造血干细胞移植治疗儿童石骨症的护理

潘 威，李红霞，袁凤丽

北京儿童医院血液病中心，北京 100045

石骨症又名大理石骨病，是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病，分为常染色体隐性遗传的恶性石骨症及常染色体显性遗传的石骨症。前者在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高，较少存活。患儿由于骨皮质增生，骨髓腔钙化，造血面积减少，髓外造血增加，导致肝脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢，容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞、血小板减少，导致大部分患儿在出生后几个月至1岁因感染和（或）出血死亡。目前唯一治愈的方法就是异基因造血干细胞移植。

干细胞移植（stem cell transplantation，SCT）是目前最有发展前途的治疗石骨症的办法。它是将组织配型相匹配的健康供体干细胞直接输入患儿体内，通过造血重建新生的干细胞修补受损肌组织，改善临床症状[1]。2006年4月～2011年8月，我科对6例4个月～2岁的石骨症患儿进行了造血干细胞移植术并获得成功，现将护理内容报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

6例石骨症患儿中，男4例，女2例。临床表现为发育迟缓；查体贫血貌；血常规检查血色素、血小板均低于正常值；腹部CT检查显示肝脾较大，CT及X线检查均提示患儿的骨密度增高，骨纹理消失，确诊为大理石骨病。经系统的化疗、造血干细胞移植及后期的抗感染和支持治疗，6例患儿造血干细胞移植均获得成功。

1.2 护理方法

1.2.1 全环境保护性隔离

造血干细胞移植前对患儿进行药浴处理。术后在造血和免疫功能重建之前，患儿处于严重免疫缺乏状态，极易并发感染，因此要创造一个高度洁净的环境，对患儿实施全环境保护性隔离。患儿居住的空气层流病房为100级，也就是在一般情况下1 min内1立方英尺的空间最多只能通过100个粒直径≥0.5 μm的微粒子；每日对病房所有的物品和墙壁地板用1‰浓度的含氯消毒液擦拭1次，用紫外线灯对病房照射2次。患儿所穿衣服及被服每日高压消毒。

1.2.2 移植前预处理的护理

1.2.2.1 饮食护理 患儿入仓后进食经过严格消毒的无菌饮食，以清淡、易消化的食物为主。

1.2.2.2 胃肠道护理 使用大剂量化疗会造成患儿出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。每日严格记录出入量，出现呕吐时，注意调整患儿体位，防止误吸，观察呕吐物的性状及数量，及时与患儿的主管医生联系并做好相应的处理，保证患儿每日的营养摄入。

1.2.3 输注造血干细胞的护理

输注造血干细胞时密切观察患儿的生命体征。由于在短时间内输注大量的造血干细胞，再加上预处理时的大量化疗药物的使用，极易发生心力衰竭和急性肺水肿，因此护理人员要合理掌握输注速度，滴速要均匀，密切观察患儿有无心悸、气促、胸闷、双肺呼吸音及尿量、尿色的变化，必要时减慢输注速度，给予强心、利尿、吸氧等治疗，确保造血干细胞输注成功。

1.2.4 预防口腔、肛周皮肤黏膜感染

每日早、中、晚各1次用无菌生理盐水行口腔护理，观察口腔有无溃疡，每周1次咽拭子加药敏培养，作为是否调控漱口液配方的标准[2]；护士每日检查患儿皮肤和黏膜是否完整，注意有无瘀点、瘀斑，查大小便和呕吐物潜血试验；用0.02%洗必泰液擦浴，1次/d，擦浴后、晨起、便后及每晚睡前给予0.02%洗必泰液坐浴，并予碘伏涂抹肛周。因护理得当我科患儿未出现肛周皮肤黏膜感染。

1.2.5 急性移植物抗宿主病护理

急性移植物抗宿主病（aGVHD）是指异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）后100 d内出现的皮疹、肝损害、肠炎等临床症状，是Allo-HSCT主要并发症之一，病死率较高[3-4]。肠道aGVHD是其主要表现，一般出现在皮肤损害后数周或在没有皮肤及肝脏受损的情况下出现，临床诊断困难。

