热、血沉增快等症状而被发现。虽然腹腔可触及肿大淋巴结，但无远处转移征象。肿块除对局部有压迫症状外，对全身机能影响不大。本病明确诊断十分困难，主要原因是肠系膜纤维瘤病属于良性肿瘤，但又是一种恶性肿瘤生长方式，常常需要手术探查时取组织行细胞病检才能确定，并且与肠系膜淋巴结结核、肠系膜纤维瘤很难区别。SIFM免疫组化标记特点为肿瘤细胞表达vimentin和desmin，一般不表达CD34和CD117，仅少数文献报道表达CD34[2]和M或CD117[3]。

由于肠系膜纤维瘤病常伴随Gardner综合征，因此患者宜常规行钡灌肠或结肠镜检查[4]。超声或CT检查可以将肠系膜纤维瘤病按照形态学特征分成4类：界限清楚的非均质肿块，界限清楚的均质肿块，界限清楚的囊性肿块和浸润性肿块。肠系膜纤维瘤病的形态学特征可以决定疾病的预后[5]。超声检查可见实性不均质回声团块，呈等及低信号影，回声不均匀，形态不规则，边界欠清晰，与邻近组织结构无明显分界，包块内可见肠管样回声，其内可见少许血流信号；CT检查提示病变部位等及低密度肿块影，边界不清，形态不规则，与周围组织脏器分界不清，提示间质来源肿瘤，增强后病灶呈不规则强化，同时可见病变部位淋巴结显示，但无法判断淋巴结是良性改变抑或恶性病变侵袭改变；MRI检查平扫病灶呈浸润性生长的椭圆形或分叶状软组织肿块，肿块较大，大者可达10cm以上，T1WI呈等信号或低信号，T2WI均呈高信号，增强后病灶不同程度强化；PET/CT检查国内外文献少见报道，本例患者PET/CT显像提示右中下腹部团状高代谢活性肿块改变，且该肿块形态不规则，呈现局部浸润表现，PET图像上异常浓聚影大致勾勒出肿块的外形及侵袭范围，相应CT图像显示等及低密度肿块影，边界不清，形态不规则，与周围组织脏器分界不清，同时显示腹腔多发淋巴结影，部分增大，但相应部位PET图像显示无代谢异常表现，为该病变无转移征象。可根据此病例总结一些关于肠系膜纤维瘤病的影像学特征。

肠系膜纤维瘤病的治疗以手术为主，治疗原则为完整切除肿块、受累肠系膜及部分肠段，只要手术切除彻底，能取得较好的效果。处理不当复发率高，但不会转移[1]。朱敦年等采用环磷酰胺等药物化疗，也收到了满意的效果[6]。因该病组织学表现无法预测肿瘤是否复发，因此要长期随访。Burke研究表明，23%的纤维瘤病会复发，但患者有/无Gardner综合征的复发率截然不同。前者复发率高达90%，本病例临床诊断Gardner综合征，经随访术后15个月即复发，符合此规律，而后者仅为12%，且复发次数少。

[1]Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Intra-abdominal fibromatosis:a pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups[J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.

[2]Monihan JM,Carr NJ,Sobin LH.CD34 immunoexpression in stromal tumors of the gastrointestinal tract and in mesenteric fibromatosis[J].Histopathology,1994,25(5):469-474.

[3]Montgomery E,Torbenson MS,Kaushal M,et al.Beta-catenin immunohistochemistry separates mesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosing mesenteritis[J].Am J Surg Pathol,2002,26(10):1296-1301.

[4]Bethune R,Amin A.Mesenteric fibromatosis:a rare cause of acute abdominal pain[J].Ann R Coll Surg Engl,2006,88(2):1-2.

[5]Ko SF,Lin JW,Ng SH,et al.Spontaneous isolated mesenteric fibromatosis:sonographic and computed tomographic findings with pathologic correlation[J].Ultras Med Biol,2006,32(8):1141-1149.

[6]朱敦年，叶倩.肠系膜纤维瘤病1例 [J].中国普通外科杂志，2004，13（12）：923.