腹膜后巨大胃肠外间质瘤1例

胡兴荣（湖北省恩施自治州中心医院影像科，湖北 恩施 445000）

病例 女，40岁。腹部隆起1年余入院。1年前无意中发现下腹部隆起，当时无腹痛、腹胀，无发热，大、小便正常，误认为肥胖引起，未行特殊处理。1年来，腹部膨隆逐渐明显，仍无腹痛、腹胀，无发热，大、小便及精神、饮食正常，但自觉进食后有腹部饱胀感，遂到当地医院行彩超提示腹腔巨大肿块，未予特殊治疗来我院求治。体检：生命体征正常，心肺检查正常；腹部膨隆，腹腔可及一巨大肿块，上至剑突，下至盆腔，较固定，质韧，活动差，肝、脾未及，双下肢不肿。腹部彩超：盆腹腔内见一巨大等回声包块，上达剑突下，下达耻骨联合，左右达腋中线，内回声不均匀，内见不规则暗区及稍强回声区，提示：盆腹腔巨大实质性包块。中下腹部CT平扫：中下腹腔内见约13.0cm×20.7cm×23.7cm大小团块状软组织密度肿块影，边界较清楚，密度不均匀，腹腔肠管及胃明显受压、推移。 血常规：WBC 10.31×109/L，N 0.73，L 0.18，RBC 2.92×1012/L； 肝 、 肾 功 能 正 常 ，AFP 2.03ng/m l，CEA 0.77ng/m l，CA125 11.2U/ml，CA199 3.7U/m l。行腹部肿块CT引导下穿刺活检：穿刺物镜下见梭形细胞呈编织状排列，涂片见少量梭形细胞及红染基质，考虑为神经源性肿瘤，建议术后病检。经充分术前准备，在全麻+连硬麻醉下行腹膜后肿块切除术，麻醉妥后，取右侧经腹直肌切口入腹，长约20cm，见腹膜后一巨大肿块占据大部分腹腔，肿块尚活动，胃、小肠被肿块推向上腹部，子宫、双侧卵巢被肿块推向左上腹，右侧子宫阔韧带覆盖肿块表面，子宫及双侧附件与肿块粘连，钝性分离肿块，边分离边止血，将肿块连同包膜完整切除，注意保护、显露双侧输尿管，见肿块基底部位于盆腔右侧壁，用明胶海绵填塞盆腔止血，盆腔腹膜化，于陶氏腔置引流管一根，逐层关腹，术后测量肿块约28cm×23cm×20cm大小，包膜完整。术后病检：（腹膜后）胃肠道外间质瘤（肿块直径约28cm，核分裂＜5 个/50HPF）（图 3）；免疫组化：GFAP（-），Vim（+），S-100 部分细胞（+），Act（-），CD117（+），NSE 部分细胞（+），MBP（+）（图4）。据免疫组化向平滑肌及神经双向分化，高危型。术后15天，间断拆线，切口甲级愈合，因经济困难要求出院。

图1 腹腔巨大软组织密度肿块，小肠被肿块推向上腹部，子宫被推向左上腹。 图2 斜冠状位重建图像。 图3 胃肠道外间质瘤，梭形细胞呈编织状排列。 图4 免疫组化：CD117阳性表达。

讨论 间质瘤通常发生于胃肠道，常称为胃肠道间质瘤（GIST），可发生在胃肠道的任何部位，以胃和小肠多见，少数也发生在消化道外，常发生在腹膜、系膜、网膜或腹膜后等处[1]，称为胃肠道外间质瘤（EGIST），为胃肠外生长，很少累及胃肠道，很少出现消化道出血及梗阻等临床表现，且肿块体积较大；EGIST具有与GIST相似的组织形态学及免疫组织化学特点，多数学者接受间质瘤来源于原始的具有多向分化潜能的间质干细胞。间质瘤主要由梭形细胞和上皮细胞组成，免疫组化Vim、CD117表达率在90%以上，是诊断间质瘤的重要指标，但最新观点主张联合应用CD34、S-100等指标[2]。复习文献资料显示，EGIST的恶性程度较GIST高，出现复发及转移的发生率高。本例患者腹腔肿块巨大，彩超回声不均匀，CT密度不均匀，可见低密度囊变及坏死区，周围肠管及结构受压、推移，较少侵犯周围组织，本例仅与子宫及附件粘连，尚能与肿块完整分离。因本例患者未行CT增强扫描，其强化方式及血供无法评价，据文献[3]报道EGIST呈明显富血供强化，甚至可见病灶内增粗或增多的肿瘤血管，囊变、坏死区无强化。总之，如果腹腔巨大肿块内可见囊变、坏死区，呈明显富血管肿瘤强化，无明显消化道症状，较少邻近侵犯者，应考虑到EGIST可能。EGIST治疗主要依赖手术治疗，尚无系统、规范的治疗方案。

[1]Miettinen M, Elrifai W, Solin LH, et al. Evaluation of malignancy and prognosis gastrointestinal stromal tumor:a review[J].Hum Pathol,2002,33:478-483.

[2]Natkunam Y,Rouse RV,Zhu S,et al.Immunobolt analysis of CD34 expression in histologically diverse neoplasms[J].Am J Pathol,2000,156(1):21-27.

[3]杨生佑，唐雷，袁燕.胃肠道外间质瘤的影像诊断及鉴别诊断[J].中国临床医学影像杂志，2010，21（8）：588-590.