以肠套叠为主要临床表现的盲肠恶性淋巴瘤一例

庞恩文，文樟泰，许华莉

（广西防城港市第一人民医院放射科，广西 防城港 538021）

小儿继发性肠套叠有多种原因，恶性淋巴瘤为比较常见的一种原因，我院近期收治一例，报道如下：

1 病例介绍

患者，男，6岁，因“反复腹痛伴血便4 d”于2011年2月22日来院就诊。患者于4 d前无诱因出现腹痛，呈持续性右中腹痛，阵发性加剧，伴有少量黏液血便，4～6次/d，有呕吐8次，呕吐物为胃内容物，量约30～60 ml/次，非喷射状呕吐。既往身体健康。入院查体：T：37.2°C，脉搏（P）90次/min，呼吸（R）22次/min，血压（BP）13.6/9 kPa。一般状况可以，无皮疹，全身表浅淋巴结未触及肿大，无贫血貌。腹平软，右中下腹空虚，压痛（+），左中腹区一索状肿块，肠鸣音亢进，肝脾肋下未触及。化验检查：WBC：7.5×109/L，分类正常，隐血试验：（++）。

B超检查：于左腹部见大小约80 mm×35 mm的套筒样低回声包块，边界清，内部回声不均，可见液性暗区，中央区肠管回声增强，周边回声减弱，横切面呈“靶环征”，包块周边腹腔间隙未见液性暗区。结论：左腹部套筒样包块，考虑肠套叠可能。DR胸片正常。空气灌肠：经肛管8 kPa持断性注入空气，全程脉冲方式，气体沿直肠向上充盈，相当于降结肠上段至结肠脾曲见一圆形软组织块影，经稳压及恒压，肿块退缩至回盲部，逐渐缩小至消失，小肠充气。但转动体位后观察回盲部仍见大小约25mm×35 mm的分叶形软组织块影，经加压后仍未改变。影像意见：肠套叠（套头位于降结肠上段）空气灌肠整复成功，回盲部软组织块影，未除外肿瘤或水肿可能。转回病房观察48 h，又反复出现二次肠套叠，经B超检查证实，以及空气灌肠整复，但回盲部分叶形块影未消失。在全身麻醉下行剖腹探查术，术中所见：盲肠末端见一肿瘤，约8 cm×5cm，自阑尾根部至回盲部入口处，无肠梗阻，肿瘤呈溃疡型肠腔内生长，近端呈喇叭口改变，凹凸不平，绕肠管一周，质硬，盲肠腔变窄，浸润到浆膜层，肠腔有少量绿色稀粪便，阑尾根部开口梗阻，阑尾明显充血肿大，大、小肠肠系膜、腹主动脉旁有较多颗淋巴结肿大，质地中等，肠管系膜、大网膜炎症水肿，腹盆腔有约500 ml淡黄色液，肝胆胰脾及胃未见明显肿块。做盲肠肿瘤根治术以及腹腔引流术，关腹，安返病房、术后病理回报：盲肠组织瘤细胞弥漫浸润肠壁全层，增生细胞体积中等大小，胞浆不明显，核大，圆形，核分裂像多见，星天现象明显，找到肠系膜淋巴结3枚均呈反应性增生。免疫组化结果：CD20（+），CD79a（+），CD3（-），LCA（+），Vimentin（±），S-100（-），CK（-），（盲肠）恶性肿瘤，非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大B细胞性淋巴瘤，急性单纯性阑尾炎。

2 讨论

急性肠套叠是小儿常见急腹症之一，2岁以内最多见，占80%[1]，5岁以后发病较少见。婴幼儿肠套叠大部分原因不明，少数能够在肠壁上找到器质性病变；学龄期儿童继发性肠套叠发现器质性疾病以梅克尔憩室为最多，其次有息肉、血管瘤、腹型紫癜、异位胰腺、肠囊肿、阑尾内翻等，罕有真性肿瘤；尤其是淋巴瘤。恶性淋巴瘤是原发于网状内皮系统的恶性肿瘤，一般分为霍奇金淋巴瘤（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。而非霍奇金淋巴瘤的发病率是霍奇金淋巴瘤的8倍。我国发病率约为（2～4人）/10万人口，可发生于任何年龄，但以50岁以上多见，男性多于女性。NHL累及胃肠道的部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累[2]。而有关文献则认为结肠淋巴瘤是仅次于结肠癌的结肠恶性肿瘤，好发于回盲部，以非霍奇金淋巴瘤常见[3]。

本例发生肠套叠机制，可能由于盲肠壁肿物受肠蠕动推动或诱发刺激肠壁发生强烈收缩痉挛，小儿结肠袋沟未形成或逐渐形成，结肠袋浅而少，盲、升结肠的Busi及Hirsch生理收缩环使肠道环肌收缩，肠腔变狭窄并随肠蠕动而套入较宽的肠段内形成肠套叠。因此，较年长患儿尤其短时间内较多次复发的肠套叠，应多考虑继发性肠套叠，需采取手术探查，查明病因，以免延误诊断和治疗。小儿胃肠道原发性淋巴瘤不多见，其临床表现与肿瘤所在的部位和大小有关，但缺乏特异性，术前确诊较难。临床表现可有腹痛、腹泻和腹块、厌食、消瘦及出血等，其中以下腹部痛、体重减轻和腹泻最常见。症状可类似消化性溃疡，肠结核或脂肪泻等，可作电子胃镜和电子结肠镜检查，但多数病人常引起肠梗阻时才就诊并出现相应的症状，如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、血便等，查体可扪及腹部包块。腹部X线平片可提示完全性或不完全性肠梗阻表现。CT表现：可见肠壁部分增厚或全周性增厚，腔内结节或肿块，盆腹腔及腹膜后淋巴结肿大。B超检查可清楚显示“同心圆征”、“靶心征”等肠套叠的特征性影像，应列为常规检查。钡剂或空气灌肠对诊断极有价值，不仅能确诊肠套叠，而且增加压力后套叠可以复位。结肠或回盲部恶性淋巴瘤局限于黏膜下层时，可表现为局限性狭窄，附近可有充盈缺损，可形成巨大龛影，肠腔扩张形成类似动脉瘤状的巨大肠管，为较特征的改变；沿肠壁浸润生长时，肠管轻度不规则狭窄、僵硬、黏膜增粗与正常肠管间没有明确界限；向腔内腔外呈肿块型生长时，表现为充盈缺损及肠外压表现，弥漫生长可见狭窄与扩张交替出现，黏膜皱襞极为不规则，有时可形成肠套叠并根据可能给予复位，部分病例难以整复，进而提示肠套叠为器质性因素所致。原发性肠淋巴瘤的诊断可按Dawson五条标准：无浅表淋巴结肿大，白细胞计数及分类正常，胸片阴性，肝脾正常，手术中仅见肠道本身受累，所以手术探查是确诊的主要手段。手术中应全面认真探查腹腔，了解各段结肠、小肠、肝、脾、肾、腹膜、大网膜、腹主动脉旁淋巴结及盆腔内有无肿瘤病灶存在，在肠套叠整复或病灶肠段切除后，应仔细检查套叠头部及引流的淋巴结，辨认有无息肉状结节及是否为恶性。对可疑病变做相应肠管切除术，送病理检查并有赖于病理确诊。

[1]李志晓,赵有军.儿童急性肠套叠的诊断性空气灌肠治疗（附198例分析）[J].实用放射学杂志,2001,17（10）:765-766.

[2]叶任高,陆再英.内科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2007:624.

[3]北京协和医院.放射科诊疗常规[M].北京:人民卫生出版社,2003:159.