多发性节段性小肠癌1例及文献复习

任培土 傅 宏

（绍兴市人民医院肝胆外科，浙江 绍兴 312000）

原发性小肠癌的发病率低，占胃肠道恶性肿瘤的1%～5%，占全身恶性肿瘤的0.1%～0.3%[1,2]。小肠腺癌非常少见，但原发性节段性多发性小肠癌更为罕见，也未见国内外文献报道。小肠癌可发生在小肠任何部位，但以上段肠管更常见，40%～50%的病例发生在十二指肠，其次是空肠上段，回肠腺癌多位于末段[3]。现将我们1例原发性多发性节段性小肠癌结合文献讨论如下。

图 1 X线结肠气钡双重造影无异常

图2，3 CT示：小肠扩张明显，见多个气液平面，局部肠壁增厚、不规则环状狭窄现象

图4 箭头所示回肠多发性节段性狭窄，僵硬的肿瘤病灶（▲）

图5 箭头所示空肠多发性节段性狭窄，僵硬的肿瘤病灶（▲）

图6 部分肠管的大体标本，▲所示节段性病灶

图7 部分肠管纵剖面 ▲所示的肿瘤病灶

图8 弥漫浸润性印戎细胞癌，伴部分肠黏膜炎性坏死（HE×200）

图9 肿瘤细胞表达CK（＋）（Envision×100）

图10 肿瘤细胞表达EMA（＋），(Envision ×400)

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者女性，76岁。患者于1年前无明显诱因下出现腹胀、腹痛，腹痛呈阵发性，伴肛门排便、排气不畅，有恶心、无呕吐；排便及排气后症状可以缓解。上述症状反复发作、曾多次住院检查，诊断为胃肠炎、粘连性不全性肠梗阻，经解痉、止痛对症治疗，症状缓解后出院。2007年2月11日患者因再次出现腹胀、腹痛，同时肛门停止排便排气而入院。体检：T 37.5℃，R 16次/分，P 86次/分，BP 112/70mmHg。极度消瘦，痛苦貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。心肺无异常。腹部膨隆，腹壁组织薄弱，可见明显肠型。腹部软，左腹直肌旁有一长约10cm手术疤痕，无明显压痛点，未触及包块。移动性浊音（＋），肠鸣音亢进，闻及气过水声。化验：肝功能检查白蛋白（ALB）↓25.4g/L，肿瘤标记癌抗原（CA125）↑295ng/mL，糖类抗原（CA199）44.9U/mL，癌胚抗原（CEA）正常范围；大便隐血（一）。X线腹部平片提示：中下腹部肠腔内可见多个气液平；结肠气钡双重造影无异常（图1）；腹部CT检查提示下腹部小肠扩张明显，见多个气液平面，局部肠壁增厚、不规则环状狭窄现象，但未发现腹腔内肿块，诊断为小肠病变，不全性肠梗阻（图2，图3）。患者50年前曾有肠梗阻手术史（具体病情不详），类风湿关节炎20年，十二指肠多发性憩室，冠心病史。术前诊断：①粘连性肠梗阻；②小肠占位性病变待查。

1.2 治疗方法

全麻下行剖腹探查术，术中发现：腹腔内有大量腹水，约2000mL左右，肝胆、脾胰、胃、结肠和子宫附件均无异常，肠腔表面无粘连索带和脓性物附着，发现离屈氏韧带约80cm以下的空肠和距回盲部130cm回肠之间的小肠多发性节段性狭窄与扩张，狭窄的肠段最短为5cm，最长为35cm，狭窄处的肠管变细、肠壁僵硬而高低不平，浆膜层色泽苍白，扩张段肠管色泽正常，肠壁薄而软，狭窄与扩张的范围长短不一，回肠肠管病变最为严重，小肠系膜淋巴结广泛肿大（图4，图5）。后作小肠癌根治手术，将病变的空回肠长约190cm和及相关系膜切除，周围淋巴结清扫，肠管端端吻合术，放置腹腔引流管一根。

2 结 果

2.1 病理检查

大体标本，切除肠段内有多处病灶，病灶处肠壁增厚，切面灰白质硬，侵及管壁全层，病变严重部位的肠黏膜皱襞消失，病变轻的部位肠黏膜皱襞变粗，致肠管狭窄（图6，图7）；镜检：肿瘤呈侵袭性生长，侵及管壁全层，癌组织腺管状排列，核大深染，异型性明显，分化差，发现肿大淋巴结29颗，7颗淋巴结有癌组织转移，为弥漫浸润性印戎细胞癌，伴部分肠黏膜炎性坏死（图8）。

2.2 免疫组织化学检测

肿瘤组织中，瘤细胞呈CK阳性（图9）、EMA阳性（图10）、CEA阳性、CD68（－）、P53（－）、Ki-67＞95%（＋）、CDX2（＋）。根据镜检和免疫组织化学检测诊断为小肠原发性节段性多发性印戎细胞癌。

患者术后经TPN支持和综合治疗后未发生并发症，康复出院。

3 讨 论

原发性小肠癌非常少见，但原发性节段性多发性小肠癌更为罕见。原发性小肠癌发病可能与下列因素关联，如肠道的慢性炎症，特别是Crohn’s病患者易患小肠癌[4]；另外相关性腺瘤、息肉病综合症、Meckel憩室、放疗或手术等因素也同小肠癌的发生有密切关系[3]；乳糜性腹泻也是得到公认的病因学因素[5]。本例患者可能与50年前肠道病变所致急性肠梗阻手术治疗有关，但手术的具体情况不详。小肠癌的症状同肿瘤大小和部位有关，在空肠和回肠肿瘤早期症状常不典型，多以脐周腹痛和肠鸣音亢进，故就诊时已属中晚期。后期可出现陈发性腹痛、腹胀，伴恶心、呕吐、体重减轻，间歇性肠梗阻发作。因原发性小肠腺癌的发病率低，病程隐匿，临床表现缺乏特异性，加上缺乏有效的早期诊断手段和特异性肿瘤指标，故极易延误诊断[6]。小肠癌诊断主要通过钡餐造影、内窥镜及CT扫描法[7]，尤其是CT检查对中晚期病变、明显腹部包块及远处转移灶，诊断率较高。患者术前行结肠钡剂造影未发现异常，因肠梗阻症状明显而不能作小肠气钡双重造影；CT扫描提示下腹部小肠扩张明显，见多个气液平面，局部肠壁增厚、不规则环状狭窄现象，拟诊为小肠病变，不全性肠梗阻。术中发现小肠呈节段性多发性狭窄、僵硬性病灶，病变肠段与正常肠段界限清楚，回肠下端病变最为严重，符合CT扫描诊断。病理检查诊为小肠弥漫浸润性印戎细胞癌，免疫组织化学示肿瘤细胞呈CK、EMA和CEA均阳性，确定了小肠腺癌诊断。据术中所见、术后病理诊断和免疫组织化学标记物排除肠结核、克隆病、克隆病相关性小肠癌（CDASIC）[8]、节段性小肠纤维包裹症[9]等疾病。作者认为本病属于非常罕见的病例，给我们的经验教训是要提高对老年“肠梗阻”患者的全面检查和临床观察，做到及时手术治疗。

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