鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的影像学诊断

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤（nasal cavity natural killer cel1/T-cell lymphoma，N-NK/T-L）是发生在中面部以进行性、毁损性为特征的恶性淋巴增生性疾病，临床并不少见，早期临床表现不典型，易误诊为炎症而延误治疗。本文收集21例原发性N-NK/T-L的影像学资料，结合有关文献回顾性分析其CT及MRI表现，以提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集青海省红十字医院 2006-10～2009-10资料完整、经病理形态学和免疫组化鉴定证实的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤21例，其中男性16例，女性5例，年龄31～84岁，平均54岁。病程1个月至9年，平均14个月。临床表现：发热4例，进行性鼻塞14例，脓涕7例，鼻出血或涕中带血13例；嗅觉减退3例，面部麻木7例，头痛5例，耳鸣、听力下降1例；鼻背、面颊软组织肿胀9例，外鼻畸形2例，眼球突出1例，颈部及锁骨上淋巴结肿大1例。鼻内窥镜检查：共7例，见鼻前庭、鼻腔新生物，鼻中隔或下鼻甲肿胀，鼻黏膜糜烂、溃疡，表面干痂或脓痂等。其中3例鼻黏膜坏死脱落，1例鼻中隔后部缺失。免疫组化：所有病例肿瘤细胞均表达NK/T细胞标记D45RO、CD43、CD3ε和CD56；不表达B细胞标记CD20。

1.2 检查方法 ①CT检查21例。采用GE Hispeed NX/i双排螺旋CT，行轴位加冠状位扫描，层厚、层距 3mm，轴位扫描范围从硬腭至额窦上壁，冠状位扫描范围从鼻后孔至鼻前庭，其中 17例平扫后按1.5m l/kg体重静脉团注碘海醇注射液（IohexolInjection，欧乃派克）行增强扫描。②MRI检查12例。采用德国西门子Magnetom C 0.35T永磁开放型扫描仪，头颈联合线圈，扫描层厚 4mm，间隔1mm，扫描范围覆盖鼻咽、鼻腔及鼻旁窦区域，常规行横轴面、矢状面及冠状面平扫，FSE T1W I TR400～550ms、TE10～18ms，FRFSE T2W I TR4 000～6 000ms、TE80～100ms；冠状面采用FSE-IR 序列，TR/TE/TI 2 000～4 000/16～46/ 150ms，其中6例按0.1mmol/kg体重静脉注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）后行横轴面、矢状面和冠状面增强扫描。

2 结果

2.1 病变部位及范围 本组共21例，单侧7例，双侧14例，依据病变范围将本病分为局限型和弥漫型两种类型。①局限型：主要位于鼻腔内，骨质改变不明显，少数表现为邻近的鼻中隔及鼻甲轻微骨质侵蚀。本组局限型13例，其中鼻腔前部11例（鼻前庭7例，浸润鼻旁或面部皮下组织9例），鼻腔后部2例。②弥漫型：表现为鼻腔中线区及邻近鼻窦明显骨质破坏伴软组织肿块，肿瘤范围广泛，并向鼻腔周围结构浸润扩展。本组弥漫型8例，均侵犯邻近结构，其中累及鼻旁窦7例（上颌窦6例，筛窦4例，蝶窦2例），侵入眼眶1例，侵入颞下窝2例；肿瘤延伸至鼻咽并累及咽旁间隙5例，延伸至口咽部1例；骨质破坏7例：上颌窦内侧壁6例，鼻甲5例，鼻中隔5例，筛骨纸板3例，上颌窦前壁1例，眶壁1例；颈部淋巴结受累1例。按Ann Arbor定义及中国科学院肿瘤医院修订后分期原则，本组局限I E期5例，超腔I E期13例，II E期3例。

2.2 CT表现 ①局限型：显示鼻黏膜增厚，软组织密度充填鼻腔，以鼻腔前部为著（图 1A、B），所有病例骨质结构完整，肿瘤软组织影形态不规则，边界不清（图2A、3、5），密度欠均匀，注射造影剂后呈中度不均匀强化。②弥漫型：表现为鼻甲脱落5例，鼻中隔穿孔1例，鼻中隔缺失4例，均伴有软组织肿块，骨质破坏多表现为骨质糜烂与侵蚀，局部软组织肿块范围远大于骨质破坏范围（图5，6）。

2.3 MRI表现 12例行MRI检查的病例，T1W I肿瘤呈等或稍低信号（图 1C、2B、2D、4），T2W I呈不均匀稍高信号（图1D、2C），信号强度高于肌肉，低于鼻黏膜。肿瘤早期沿鼻黏膜浸润，包裹鼻甲或鼻中隔；中、晚期形成较大肿块，6例增强后轻到中度不均匀强化。8例伴鼻窦及鼻腔黏膜炎症，T2W I呈明显高信号（图5B、6），2例增强后显著强化。

