多发性肌炎合并肝脏损害15例临床分析
2011-05-25黄玉红姜敏孙明军傅宝玉
黄玉红，姜敏，孙明军，傅宝玉
（中国医科大学附属第一医院消化内科，沈阳 110001）
多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢对称性肌无力，肌肉压痛，血清肌酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病，肺部受累比率较高，以肺间质病变最常见，其次为心脏和关节病变，合并肝脏损害较少见，国内2000年至2010年发表的PM合并肝脏损害文献共计10篇，病例数仅24例。为了提高对合并肝脏损害PM的认识及诊治水平，我们统计了2010年5月至2010年12月我院收治的PM合并肝脏损害住院患者共15例，并对这15例PM患者的临床表现、血清肌酶水平以及治疗转归进行回顾性分析。
1 临床资料
1.1 病例来源及诊断
所有患者均为2010年5月至2010年12月中国医科大学第一附属医院收治的PM合并肝脏损害住院患者，共15例。所有病例均符合Bohan和Peter在1975年提出的PM 临床诊断标准［1］，包括：（1）四肢对称性肌无力；（2）血清肌酶升高；（3）肌电图示肌源性损害；（4）肌肉活检异常。
1.2 一般资料
15例患者中男6例，女9例，男女比例为1∶1.5。年龄15~67岁，平均（48±16）岁。病程3 d到8年，平均（12±24）个月。
1.3 临床表现
以肌无力为首发症状，四肢无力5例（33.33%），单为下肢无力10例（66.67%），伴累及咽肌6例（40%），颈肌3例（20%），肋间肌3例（20%），膀胱括约肌2例（13.33%），骨盆带肌、肩带肌1例（6.67%）。肌力检查：Ⅳ级10例（66.67%），Ⅲ级5例（33.33%）。肌痛与肌肉压痛4例（26.67%），肌肉萎缩1例（6.67%）。
肌肉以外表现：间质性肺病6例（40%），皮疹5例（33.33%），心肌缺血3例（20%），发热2例（13.33%），下肢浮肿2例（13.33%），腹腔积液2例（13.33%），双侧胸腔积液及心包积液1例（6.67%），关节痛 1例（6.67%），雷诺氏现象 1例（6.67%），口腔溃疡1例（6.67%）。
1.4 实验室检查
15例患者血清肌酶均有不同程度升高（表1），以肌酸激酶（CK）升高明显，最高达9 501 U/L，平均3 515.4 U/L，乳酸脱氢酶（LHD）最高达 5 090 U/L，平均1 400.4 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）最高达1 611 U/L，平均369 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）最高达485 U/L，平均221.6 U/L。经治疗后，随着病情的好转，动态观察血清肌酶逐渐下降，CK、AST下降较快，LDH、ALT恢复较慢，治疗1周后复查血清肌酶明显下降。
表1 血清肌酶结果（x±s）T ab.1 T he en z yme levels（x ±s）
1.5 误诊情况
误诊为酒精性肝病2例（13.33%），药物性肝炎1例（6.67%），格林-巴利氏综合征 1例（6.67%），肺间质纤维化1例（6.67%），结缔组织病1例（6.67%），慢性支气管炎1例（6.67%）。
1.6 治疗与疾病转归
15例患者均应用激素治疗，2例（13.33%）在用激素的基础上加用免疫抑制剂，1例（6.67%）加用免疫球蛋白，经治疗所有患者病情均好转出院。
2 讨论
PM是横纹肌非化脓性炎性肌病，其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤［1］。可发生在任何年龄，儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰，呈双峰型［2］。大多数患者亚急性或慢性起病，少数患者急性起病［3］。其病因及发病机制至今不清，大多数学者认为与自身免疫紊乱有关，也有部分学者认为与环境因素、遗传背景、病毒感染或恶性肿瘤有关［4］。
肺部损害是最常见亦是最严重的合并病变，以间质性肺病最常见，其次为心血管系统和关节病变，消化系统受累主要表现为因咽肌受累导致的饮水呛咳、吞咽困难［5］，合并肝脏损害的文献报道较少，国内2000至2010年从万方数据库上能查询到的PM合并肝脏损害文献共计10篇［2，6~14］，病例数仅24例，我院2010年5月至2010年12月收治的PM患者共28例，其中合并肝脏损害的患者仅15例，占53.57%。为了提高对合并肝脏损害PM的认识及诊治水平，本文对这15例患者进行了临床分析。临床表现上，所有患者均有不同程度的肌无力，以近端肌肉无力最常见，其中四肢无力5例（33.33%），单下肢无力10例（66.67%），部分患者伴累及咽肌、颈肌、肋间肌、膀胱括约肌、骨盆带肌、肩带肌等。上肢表现为梳头、穿衣困难；下肢为上楼、下蹲起立困难；咽肌为构音、吞咽困难，饮水呛咳；颈肌为垂头；肋间肌为呼吸困难；膀胱括约肌为排尿困难；骨盆带肌，肩带肌为翻身，起床困难。肌力检查：Ⅳ级10例（66.67%），Ⅲ级5例（33.33%）。肌痛与肌肉压痛4例（26.67%），肌肉萎缩1例（6.67%）。肌肉以外表现以间质性肺病（6例，40%）和皮疹（5例，33.33%）多见，部分患者伴心肌缺血、发热、下肢浮肿、腹腔积液、双侧胸腔积液、心包积液、关节痛、雷诺氏现象、口腔溃疡等。
