误诊为急性心肌梗死的应激性心肌病3例

吴学明 张丽霞

例1，女，72岁。因胸闷6 h来诊。患者无明显诱因出现胸闷，伴大汗及恶心、呕吐，上述症状持续无缓解来诊。既往高血压病史5年。查体:血压(BP)120/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，无明显阳性体征。心电图(ECG)示:ST段在Ⅰ、Ⅱ抬高0.1 ～0.2 mV，V2～ V6抬高0.3 ～0.6 mV，V4～V6抬高幅度大于 V2～V3。心肌标记物:心肌肌钙蛋白(cTnI)4.33 ng/ml(0～1.0 ng/ml)和磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)64 U/L(0～24 U/L)。考虑急性心肌梗死，即刻行急诊冠状动脉和左心室造影:示左主干、前降支、旋支及右冠状动脉均正常，左心室心尖部运动消失向外呈瘤样膨出，左心室射血分数(LVEF)35%。床旁超声心动图(UCG):左心室心尖部向外呈瘤样膨出，LVEF 38%。第 2天复查心肌标记物:cTnI 2.4 ng/ml和 CK-MB 42 U/L。第3 天 cTnI 1.2 ng/ml和 CK-MB 20 U/L。心电图:ST段逐渐回落，出现T波倒置，V2～V4出现Q波。考虑应激性心肌病可能性大，给予倍他乐克及小剂量蒙诺口服，以及三磷酸腺苷(ATP)、维生素C等营养心肌治疗，患者症状好转出院。2周后UCG示左心室心尖部运动减低，LVEF 59%。2个月后复查UCG:心脏结构及功能正常，LVEF 69%;心电图正常。

例2，女，66岁。入院前5 h与邻居争吵后发生心前区压榨样疼痛，向背部放射，伴心悸、出汗、气促。既往体健。入院查体:神清，呼吸促，血压130/78 mm Hg，右下肺闻及少量湿啰音，心率100次/min，心音可，未闻及杂音。ECG:V1～V3导联ST段弓背向上抬高0.1～0.2 mV，V4～V5ST 段压低 0.1 mV，V1～V3导联 QS型。心肌标记物:cTnI 1.2 ng/ml和 CK-MB 20 U/L。疑诊急性冠脉综合征，给予吸氧、心电监测及扩冠、抗凝、抗血小板及倍他乐克等治疗。查床旁UCG:心尖部球样扩张伴心尖部运动消失，前间壁室壁节段性运动减弱，左心室射血分数33%。急诊冠状动脉造影示:左前降支局限性狭窄20%，冠状动脉血流TIMIⅢ级，其余血管管壁光滑未见狭窄;左心室造影左心室心尖部广泛室壁运动减低，呈气球样改变。考虑应激性心肌病，给予倍他乐克及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物治疗症状好转。监测心肌酶及ECG。酶峰最高:cTnI 1.4 ng/ml，CK-MB一直正常。ECG ST段逐渐回落，V1～V3Q波消失，R波恢复，V1～V5T波倒置。2周后UCG左心室心尖部运动减低，LVEF 52%。ECG:V1～V5T波倒置较前变浅。2个月后复查UCG:心脏结构及功能正常，LVEF 66%。ECG:V1～V5T波倒置无明显变化。

例3，女，59岁。12 h前丧失亲人后突发心前区闷痛，伴心悸、大汗，1 h前出现呼吸困难来诊。既往高血压病史。查体:喘息貌，呼吸浅快，32次/min，BP 75/40 mm Hg，四肢湿冷、面色苍白、口唇紫绀，双肺呼吸音粗，满布湿罗音，心音低钝，心律齐，心尖区可闻及第三心音奔马律，双下肢不肿。ECG:V1～V6、Ⅰ、Ⅱ、AVL 导联 ST 段抬高 0.1 ～0.4 mV。CK-MB:50 U/L。cTnI:2.60 ng/ml。考虑为急性心肌梗死、心源性休克。给予吸氧、监测及补液、利尿，静脉多巴胺维持血压等。床旁UCG示:左心室前侧壁、心尖部及各壁心尖段室壁运动广泛减低，LVEF 23%，收缩期左心室心尖部型似烧瓶样。患者休克纠正，胸痛症状减轻，给予扩冠、抗凝、抗血小板、ACEI及倍他乐克等治疗。监测心肌酶及ECG，酶峰最高:cTnI 3.0 ng/ml和CK-MB 56 U/L。心电图ST段逐渐回落，T波倒置。1周后冠状动脉造影示冠状动脉均正常。考虑应激性心肌病诊断明确，停用扩冠及抗凝、抗血小板等药物，给予倍他乐克、ACEI口服及营养心肌治疗。2周后复查UCG:左心室心尖部运动减低，LVEF 58%。2个月后复查UCG:心脏结构及功能正常，LVEF 66%。ECG:V1～V6仍有倒置T波，较前变浅。

讨论 命名及临床表现:“应激性心肌病”是一种特殊的可逆性心肌病。该病最早由日本人提出，由于急性期左心室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo心肌病(章鱼瓶)心肌病，又名心肌球样扩张综合征、神经性心肌顿抑。患者90%是女性，年龄58～75岁，仅有3%小于50岁［1，2］，约 2/3 的患者发病前有情感或身体应激事件［1－3］。多数患者的临床表现很难与急性冠状动脉综合征相鉴别:胸痛及呼吸困难最为常见［4］;轻到中度的充血性心力衰竭、心源性休克、晕厥及院外心脏停跳等亦可见。

