乳腺神经内分泌癌2例

邱 涵(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院乳腺科，湖北 荆州434000）

乳腺神经内分泌癌为乳腺恶性肿瘤中一种较为罕见的类型，到目前为止，关于该肿瘤的相关报告较少，治疗也无明确标准。笔者在2005年至2009年间共收治2例乳腺神经内分泌癌患者，现对其临床表现、治疗方式及预后报道如下。

1 病 例

例1：患者，女，63岁。因发现右乳肿块1周入院，入院时查体：双乳头无内陷、无溢液，双乳皮肤无异常改变，右乳外上象限可触及一2．5cm×2．5cm的质韧肿块，表面光滑、边界清楚，活动性尚可，无触痛、无波动感，左乳、双侧腋窝及双侧锁骨上均为触及异常。入院后双乳钼靶X摄片报告提示 “右乳后方结节，考虑为肿瘤”。行 “右乳肿块切除术”，术后病检报告为 “右侧乳腺神经内分泌癌。免疫组化：Syn（＋）、CgA(-）、Her-2／neu（-），性激素受体检测ER阳性，阳性率90%，PR阳性，阳性率15%”。随后行右乳癌改良根治术，病检提示腋窝淋巴结17枚均未见转移。患者术后口服来曲唑内分泌治疗2年，现患者未见局部复发及远处转移。

例2：患者，女，54岁。因发现左乳肿块1年入院，入院时查体：双乳头无内陷、无溢液，双乳皮肤无异常改变，左乳外下象限可触及一1．8cm×1．5cm的质韧肿块，表面光滑、边界清楚，活动性尚可，无触痛、无波动感，右乳、双侧腋窝及双侧锁骨上均为触及异常。入院后双乳钼靶X摄片报告提示 “左乳外下结节状高密度影，考虑瘤样增生可能”。行 “左乳肿块切除术”，术后病检报告为 “右侧乳腺神经内分泌癌。免疫组化：Syn弱阳性、CgA(-），P63阴性，CK-H阴性，SMA阴性，CK5／7阴性，E-Cadherin阴性”。随后行左乳癌改良根治术，病检提示腋窝淋巴结16枚均未见转移。患者术后按CEF方案行化疗6个周期，现患者未见局部复发及远处转移。

2 讨 论

乳腺神经内分泌癌1977年首次由Cubilla和Woodruff报道，约占乳腺癌的2%～5%，好发年龄为60～70岁[1]，女性多见，偶可见于男性。2003年WHO按组织学分类将其划分为一独立病种，分为实性神经内分泌癌、非典型类癌、小细胞／燕麦细胞癌和大细胞神经内分泌癌4种亚型[2]。本病临床多表现为乳腺无痛性肿块，少数可伴乳头溢液，皮肤及乳头多无改变。临床及X线多具有良性肿瘤的表现，与其他类型乳腺肿瘤不易鉴别，需行病理检查确诊。目前对乳腺神经内分泌癌并无标准的治疗方案，临床上一般在完成根治性手术后按照乳腺癌常规一线化疗方案(CMF、CEF等）进行化疗以及内分泌治疗。通过对少量病例的回顾性研究发现，乳腺神经内分泌癌的生物学特性与乳外尤其是肺的神经内分泌癌相似，应用VPl6-CDDP方案治疗本病疗效较好[3]。但各种化疗方案对本病的治疗效果还有待积累病例进一步进行评估。

各类文献对此病报道的预后差异较大，本文2例病人平均随访26个月，目前均无瘤生存。分析原因可能与分期较早，病理无淋巴结转移有关。本病的预后还需要大样本资料积累和长期的观察。

[1]Arii S，Yamaoka Y，Futagawa S，et al．Results of surgical and nonsurgical treatment for small-sized hepatocellular carcinomas：a retrospective and nationwide survey in Japan [J]．Hepatology，2000，32(6）：1224-1229．

[2]吴祥德，董守义 ．乳腺疾病诊治 [M]．2版 ．北京：人民卫生出版社，2009：209-211．

[3]Sridhar P，Matey P，Aluwihare N．Primary carcinoma of breast with small-cell differentiation [J]．Breast，2004，13：149-151．