图1 女性，31岁。A.CT示左侧鼻腔软组织肿块充填，呈轻度膨胀改变，鼻中隔软骨部右侧肿瘤浸润；B.放疗后6个月，右侧鼻腔病变显著而左侧有所消退，软组织影附于鼻底与鼻中隔两侧，包裹右下鼻甲；C、D. MRI T1W I两侧鼻腔等信号充填，T2WI示鼻中隔两侧肿瘤呈稍高信号，鼻黏膜炎性肿胀呈高信号

图2 男性，31岁，病程8年。A.CT示右侧鼻腔肿块累及右上颌窦；B.MRI T1WI肿瘤呈等信号充填鼻腔并浸润面部皮下组织，颞下窝脂肪信号变薄；C.T2W I肿瘤呈不均匀稍高信号，上颌窦后部肿瘤组织信号强度，低于增厚的鼻窦黏膜；D.肿瘤填塞鼻腔并延伸至鼻咽和口咽部。

图3 男性，76岁，病程1年余。CT示左侧鼻腔肿块伸入鼻前庭和鼻后孔，侵入左上颌窦并累及鼻背皮下组织，上颌窦内侧壁骨质破坏。 图4 男性，44岁。MRI T1WI右侧鼻腔及右上颌窦软组织信号充填并浸润鼻旁面部皮下脂肪。 图5 女性，72岁，病程1个月。CT示左侧鼻腔、左上颌窦及左面部软组织肿块，左下鼻甲、上颌窦内侧壁及面部骨质吸收。 图6 女性，31岁，病程6个月。CT示左侧鼻腔肿物伴鼻底黏膜增厚，鼻中隔后段部分缺失

3 讨论

3.1 病理与临床 N-NK/T-L是一种特殊类型的外周NK细胞和T细胞淋巴瘤，与EB病毒感染相关，占鼻腔非霍奇金淋巴瘤的74%～98%，其中约80%来源于真正的NK细胞，10%～30%来源于γδ＞αβ型T淋巴细胞[1、2]。初期表现为鼻黏膜肿胀、出血、分泌物增多，继而形成难以治愈的溃疡；晚期鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭等中线结构常发生明显破坏，中面部严重变形。N-NK/T-L对放疗敏感，近期疗效较好，而肿瘤的侵犯范围是影响预后的重要因素。

3.2 影像学表现 N-NK/T-L多原发于下鼻甲或鼻中隔前部，倾向于沿鼻黏膜弥漫浸润并循自然空间生长。本病早期影像学表现不典型，随着病情进展可显示较特征性表现，依据病变范围本病分为局限型和弥漫型两种[3]。①局限型：CT可见鼻中隔、下鼻甲及鼻底黏膜增厚、鼻道狭窄，软组织密度随病情逐渐充填鼻腔，以前部为著，密度较均匀，增强后轻至中度不均匀强化。本组有10例呈此表现，与文献报道的强化后CT上病变常与肌肉呈等密度不同[4]。肿瘤也可表现为鼻腔局限性病变，本组有2例CT显示鼻前庭软组织结节与鼻翼、鼻中隔分界不清，1例显示鼻腔肿块伴所附鼻甲及鼻中隔侵蚀。肿瘤可透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈现鼻中隔两侧对称或非对称性软组织肿胀、增厚影。部分肿瘤可直接起源于鼻前庭上方、鼻骨后方，易浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背、邻近面颊部皮肤及皮下组织，可能与肿瘤多发生于鼻腔前部且易沿皮肤、黏膜淋巴管道蔓延侵犯皮肤淋巴组织有关。本组有8例CT或MRI显示鼻翼、鼻背皮肤增厚，面颊部肿胀，鼻唇沟及面部皮下脂肪消失或出现软组织条索和肿块。②弥漫型：表现为鼻腔中线区及邻近鼻窦明显骨质破坏伴软组织肿块，常累及邻近的面部软组织、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭窝等，最常累及同侧鼻旁窦。本组有6例上颌窦受累，CT可见软组织影并沿窦壁蔓延，以窦口及内侧壁处明显，形成突向腔内的软组织隆起或蔓状改变。杨本涛等[5]指出少数淋巴瘤伴有轻度骨质肥厚，本组未见此征象，可能与病例数较少有关。肿瘤向后伸至鼻咽甚至达口咽部，累及咽侧壁并侵入咽旁间隙或更广泛区域，本组有6例累及鼻咽、口咽及咽旁间隙。本病少有区域性淋巴结或远处结外器官转移，本组仅1例颈部淋巴结增大。