1.2.5.1 胃肠道急性移植物抗宿主病的护理 患儿Allo-HSCT术后出现恶心、呕吐、食欲减退症状及水样便腹泻，以致肛门周围皮肤潮红破损，遵医嘱及时给予止吐药物，调整饮食和液体的摄入量；恶心发作时避免食用喜爱食物，无恶心时尽可能进食而不受时间限制；尽量在饭前而不是饭后饮水；饭后1 h内不宜平卧。便后及时为其清洁肛周皮肤，每日用红外线灯照肛周皮肤破损处3次，每次15 min用优拓贴患处表面，然后外涂鞣酸软膏。经上述处理，患儿呕吐食欲减退症状好转，水样性腹泻及肛门周围皮肤破损治愈。

1.2.5.2 皮肤急性移植物抗宿主病的护理 严密观察面部、耳后、颈部、躯干、四肢及手掌、足掌处有无红斑或斑丘疹，此现象是急性移植物抗宿主病最早出现的症状[5]。除此之外，还应观察以上部位皮肤的颜色及有无水泡出现。经常变换患儿体位，每天更换被服，早晚清水擦浴以保护患儿皮肤，防止褥疮发生。我科患儿手掌曾出现红斑，经用复方炉石洗剂加上制霉菌素涂抹，手掌红斑症状很快消失。

1.3 心理护理

造血干细胞输注是患儿家属非常关注的重要环节。家属对造血干细胞移植的程序、治疗方案、移植前后可能出现的并发症不十分清楚，再加上对环境的不适应，常表现出焦虑、紧张、恐惧等心理及行为，直接影响患儿的治疗和护理。为此，移植前向家属讲解移植的有关知识及各阶段的注意事项很有必要，使其心理有所准备并积极配合治疗。

2 结果

石骨症患儿由于骨髓腔钙化闭合移植比较困难，患儿造血重建时间长。血常规检查显示，白细胞总数达到1×109/L以上，中性粒细胞数大于0.5×109/L，白细胞数恢复并稳定在4×109/L以上，即符合出舱标准。患儿在移植后期没有出现严重的腹泻、感染、发热等并发症，胃肠功能也恢复良好就可以出舱。我院进行的6例肝细胞移植的石骨症患儿经过精心护理，血象恢复后，安全出舱。

3 讨论

石骨症为一种罕见的常染色体遗传性疾病，最早于1904年由Albers Schon首先报道，发病率约为1/200000，而造血干细胞移植是治疗婴幼儿石骨症的唯一方法[6-7]。在造血干细胞移植中护理工作既繁琐又十分重要，因此在进行移植前应制订一系列强有力的护理措施，在各班护士严格执行下，全过程没有出现严重感染及并发症。①口腔黏膜溃疡在移植中发病率极高，而移植患儿年龄都比较幼小，饮食以奶及半流食为主，加强口腔护理更极为重要。护士要态度耐心，动作轻柔进行严格的口腔护理。本研究6例患儿均有不同程度的口腔黏膜炎，出现口腔内黏膜的白斑和小溃疡，要求在患儿饭前、饭后均用无菌生理盐水及碳酸氢钠交替擦嘴。②出血性膀胱炎约占移植患儿的40%，由于采用措施得当，因此并没有并发症发生。在大剂量化疗期间，除大量输液、利尿、碱化尿液外，应鼓励患儿积极饮水，可以避免出血性膀胱炎的发生。③必须严格执行洁净室消毒隔离无菌操作制度，应保持层流间呈无菌或少菌状态，尤其是患儿洁净室应保持在无菌状态，避免感染机会。造血干细胞移植的护理关键是有效地预防感染，在有效地消毒隔离抗感染及对症治疗下可避免并发症的发生，保证移植过程顺利完成。

[1]唐佩弦.我国造血干细胞基础研究的新进展兼论干细胞可塑性[J].中国实验血液学杂志,2003,11(1):1-6.

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[3]Rocha V,Wagner JE,Sobocinski KA,et al.Graft-verse-host disease in children who have received a cord-blood or bone marrow transplant from an HLA-identical sibling[J].N Engl J Med,2000,342(25):1846-1854.

[4]陈静,覃霞.免疫抑制剂和移植物抗宿主病的防治[J].儿科药学杂志,2011,17(3):1-3.

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[6]Driessen GJ,Gerritsen EJ,Fischer A,et al.Long-term outcome of haematopoietic sterm cell transplantation in autosomal recessive osteopet rosis:an EBMT report[J].Bone Marrow Transplant,2003,327:657-663.

[7]曹覆先,陈虎.骨髓移植学[M].北京:军事医学科学出版社,2008:3.