隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素

舒敬德，杨 君，朱巧俐，徐乃喜，蒋水清

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）属于一种中间型纤维组织细胞性肿瘤，通常认为是低度恶性的软组织肿瘤，不引起远处转移或死亡。但是，早期治疗方法不当则易复发，甚至引起严重的后果。我院2000年1月—2009年12月间共收治DFSP 78例，分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共78例，男51例，女27例；年龄17～63岁，平均35.2岁。病变部位:躯干部56例，四肢22例。肿瘤直径1～20cm，平均6.4cm。根据入院时情况，21例为首发初诊，15例为外院已行肿瘤局部切除为无复发组。42例为复发组，其中1次复发者28例，2次手术后复发者9例，3次及以上手术复发者5例。

1.2 治疗方法 均行肿瘤广泛切除术。切除范围:皮肤距肿瘤边缘大于3cm，同时潜行游离皮瓣2～3cm，基底深部切除肌筋膜，或切除部分肌肉组织，复发病人尽可能切除正常皮肤5cm以上。标本按顺时针方向做好标志，如病理切缘阳性则再次补充切除，直到切缘病理阴性。特殊原因或无法扩大切除范围者予以放疗，剂量为45～60gy。

1.3 统计学处理 采用SPSS 13.0统计学软件进行统计学处理。率的比较采用四格表χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

78例中35例切口一期缝合，发生切口积液4例，43例因创面损伤较大行植皮术或皮瓣修复术，其中发生植皮或皮瓣坏死11例，2个月内痊愈。术后病理切缘阴性69例，病理切缘阳性（因特殊原因没有补充切除或手术无法达到）9例。病理类型:典型DFSP 61例，隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤样改变（FS-DFSP）17例。术后随访6月～10年，平均5.8年。出现局部复发16例，其中合并肺转移死亡1例。复发原因单因素分析详见表1～表3。

表1 78例DFSP患者不同治疗时机复发情况比较(n，%)

表2 78例DFSP不同病理类型复发情况的比较(n，%)

表3 78例DFSP不同病理切缘复发情况的比较(n，%)

3 讨论

DFSP是发生于真皮的少见的低度恶性肿瘤，占软组织肉瘤的1%～1.8%，占全身恶性肿瘤的0.1%～1.5%，起源尚不明确[1]。发病原因可能与遗传、皮肤损伤、接受放疗、照射有关。曾有报道，10.2%的病人有外伤史[2]。好发于成年人，男性多于女性。好发部位为躯干及四肢，本组躯干56例（71.8%），四肢22例（28.2%）。临床上常以无痛性皮肤肿块为主要表现，最初为斑块状或质硬小结节，早期症状不典型，生长缓慢，可以维持很长时间而不被重视，或被误认为皮肤的良性病变而简单手术，甚至有22.6%的病人在手术后标本没有病理检查[3]。本组也有类似情况发生，足以说明临床医师对本病认识的缺乏。结合文献我们认为对于以下情况应加以重视:⑴青壮年患者。⑵躯干或四肢的皮肤肿块，表现为单个结节或多个融合的坚硬结节，表面血管丰富，呈紫葡萄状，与皮肤粘连。⑶生长缓慢，手术后容易复发的皮肤肿瘤病人。本病典型的病理特点是大体标本质地坚实，与皮肤粘连，切面灰白。镜下无包膜，瘤细胞呈梭形，大体形态一致，核分裂少，瘤细胞呈弥漫分布，具有特征的车辐状结构、Vinentin、CD34呈弥漫强阳性，可与其他皮肤软组织肿瘤相鉴别。更为重要的是，对于任何手术标本，都要及时送检，最终取得病理确诊，以免延误治疗。

目前DFSP治疗最大的问题是局部复发，文献报道DFSP手术后的局部复发率可高达50%～70%。复发的主要原因是对本病的认识和治疗不足。本组的总体复发率为20.5%，复发的因素主要有:⑴初次手术的彻底性，如果初次治疗不足，造成肿瘤局部复发，即使再次手术，其复发率仍然较高（30.95%，P＜0.05)。⑵病理切缘阳性，尽管术后补充放疗，其复发率还是明显高于病理切缘阴性者（P＜0.01）。⑶ 特殊病理类型，FS-DFSP较典型DFSP有更高的复发率（70.59%，P＜0.01），与文献报告相一致[4]。

外科手术是治疗DFSP的最主要手段，由于肿瘤有侵袭性生长的特点，常沿皮下组织间隙生长，甚至穿过肌膜达到骨骼肌。有报道单纯肿瘤局部切除后肿瘤残留高达46.0%[5]。因此必须采取肿瘤广泛切除术，既要重视肿瘤周边的切除范围，更要重视基底深部。一般情况下皮肤周边切缘为3.0cm左右，但还要潜行切除皮下组织2～3cm，如条件允许，则尽可能彻底些，尤其对复发再次手术者，可以在5cm以上。基底深部要切除肌筋膜甚至部分肌肉，达到三维切除的要求。对于初次手术方式为肿瘤局部切除的病人，应该重新接受广泛切除，时间一般要求在3月内，这是降低局部复发的关键[6]。对于创面缺损，可以通过植皮或皮瓣修复，不能虑及创口而保守切除范围。虽然本组发生植皮或皮瓣坏死11例，但治疗后均痊愈，对身体影响不大。而复发病例的再次治疗效果较差，更容易出现复发，部分患者可出现多次复发，并随复发次数增多，复发周期也越来越短，尽管手术越做越大，但效果不佳，转移死亡病例也为多次复发者[6]。本组病例虽然都接受了肿瘤广泛切除术，但无复发组与复发组间的局部复发率有统计学差异(P＜0.05)。故特别强调首次手术的彻底性，尽可能做到病理切缘阴性。我们对切除的标本按顺时针方向做好标识，如病理检查为阳性或可疑，则要重新补充切除范围。从本组资料看，对病理切缘阳性病人，尽管术后补充了放疗，但仍有较高的复发率（P＜0.01）。我们认为，不能过度依赖放疗而忽视手术的重要性。对FS-DFSP，文献报道其有特殊的生物学特性，恶性程度较高，更需及时和规范化的肿瘤广泛切除，辅助放疗、化疗和分子靶向治疗[4]。

[1]Mentzel T,Beham A,Katenkamp D,et al.Fibrosarcomatous(high-grade)dermatofibrosarcoma protuberans:clinicopathologic and immunohistochemical study of a series 41 cases with emphasis on prognostic significance[J].Am J Surg Pathol,1998,22(5):576.

[2]武忠弼.中华外科病理学 [M].北京:人民卫生出版社，2002:2238.

[3]练慧斌，姚纲，周芳，等.36例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊治分析[J].南京医科大学学报(自然科学版),2009,29(8):1181.

[4]蔡宏，师英强，王亚农，等.转化型隆凸性皮肤纤维肉瘤34例诊治分析[J].中国实用外科杂志，2008,28(9):750.

[5]蔡宏，师英强，王亚农，等.119例隆凸性皮肤纤维肉瘤临床分析[J].中国实用外科杂志，2002,22(8):472.

[6]宗光全，刘绪舜，王峰，等.128例隆突性皮肤纤维肉瘤临床疗效分析[J].中国肿瘤临床与康复，2005，12(3):236.