以耳后瘘管为首发症状的先天性胆脂瘤中耳炎临床特征分析

刘磊 刘月霞 李冰 刘飞 渠倩 王绪增 林均武

儿童早期无典型中耳炎表现的、尤其是以耳后瘘管为首发症状且鼓膜完整的先天性胆脂瘤中耳炎，因其临床症状隐匿，早期诊断多有困难，易误诊或漏诊。自1996年7月～2008年12月山东枣庄矿业集团中心医院耳鼻咽喉科共收治10例以耳后瘘管为首发症状的先天性胆脂瘤中耳炎患者，现对其临床特征回顾分析报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 10例患者中男8例，女2例；年龄9～15岁，平均10.5±2.3岁；发病前均否认有中耳炎病史，均为单耳发病，右耳7例，左耳3例；病史2月～18月，平均4.5±1.7月；均以耳后皮肤反复红肿疼痛、破溃流脓为首发症状就诊，4例自行破溃，6例在当地医院按皮脂腺囊肿继发感染给予反复切开引流。均有不同程度的听力下降，但不影响日常交流；均无面瘫、眩晕及耳道流脓溢液。查体：耳后乳突区皮肤红肿破溃伴有瘘道，耳后沟瘢痕，有触压痛，挤压有脓液溢出，有特殊腐臭味，瘘口周围肉芽组织潮红、质脆，触之易出血，探针自瘘口可向内伸入1～2 cm；耳廓正常；外耳道结构正常，无塌陷或狭窄；鼓膜标志清晰，均未见穿孔。乳突许氏位片显示中耳乳突炎，颞骨CT显示病变均累及鼓室及乳突，可见低密度软组织团块并伴有边界光滑的骨质破坏，增强扫描不强化。纯音测听及声导抗检查显示传导性聋7例，混合性聋3例，0.5、1.0、2.0、4.0 kHz的平均气导听阈为50.4±7.6 dB HL，骨导听阈17.5±8.1 dB HL，平均气骨导差为32.9±9.1 dB ，混合性聋患者ABR波潜伏期和波间期均有不同程度延长，阈值升高。

1.2治疗方法 10例患者均在全麻下行耳后切口开放式乳突根治术，同时行耳后瘘管梭形切除修补及耳甲腔成形术。术毕用生理盐水冲洗、抗生素碘仿纱条填塞术腔。术后根据术前耳后分泌物细菌培养及药物敏感试验结果常规抗炎治疗一周，一周后拆线，半月后逐渐抽出碘仿纱条。

2 结果

术中发现乳突、筛区骨皮质菲薄，筛区附近约3 mm×8 mm骨质破坏，外耳道后壁部分骨质破坏，乳突腔及鼓窦内充填大量胆脂瘤、肉芽组织，并混合感染积脓，有恶臭；鼓窦入口扩大；鼓膜完整；上鼓室胆脂瘤肉芽3例，面神经垂直段暴露2例，砧骨长突破坏缺失2例，听小骨缺失仅残留镫骨底板1例，乙状窦骨板破坏1例，鼓窦天盖骨质破坏1例。所有病例耳后切口I期愈合，无面瘫、眩晕和脑脊液漏出现，瘘管无复发。术后病理诊断为慢性化脓性中耳乳突炎，符合胆脂瘤表现。随访2年胆脂瘤无复发和残留，均获干耳，术腔上皮轮廓化。术后0.5、1.0、2.0、4.0 kHz平均气导听阈为56.5±8.5 dB HL,骨导听阈18.2±7.6 dB HL，平均气骨导差为38.3±9.7 dB。3例(30%)术后气导听力改善，2例(20%)无明显改变，5例(50%)平均听力下降>10 dB。

3 讨论

儿童胆脂瘤中耳炎是临床较为常见的一种小儿耳科疾病，相对于成年人，儿童胆脂瘤中耳炎更具侵袭性，往往在就诊时病变范围已相当广泛。一般认为，鼓膜完整，既往无中耳炎病史和中耳手术史，病变位于完整鼓膜的内侧，即可诊断为先天性胆脂瘤[1]。

本组病例鼓膜均完整，术中证实，虽然鼓室有不同程度的病变，但主要以乳突为主，考虑为乳突病变延伸而来。以耳后瘘管为首发症状的先天性胆脂瘤较少见，本组患者以儿童、青少年为主，病变多位于乳突及鼓室内，且以耳后瘘管为首发症状，可能与儿童中耳的解剖特点有关：婴幼儿的鼓膜较厚且富有弹性，中耳炎积脓不易发生穿孔；幼儿鼓窦及乳突外侧壁骨质较薄，容易穿透而形成耳后骨膜下脓肿或瘘管；儿童对抗感染的能力较差，中耳的血运丰富，胆脂瘤较成年人生长活跃、侵袭性强，听骨链受伤严重[2]；尤其是在儿童，胆脂瘤可以无规律地向周围气房伸展，甚至有些小气房中的胆脂瘤与主要的胆脂瘤团块间无直接连续。乳突腔内蓄积的脓液经乳突外侧骨板破溃区流入并聚积于耳后乳突骨膜的下方，形成耳后骨膜下脓肿，脓肿穿破骨膜和耳后皮肤，则形成耳后瘘管，可经久不愈或反复发作。所以临床上遇有耳后瘘管而鼓膜完整者一定要提高警惕，应用探针并配合影像学检查，可及早明确诊断并适时治疗。影像学检查在本病的诊断中非常关键，颞骨高分辨率CT检查可发现低密度软组织阴影及骨质破坏范围，胆脂瘤破坏腔周围常较光滑或有环状硬化带；增强扫描不强化，可以和富含血管的肿瘤相鉴别[3]。同时要注意与胆固醇肉芽肿相鉴别，两者均为低密度、边缘光滑的扩张性缺损，MRI对两者的鉴别有重要价值，胆脂瘤MRI的典型表现为T1W偏低信号，T2W则为高信号的软组织影；而胆固醇肉芽肿在T1W和T2W上均表现为明显高信号[4]。本组2例患儿伴有同侧面部、乳突和枕部发育不良，双侧不对称，在诊断上应引起足够重视。

该病确诊后应及早手术切除，其目的是为了在彻底清除病变的基础上，尽可能保存听功能。术后听力的改变主要取决于病变范围和损害程度，与术式无关。对于唯一听力耳，如有条件可行自体听骨听骨链重建或人工听骨听骨链重建。需同期行耳甲腔成形术，方便术后观察和清理换药，并有助于增加干耳率[5]。本组病例因基层医院条件受限和患者个人原因(均为单耳病变，对侧听力正常)均未行听骨链重建。

4 参考文献

1 贾欢，黄琦，吴皓，等．儿童胆脂瘤中耳炎术式的选择和应用[J]．临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,23：296．

2 黄冬雁，韩东一．儿童胆脂瘤型中耳炎的临床特征[J]．临床耳鼻咽喉科杂志,2003,17：193．

3 徐英霞，路虹，魏丽萍．以耳后瘘管为主要表现的先天性胆脂瘤[J]．中国耳鼻咽喉头颈外科,2004,11：216．

4 黄文虎，邹明舜，罗道天．颞骨岩锥先天性胆脂瘤的CT和MRI表现[J]．实用放射学杂志,2004,20:489．

5 王海波，樊兆民，韩月臣．岩骨胆脂瘤的诊断和手术治疗[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,44：436．