霉变甘蔗致迟发性中毒性脑病2例

张永秋 朱艳清 张福琛

解放军第八五医院放射科，上海 200052

霉变甘蔗引起的中毒性脑病是罕少见疾病，一般发病急骤，病死率高，预后较差。本文报告迟发性者2例如下。

1 病例资料

病例1：图1、2，双侧脑室周围白质对称性DWI高信号。病例2：图3-6，双侧脑室周围白质呈T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR及DWI均呈高信号。

2例患者为夫妻。病例1，男性58岁，认知功能下降，四肢不自主运动1月，发热（38°C以上）3天入院。既往体健，入院前2个月进食霉变甘蔗后出现腹痛、腹泻，当时神志清楚，无畏寒发热，无肢体活动障碍，无四肢抽搐等。1月后家人逐渐发现其行为紊乱、反应迟钝、记忆力下降，在当地医院予以丙种球蛋白、激素冲击治疗，症状无好转，并出现大小便失禁。入院查体：神志清，反应迟钝，无自发语言，认知功能下降，定向力及计算力不合作，伸舌不合作，偶能配合进食，四肢均可见不自主活动，四肢肌张力呈铅管样增高，双侧巴彬氏征、戈登氏征阴性，颈抵抗不合作，克布氏征阴性，大小便失禁。实验室检查：脑脊液生化、常规未见异常。白细胞9.81×10^9/L，中性粒细胞85.4%；肝、肾功能基本正常，电解质提示血钠、氯高于正常；脑电图提示：中度异常。头颅MRI：两侧基底节区及双侧脑室周围脑白质对称性信号异常，T1WI呈低信号、T2WI及DWI呈高信号，结合病史考虑中毒性脑病。予吸氧、保肝、抗感染、营养神经及对症支持治疗2周后出院，出院时患者病情好转，无四肢不自主抖动，仍有认知功能下降。

病例2，女性，46岁，认知功能下降2月，尿失禁1天入院。2个月前进食霉变甘蔗后出现腹痛、腹泻，当时神志清楚，无畏寒发热，无肢体活动障碍，无四肢抽搐等，此后出现反应迟钝、行走缓慢、沉默寡言。予以激素冲击治疗后症状无好转，亦无加重，入院前一天出现尿失禁。脑脊液生化、脑脊液常规未见异常。头颅MRI提示两基底节内囊部和大脑白质对称性信号异常，结合病史考虑中毒性脑病。入院查体：认知功能下降，反应迟钝，言语清晰，对答切题；定向力及计算力基本正常，四肢均可见自主活动，四肢肌张力正常。予以营养神经及对症支持治疗10天后出院，出院时仍有认知功能下降。

2 讨 论

霉变甘蔗中的节菱孢菌所产生的毒素3-硝基丙酸（3-nitropropionic acid）是一种毒力强的嗜神经毒素，选择性损害基底节与皮质，后期损害白质，髓鞘损伤明显，且毒力稳定，加热和消毒剂处理后毒力不减，没有免疫性。食后大多很快发作，潜伏期在数分钟至数小时不等，以胃肠道为首发症状，随即出现中枢神经系统症状和体征[1]，其损害的程度与毒素含量及个体差异有关，年龄越小，发病越急，病死率越高，而慢性起病者往往不易想到霉变甘蔗是神经系统损害的致病原因。本文报道病例有以下特点：①成年发病，两例均为中年人，与文献报道[2－3]中毒病人大都为儿童及青年不同。②神经中毒症状出现晚，起病缓慢，持续时间长，病初虽有腹痛、腹泻等消化道症状，但较轻，且为一过性，而神经中毒症状出现迟于消化道反应，在发病后一月才有认知功能下降、四肢不自主抽动及肌张力呈铅管样增高，与文献报道发病急骤、神经中毒症状出现早、预后差、病死率高不同，这可能与年龄大小、存在个体差异有关。③影像学表现：病变范围广，可累及灰质和白质，以往报道中[3,4]CT示双基底节区对称型低密度和脑水肿为特点，而本文两例MRI除显示双侧基底节病变外，双侧脑室周围白质广泛性对称性异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，白质病变广泛，提示髓鞘损伤明显，趋于慢性期表现。

当遇由以锥体外系神经损害症状为主的病例时，应想到本病可能，详细追问病史，及早作出诊断。

1.华文凤，周亮，等.霉变甘蔗致中毒性脑病1例报告[J].中风与神经疾病杂志，2002，19（2）：117.

2.史玉泉,主编.实用神经病学（第2版）[M].上海：上海科学技术出版社，1994.941-942.

3.原爱中，孙成都，姚小军，等.霉变甘蔗致中毒性脑病2例[J].临床荟萃杂志，2008，23（12）：851.

4.江军，胡必富，李文艳，等.霉变甘蔗中毒性脑病2例[J].放射学实践，2003，18（9）：626.

5.周文明,张 京,卢德奇,等. 海洛因中毒性脑病的影像表现[J]. 罕少疾病杂志,2008,15(2):19-22.

6.林逢春,杨 曼,杨敦欣,等. 小儿急性感染性中毒性脑病CT诊断[J]. 中国CT和MRI杂志,2004,2(4):7-9.