Castleman病1例分析

钟 庆

(重庆三峡中心医院,万州 404000)

Castleman病1例分析

钟 庆

(重庆三峡中心医院,万州 404000)

Castleman病临床少见,其临床表现不典型且无特异性,容易造成误诊､漏诊,现将收治的1例病例分析并报道如下｡

1 临床资料

患者,女,40岁,已婚｡因“双下肢水肿 11年,水肿加重伴乏力､纳差1年”入肝病科｡11年患者无明诱因出现双下肢膝关节以下轻度凹陷性水肿,无心慌､心累,无眼睑水肿,无腰痛､尿少,在院外接受中药治疗病情时好时坏｡入院前1年患者上述症状加重,并出现乏力､纳差､心累､气促,无发热､咳嗽,无胸痛,无恶心､呕吐,无腹痛､腹胀,无黑便,服中药治疗无好转,来本院就医｡超声示肝､脾大,肝实质回声增粗,门静脉增宽,腹腔积液,收入本科｡既往病史､个人史､家族史均无特殊｡入院查体:T为37℃,右颌下､左腋窝､右腹股沟区扪及0.5 cm大小淋巴结,质中,无触痛;心肺无异常;腹稍膨隆,无压痛､反跳痛;肝肋下4.0 cm质硬且无触痛;脾肋下缘平脐水平线,质中,无触痛,移动性浊音可疑,双下肢Ⅰ度水肿｡入院查血常规:白细胞9.9×109/L,中性粒细胞 70.9%,淋巴细胞 12.7%,红细胞4.27×1012/L,血红蛋白80 g/L,血小板238×109/L｡流式网织红细胞计数正常,总铁结合力､转铁蛋白､血清铁下降,维生素 B12､叶酸正常,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)正常,Coomb′s试验阴性｡骨髓检查:大致正常骨髓象;骨髓活检:镜下见造血细胞数量:脂肪细胞数量为6∶4,巨核细胞0～3个/张｡血沉57 mm/L,结核抗体(+)｡小便常规:隐血(+),蛋白质(+)｡蛋白电泳:Alb 38.2%,α14.8%,α212.9%,β 22.2%,γ21.9%｡肝功能､自身抗体谱､肝抗原谱正常｡甲､乙､丙､丁､戊肝标志物阴性｡CT平扫:肝､脾大,实质未见明显异常,下腔静脉见条状模糊影,腹膜后见多发增大的淋巴结影,腹腔少量积液｡血管彩超:下腔静脉内径测值低,下腔静脉右后叶段内径变窄｡心脏彩超无明显异常｡数字减影血管造影(DSA):下腔静脉未见异常｡妇科B超未见异常｡心电图､胸片无异常｡腹股沟､腋窝淋巴结活检病理诊断:透明血管型巨大淋巴结增殖症｡免疫组化:Kappa(+);Lambda(+);CD20､CD79a生发中心(+);CD3､CD45RO副皮质区(+)｡治疗给予泼尼松､环磷酰胺化疗,其右颌下､左腋窝､右腹股沟区淋巴结缩小｡最后诊断为透明血管型巨大淋巴结增殖症｡

2 讨 论

本病例早期一直以肾炎治疗,后来肝脾肿大,贫血,下腔静脉变窄,考虑布-加综合征,出现上述情况可能与肿大淋巴结压迫血管有关｡该病突出临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大,除压迫引起各种症状外,还可出现血沉快,小细胞低色素性贫血,血清蛋白增高,高免疫球蛋白血症,还可出现 ANA､dsDNA等自身抗体,类风湿因子,Coomb′s试验阳性,血清铁､总铁结合力下降,血清IL-6增高等,血清IL-6增高可导致皮肤､黏膜及多器官损伤,易造成误诊｡该病大多数为良性经过,通过手术､化学､放射治疗,局灶型预后较好;多中心型伴多克隆高免疫球蛋白血症预后差｡临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害时应想到可能为本病,并多次､多部位做淋巴结活检,以便早期确诊和治疗[1-3]｡

[1] 覃健松.Castleman病的临床研究进展[J].中外医疗,2009(10):161-162.

[2] 刘虎,彭燕,王志华,等.Castleman病的临床病理诊断与治疗体会[J].安徽医学,2009,30(8):934-936.

[3] 贾宗师,郭金荣,郭迎春.Castileman病的诊断与治疗[J].滨州医学院学报,2006,29(1):41-43.

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.03.052

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1671-8348(2011)01-0104-01

2010-01-18

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