小脑血管母细胞瘤MRI特征探讨

何 闯，郑 伟，方宏洋，叶 伦，冉艮龙，任 丽，刘 云，吴东波

（解放军第452医院，四川 成都 610021）

血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB）属于中枢神经系血管性肿瘤[1]，亦称作血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），一般认为起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织[2]，占颅内肿瘤的0.9%~3.5%[3]，好发于小脑[4-5]。本文收集21例经手术、病理证实为小脑HB的病例，回顾性分析其MRI表现，并结合相关文献，探讨其不同MRI表现形式及病理特性。

1 资料与方法

本组21例患者，其中男14例，女7例，年龄23~66岁，平均37.4岁。临床主要症状有头痛、恶心、呕吐、眩晕、共济失调。未发现合并Von Hippel-Lindau（VHL）病例。采用GE Signa Hde 1.5T MR成像系统，标准头颅线圈，全部病例行常规MR检查。横断面T1WI、T2WI、FLAIR扫描，轴位、冠状面或矢状面增强后T1WI扫描。扫描参数：T1WI，TR/TE=1786ms/21ms；T2WI，TR/TE=4000ms/116ms；FLAIR，TR/TE=8600ms/168ms。层厚0.6cm，层间距0.6cm，矩阵512×512。增强扫描用顺磁性对比剂Gd-DTPA 15ml，使用剂量为0.lmmol/kg。

2 结果

2.1 病变部位、大小

21例病变均为幕下小脑半球区单发病灶，其中右侧小脑半球8例（38.0%），左侧小脑半球7例（33.3%），小脑蚓部3例（14.2%），小脑扁桃体区3例（14.2%）。囊、实性肿瘤最大者截面约6.3cm×4.6cm，最小者约3.2cm×2.5cm。

2.2 病变形态、MRI表现

2.2.1 病变分型

病变主要分为囊性型和实质型。囊性型中多囊型3例，单囊型2例，大囊小结节型8例，囊旁结节型5例；实质型中单发型3例，未发现多发型。

2.2.2 MRI表现

囊性型：T1WI上囊性成分呈低信号 （图1a，2a，3b），T2WI上其呈高信号（图3a，4a），FLAIR上呈等或稍高信号，且囊内壁光整。实质结节平扫时位于囊壁内或囊旁，T1WI和T2WI上呈等信号，2例平扫时未见结节信号。增强后大囊小结节型结节明显强化，边缘光整（图1b），2例结节与邻近囊壁衔接处可见“尾巴”征（图1b）。囊旁结节型囊壁和结节均明显强化（图2b）。多囊型囊壁及分隔均可见不同程度强化（图3c）。单囊型囊壁未见强化（图4b）。实质型：单发型，T1WI上呈等信号，T2WI上呈混杂高信号（图5a），本组3例病灶在T2WI上均未见流空血管信号影，增强后实质明显不均匀强化、界清（图5b）。多发型，本组未收集到。

2.2.3 瘤周围情况

6例囊性型、2例实质型肿块，周围可见斑片状稍长T2水肿信号影。8例出现脑积水。

3 讨论

3.1 临床及病理特点

HB多见于成年人，男性较女性多见，占中枢神经系统肿瘤的3%，好发于小脑（86%）和脊髓，也可发生于神经系统其它部位，大约有25%的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管病及内脏发育异常或肿瘤则称为VHL疾病[6]，本组未发现。小脑HB生长缓慢，其临床症状出现较晚[7]，除非合并有VHL病。临床症状常表现为头痛、恶心、共济失调及颅内高压，且很轻微[8-9]。HB属于WHOⅠ级肿瘤，大体形态以囊性和实性为主。光镜下其由发达的毛细血管网和基质细胞组成（图6），肿瘤实质部分主要由基质细胞构成[10-11]，基质细胞是一种变形的巨噬细胞，故又称其为ARM[12]。肿瘤囊性部分由血清漏出液构成[13]，而实质部分由致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥散分布的网状内皮细胞组成[14-15]。囊状是HB最主要的特征，大约有75%的HB表现为囊状[15]，本组资料表现为囊状的占85.7%，其主要原因是血清液通过肿瘤不成熟的毛细血管漏出所致[16]，由于漏出液逐渐增多，肿瘤占位效应加剧，致囊性HB更有可能出现临床症状，而实性HB则不易出现临床症状[6]。