MRI显示软组织病变较CT优越，T1W I肿瘤呈等或稍低信号，T2W I呈等或不均匀稍高信号，增强后肿瘤呈轻至中度强化。由于肿瘤倾向于弥漫侵犯鼻腔，早期表现为等信号呈薄层覆盖、包裹鼻甲与鼻中隔，逐渐充填鼻道、闭塞鼻腔，冠状位显示尤佳。肿瘤向鼻腔周围蔓延，MRI可见同侧鼻旁窦异常信号与鼻腔病变相连续。肿瘤阻塞窦口常继发鼻窦阻塞性炎症，MRI能有效区分肿瘤、炎性黏膜增厚、黏膜下脓肿和窦腔积液。

N-NK/T-L伴有局部骨质糜烂与侵蚀[6]，最常见于上颌窦内侧壁、下鼻甲、鼻中隔和筛骨纸板等相对薄弱部位，蔓延至颊面部的病变可引起牙槽骨侵蚀或硬腭骨质缺失，特征为软组织病变显著而骨质改变相对较轻。本组有 7例可见不同程度的骨质吸收与破坏，CT可见肿瘤邻近骨质密度减低，边缘模糊、毛糙，多为不完全性骨质破坏，仍保留原有骨膜，鼻中隔呈虚线状改变，鼻旁窦骨壁中断、缺损。MRI显示骨质破坏不如CT，但能较早发现颅底等部位的骨髓肿瘤浸润。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 局限型N-NK/T-L的鉴别 ①鼻息肉：为慢性炎症所致，好发于中鼻道、下鼻甲后端，常引起漏斗下部扩大，前庭多无累及，CT显示密度较低，增强表现为周边黏膜强化，常伴全组鼻窦炎。②内翻乳头状瘤：多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧壁，易向上颌窦和筛窦蔓延，绝大多数为单侧发病，形成明显软组织肿块后，易导致邻近结构推移。一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，CT发现条块状钙化对诊断有帮助[11]。③血管瘤：年轻人多见，好发于中、下鼻甲周围黏膜，邻近骨质多表现为受压、变形及吸收改变，CT于肿块内可见片状高密度影，MRI可见点、条状血管流空信号，CT、MRI增强后显著强化。

3.3.2 弥漫型N-NK/T-L的鉴别 ①鼻腔鳞状细胞癌：多有明显、严重的溶骨性骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，增强扫描强化明显但不均匀，颈部转移淋巴结的中心易出现坏死。②Wegener＇s肉芽肿：多表现为中、下鼻甲和鼻中隔破坏，一般不伴硬腭和牙槽骨病变，不出现面部皮下及上颌窦后脂肪浸润。由于感染和血管炎造成慢性骨膜炎，刺激新骨形成，50%患者出现受累鼻窦壁骨质硬化、增厚[12]，本病常累及肺和肾等脏器。③感染性肉芽肿：如结核、真菌、梅毒等也可表现为软组织肿块伴骨质破坏，鉴别最终依赖于病理与实验室检查。

综上所述，鼻腔肿物以前部较为显著，易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面部软组织以及鼻窦、鼻咽和眼眶等周围结构而骨质破坏相对较轻等为 N-NK/T-L较特征性的影像学表现。CT及MRI能准确描述病变的部位和侵犯范围，可区分肿瘤和阻塞性炎症，有助于提示诊断，对临床分期、制定治疗方案及判断预后有重要意义。

［1］ 金晶, 李晔雄, 姚波, 等. ⅠE～ⅡE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的放疗效果分析. 中华放射肿瘤学杂志, 2006, 15(2): 108-113.

［2］ 李晔雄, 姚波. 鼻腔 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点及治疗. 中华放射肿瘤学杂志, 2004, 13(3): 172-176.

［3］ 鲜军舫, 王振常, 罗德红, 等. 头颈部影像诊断必读.北京：人民军医出版社, 2007. 234-236.

［4］ 齐丽萍, 单军, 唐磊, 等. 鼻及鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤的CT表现. 中国医学影像技术, 2010, 26(5): 848-851.

［5］ 杨本涛, 宋照亮, 王振常, 等. 鼻腔T/NK细胞型淋巴瘤的影像学诊断. 实用放射学杂志, 2007, 23(10): 1308-1311.

［6］ Ou CH, Chen CC, Ling JC, et a1. Nasal NK/T-cell lymphoma：computed tomography and magnetic resonance imaging findings. J Chin Med Assoc. 2007, 70(5): 207-212.