绝大多数PM患者在病程的某一阶段可出现血清肌酶增高，包括ALT、AST、CK、LDH等，其中以CK对PM的诊断及其活动性判断最敏感且特异。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增高，因此肌酶的高低与病情变化呈平行关系，可作为疾病诊断、疗效监测及预后的评价指标［2］。本文15例患者血清肌酶均有不同程度升高，以CK升高明显，最高达9 501 U/L，平均3 515.4 U/L，LHD最高达5090U/L，平均1400.4U/L，AST最高达1611U/L，平均369 U/L，ALT最高达485 U/L，平均 221.6 U/L。患者经治疗后，随着病情的好转，动态观察血清肌酶逐渐下降，CK、AST下降较快，LDH、ALT恢复较慢，说明血清肌酶动态观察可以用来判断疗效，与文献报道一致［3］。
皮质类固醇激素是治疗PM的首选药物，用药要足量，初始治疗剂量要大，减量亦不宜过快，减量时间应根据肌力改善程度而定，而不能以血清肌酶的下降作为减量指标，因为血清肌酶的下降不一定伴有肌力的改善［10］。少数对类固醇激素治疗无效或不能耐受的患者，有报道采用细胞毒性免疫抑制剂或大剂量免疫球蛋白与皮质类固醇激素合用可以取得较好的疗效［3］。本文15例患者均应用激素治疗，2例（13.33%）在用激素的基础上加用免疫抑制剂，1例（6.67%）加用免疫球蛋白，经治疗所有患者病情均明显好转，复查血清肌酶明显下降。
由于PM可引起转氨酶增高，临床表现又类似肝炎，而且PM合并肝脏损害在临床上比较少见，所以容易误诊、漏诊。本文15例患者中有3例（20%）以乏力为主诉就诊，临床检验发现转氨酶升高，收治于消化内科，误诊为酒精性肝病2例（13.33%），药物性肝炎1例（6.67%），经常规保肝治疗无效，进一步检查发现血清肌酶活性升高，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检病理证实为PM，转入风湿免疫科，加用激素治疗后，血清肌酶水平逐渐下降，病情好转出院。为了防止误诊、漏诊，提醒临床医师对于不明原因的转氨酶升高，常规保肝降酶治疗无效时，应考虑到其他器官疾病，如PM引起的转氨酶升高；要详细询问病史，仔细进行体格检查，及时进行血清肌酶、肌电图、肌肉活检等相关检查，综合分析临床资料，有助于疾病的早期诊断及治疗，提高患者的生存质量。
［1］Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis ［J］.N Engl J Med，1975，292（7）：344－347.
［2］阎双缓，曹治宸.以转氨酶升高为首发临床表现的多发性肌炎1例［J］.河北医科大学学报，2008，29（6）：918－919.
［3］赵永庆，杨桂益，李映雪，等.多发性肌炎16例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2009，12（9）：70－71.
［4］Kee KM，Wang JH，Lee CM，et al.Chronic hepatitis Cvirus infection associated with dermatomyositis and hepatocellular carcinoma［J］.Chang Gung Med J，2004，27（11）：834－839.
［5］饶志华，刘怡欣，刘钢.99例多发性肌炎和皮肌炎临床分析［J］.华西医学，2006，21（1）：126－127.
［6］孟栓成，刘爱真.多发性肌炎误诊肝炎1例［J］.江苏实用心电学杂志，2002，11（2）：90.
［7］余希汤，绍辉，杨冬华.多发性肌炎并非酒精性脂肪肝1例［J］.实用医学杂志，2009，25（9）：1523.
［8］胡大山，顾生旺.多发性肌炎合并肝损害1例［J］.实用肝脏病杂志，2005，8（4）：236.
［9］欧阳杰.肝癌伴暴发型多发性肌炎1例［J］.中国实用内科杂志，2004，24（4）：255.
［10］朱银芳.以肝功能损害为主要临床表现的多发性肌炎5例［J］.肝脏，2007，12（3）：229－230.
［11］郑艳华，庄甲军，周丽.3例多发性肌炎误诊分析［J］.中国实用医刊，2009，36（15）：73－74.
［12］何冬英.多发性肌炎 2 例误诊分析［J］.中国综合临床，2000，16（8）：79.
［13］匡晓芳，郁启生，王永保.肌源性疾病二例误诊为肝炎［J］.临床误诊误治，2000，13（6）：475－476.
［14］崔现.原发性肝癌合并多发性肌炎10例分析［J］.中国误诊学杂志，2008，8（31）：7778.