图1 大囊小结节型，小脑蚓部HB。图1a：矢状位T1WI示小脑蚓部大囊小结节影，囊液呈长T1信号，结节呈等T1信号（箭头）。图1b：矢状位增强T1WI示小结节明显强化（长箭头），结节与邻近囊壁衔接处见“尾巴”征（短箭头）。 图2 囊旁结节型，小脑蚓部HB。图2a：轴位T1WI示囊壁内缘光整（小箭头），囊液呈长T1信号，实质部分呈不均匀等T1信号（大箭头）。图2b：轴位T1WI示增强后囊壁及结节均匀性强化（大、小箭头）。 图3 多囊型，右侧小脑半球HB。图3a：轴位T2WI示右侧小脑半球多囊状长T2信号，分隔及瘤壁呈等T2信号（箭头），周围脑实质水肿。图3b：轴位T1WI示右侧小脑半球混杂长T1信号，其内分隔及囊壁呈等T1信号。图3c：轴位增强T1WI示瘤壁及分隔明显强化，囊液不强化。 图4 单囊型，左侧小脑半球HB。图4a：轴位T2WI示左侧小脑半球区囊性高信号影，壁光整（箭头），邻近脑实质水肿。图4b：轴位增强T1WI示囊壁、囊液均未强化（箭头）。 图5 单发实质型，小脑扁桃体区HB。图5a：轴位T2WI示小脑扁桃体区混杂稍长T2信号（箭头），邻近脑实质水肿。图5b：矢状位增强T1WI示病灶明显均匀性强化，界清，延髓受压。 图6 镜下（HE）示纤细的毛细血管网，内可见红细胞，血管周围围绕较多基质细胞，基质细胞胞浆淡染，呈空泡状或泡沫状。Figure 1. Large cyst and small nodule type(CNT).Vermiform lobe HB.Figure 1a:The cyst fluid showed long T1singals and the nodule showed isointensity on T1WI(arrow).Figure 1b:The small nodule showed homogeneous contrast enhancement(long arrow),there was a“tail”sign between cyst wall and nodule(short arrow). Figure 2. Nodule beside the cyst type(NCT).Vermiform lobe HB.Figure 2a:The cyst fluid showed long T1singals and the parenchyma of the tumor was nonuniform isointense on T1WI(big arrow).The inner wall of the cyst was smooth(small arrow).Figure 2b:Homogeneous contrast enhancement of the cyst wall and nodule were seen after gadolinium injection(big and small arrow). Figure 3. Multicystic type(MCT).Right cerebellar hemisphere HB.Figure 3a:Edema around the tumor lesion,the cyst fluid appeared long T2signal,the septation and wall were isointense on T2WI(arrow).Figure 3b:On T1WI,the tumor lesion showed mixed singals. The septation and wall showed isointensity on T1WI.Figure 3c:After intravenous injection of gadolinium,the septation and wall displayed pronounced contrast enhancement while the cyst fluid showed unenhancement. Figure 4. Single cyst type(SCT).Left cerebellar hemisphere HB.Figure 4a:Edema around the lesion,the cyst fluid showed high signal on T2WI,cyst wall was smooth(arrow).Figure 4b:Both the cyst wall and fluid were unenhanced. Figure 5. Single solid type(SST).Tonsil of cerebellum HB.Figure 5a:The tumor lesion showed heterogeneous on T2WI(arrow)with edema around it.Figure 5b:The tumor lesion showed homogeneous enhancement after gadolinium injection,the margin of the lesion was clear.Medulla oblongata was compressed by it. Figure 6. A histological section(HE)of the HB showed fine capillary network,in which RBC can be seen.Many stromal cells around the vessel,the hyalomitome of stromal cells were pale,appeared as vacuolated or cystose.