发病机制:病理生理机制尚不明确，冠状动脉痉挛、微循环障碍、左心室流出道的暂时性梗阻可能与之有关，但核心学说仍是儿茶酚胺类所介导的心肌顿抑［5］应激性心肌病患者的血儿茶酚胺水平明显升高并且持续 7 ～9 d［6］，Abraham 等［7］发现，静脉应用肾上腺素及多巴酚丁胺可以诱导应激性心肌病复发更加支持此假说，进一步研究有待于明确。

诊断:随着我们对心肌病的认识，诊断标准也在改进。2007年Prasad［8］提出了4条标准，2008年又作了进一步修改［9］:(1)短暂的左心室合并或不合并心尖部运动减弱消失或反常运动，局部室壁运动障碍的范围超过单支血管的分布范围。应激因素往往存在，但不必须;(2)冠状动脉造影除外冠状动脉阻塞或者斑块破裂;(3)新出现的心电图异常(ST段抬高和或者T波倒置)或者cTnI的升高;(4)除外嗜铬细胞瘤或心肌炎。具备以上4点方可诊断，目前的标准里不再除外颅内出血(包括蛛网膜下腔出血)患者出现心尖球样扩张的情况。3例患者有2例有明显应激因素且符合上述4点故诊断明确。

治疗:由于类似急性冠脉综合征，最初的处理是针对心肌缺血的，包括持续的心电图监测，口服阿司匹林，应用肝素或低分子肝素及β受体阻滞剂等。最佳治疗方案还没有定，但是支持治疗可以促进心肌的恢复。一旦诊断明确，除非同时合并冠状动脉粥样硬化阿司匹林可以停用。β受体阻滞剂的功效还没有证实但可经验性的应用，因为发病机制中有过多的儿茶酚胺。ACEI或血管紧张素转换酶抑制剂(ARB)类药物是合理的，在除外诊断之前很重要，为二者推荐于用于不可逆的心功能不全。由于在急性期可以合并左心室血栓［10］，心力衰竭严重且时间较长的患者中推荐抗凝治疗。

预后:研究证实收缩功能不全及室壁运动障碍在几天至几周就可恢复，所有患者在4～8周都能完全恢复，如果没有恢复我们就需要鉴别其他疾病了。住院病死率很低，不到1% ～2%。长期存活率与同龄人相匹配。由较强的躯体刺激诱发的患者预后稍差，再发率小于10%［3］。

误诊原因及与急性心肌梗死的鉴别:3例患者都有心肌缺血的症状、ST段抬高或Q波等ECG改变，并且心肌标记物也是升高的，极易误诊为急性心肌梗死。近几年来随着对本病的认识，统计发现该病约占以急性心肌梗死收住院的2%。但前者多见于有应激史的老年女性，心肌标记物仅轻到中度升高峰值多在24 h内，并且与室壁运动异常的程度及ECG提示的病变范围不符合。冠状动脉造影示梗死相关冠脉血流通畅有助于早期确诊。除此之外ECG亦有差异，前者ST段的抬高是暂时性的，胸前导联的ST段抬高的幅度要低于前壁心梗且较少出现对应导联ST段压低［11］，且V4～V6导联ST段抬高幅度大于V1～V3导联，但单纯ECG差异尚不能作为确诊条件。总之，应激性心肌病极易误诊为急性心肌梗死，二者治疗截然不同，作为接诊的临床医师应该提高警惕。尤其是有明显应激因素的老年女性，出现胸前导联ST段抬高、心肌缺血症状，不要急于诊断，如果心肌标志物轻到中度升高与ECG提示的病变范围不符时，要及时行床旁超声心动及冠状动脉造影除外此病。

1 Bybee KA，Kara T，Prasad A，et al.Systematic review:transient left ventricular apical ballooning:a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction.Ann Intern Med，2004，41:858-865.

2 Gianni M，Dentali F，Grandi AM，et al.Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy:a systematic review.Eur Heart J，2006，27:1523-1529.

3 Elesber A，Prasad A，Lennon R，et al.Four-year recurrence rate and prognosis of the apical ballooning syndrome.J Am Coll Cardiol，2007，10:448-452.

4 Primetshofer D，Agladze R，Kratzer H，et al.Tako-Tsubo syndrome:an important differential diagnosis in patients with acute chest pain.Wien Klin Wochenschr，2010，22:37-44.

5 Nef HM，Mollmann H，Akashi YJ，et al.Mechanisms of stress(Takotsubo)cardiomyopathy.Nat Rev Cardiol，2010，12:187-193.

6 Wittstein IS，Thiemann DR，Lima JA，et al.Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress.N Engl J Med，2005，352:539-548.

7 Abraham J，Mudd JO，Kapur NK，et al.Stress cardiomyopathy after intravenous administration of catecholamines and beta-receptor agonists.J Am Coll Cardiol，2009，53:1320-1325.

8 Prasad A.Apical ballooning syndrome:an important differential diagnosis of acute myocardial infarction.Circulation，2007，115:56-59.

9 Prasad A，Lerman A，Rihal CS.Apical ballooning syndrome(Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy):a mimic of acute myocardial infarction.Am Heart J，2008，155:408-417.

10 Kimura K，Tanabe-Hayashi Y，Noma S，et al.Images in cardiovascular medicine.Rapid formation of left ventricular giant thrombus with Takotsubo cardiomyopathy.Circulation，2007，115:620-621.

11 Bybee KA，Motiei A，Syed IS，et al.Electrocardiography cannot reliably differentiate transient left ventricular apical ballooning syndrome from anterior ST-segment elevation myocardial infarction.J Electrocardiol，2007，40:381-386.