3.2 MRI表现

囊性型主要分多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型，其中大囊小结节型为HB的特征性表现，本组中占囊性型的44.4%。平扫示囊性型小脑HB病变以囊性为主，囊腔张力高，类圆或椭圆形，囊内壁光整，T1WI上囊液呈低信号，T2WI上呈高信号，与脑脊液相似但低于脑脊液信号，FLAIR上囊液呈稍高或等信号影，原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子过度表达作用于血管致使血管通透性增高，血清液外漏有关[17]。T1WI上囊壁或囊旁结节呈等信号，T2WI上亦呈等信号，2例平扫未见壁结节信号显示，其可能原因为部分容积效应而难以发现较小壁结节[18]。增强示单囊型和大囊小结节型囊壁呈无或轻微强化，由于单囊型和大囊小结节型囊壁主要由神经胶质纤维构成[19]，而肿瘤实质部分则明显强化，边缘较光整，病理上证实实质部分由基质细胞和发达毛细血管网组成。另强化后结节与邻近囊壁衔接处可见“尾巴”征，出现此征象可能是由于肿瘤组织退变不完全而致，且多囊型及囊旁结节型囊壁明显强化均与此有关，故多囊型、囊旁结节型囊壁可能均由囊变不完全的肿瘤实质部分构成。血管母细胞瘤的微血管结构与正常毛细血管床几乎相似[20]，但管壁由单层扁平的内皮细胞围成，其通透性较大，血清液可以无阻碍的漏出，漏出液的量与肿瘤囊变的程度有一定相关性，从而在肿瘤的不同阶段表现为不同形态，因此笔者认为HB发展到最后阶段均应该为单囊型，此时为肿瘤瘤体发生囊变或坏死的最后阶段。囊性型HB瘤周水肿除可能与瘤体内大量不成熟及通透性较高的毛细血管有关外，还可能与囊性占位效应致局部静脉回流障碍有关，而囊内漏出液蛋白含量的高低是导致T1WI、T2WI、FLAIR信号改变的主要原因。

实质型，本组占14.2%。肿块呈圆形或椭圆形，边缘规则，界限清楚，平扫T1WI上呈低或等信号，T2WI以混杂高信号为主，FLAIR上病灶呈高信号。增强后病灶明显强化，边缘清楚。文献报道，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号[21]；MRI可见瘤内局灶高信号区为病灶内陈旧性出血以及病灶周边含铁血黄素沉积，表现为T2WI环状低信号[22]；实质型肿瘤周围均见中、重度水肿[22-23]可被认为是实质型HB的较典型表现。实质型HB较囊性型少见，容易误诊[18]，本组3例均出现误诊，主要原因是因为对实质型HB认识不足。因此，当小脑半球区出现单发肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，瘤内或瘤周见流空血管信号影，瘤内局灶性高信号、瘤周环形低信号影，且病灶周围大片水肿以及增强后肿块明显强化，边界规则、清楚，此时应将实质型HB考虑在内。多发实质型HB文献报道较少，丁兴华[19]报道1例多发实质型，术中证实多发结节不相连。杨涛等[24]报道2例，表现为两侧小脑半球及小脑蚓部多发囊实性及实性结节状明显强化影，其影像特征无特异。

3.3 鉴别诊断

胶质细胞瘤：囊性胶质瘤，囊壁有强化，可厚薄不均，而囊性型HB囊内壁均显示光整，且无强化或轻度强化，另胶质瘤也可出现囊结节型，但其结节偏大，不规则，且强化不如HB明显。小脑实性HB，病灶周围水肿明显，当病灶内出现囊变时，很易误诊为胶质瘤[25]，由于实质型HB增强后明显均匀强化且边界清楚，瘤内或瘤周可见异常扩张血管影，因此可与之鉴别。转移瘤：脑转移瘤多见于老年人，且一般有原发肿瘤病史，呈囊性或实性转移，小脑转移瘤多为单发，但常同时存在大脑转移灶，周围水肿范围较大。单纯囊性转移瘤，增强后呈环状强化且内壁不光整，并可见细线状向中心延伸[18]，可与囊性型HB鉴别。脑膜瘤：脑膜瘤主要呈实质型，但有时可呈囊或囊实混合型即囊结节型，脑膜瘤发生于蛛网膜颗粒帽状细胞所在之处，所以肿瘤发生靠近脑膜，大部分可见“脑膜尾”征，具有特征性，鉴别不难，但如果发生在小脑实质内囊、实性脑膜瘤则不易鉴别。此外，小脑HB还应与蛛网膜囊肿及脑脓肿等鉴别，蛛网膜囊肿为脑外占位病变，脑实质受压征象明显，强化后囊壁不强化，常不伴发瘤周水肿，有别于单囊型HB，可鉴别；而脑脓肿，常有感染史，且脓肿壁可见环状不规则强化，水肿较明显。

综上，MRI是诊断小脑HB最有用的途径。通过本研究收集的病例的影像学表现并结合文献，将小脑HB的MRI表现分为多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型、单发实质型及多发实质型。因此，充分认识HB不同的MRI表现形式，在术前一般能做出准确诊断。

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