脊髓亚急性联合变性3例临床分析

颜广东

（辽宁宽甸县中心医院神经内科，辽宁 宽甸 118200）

脊髓亚急性联合变性3例临床分析

颜广东

（辽宁宽甸县中心医院神经内科，辽宁 宽甸 118200）

目的针对脊髓亚急性联合变性的临床诊断进行分析，为本病诊断及鉴别诊断提供依据。方法提取我院2009年5月至2011年1月期间收治的3例脊髓亚急性联合变性患者临床资料，对其临床症状、体征诊断及鉴别诊断进行分析。结果3例患者经治疗3周后四肢异常感觉均有不同程度改善，其中2例改善明显，1例经治疗后稍有改善。结论脊髓亚急性联合变性起病缓慢，呈进行性发展，早期诊断及时治疗是提高治疗效果的关键，效果较显著。

脊髓亚急性联合变性；临床诊断；神经系统变性

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，又称维生素B12缺乏症[1]；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。临床起病缓慢，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。因其临床症状体征复杂多样，容易造成误诊。笔者在工作期间将收治的3例脊髓亚急性联合变性患者临床资料进行分析，并将具体情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组资料共3例，其中男性1例，女性2例；年龄分别为46岁、53岁、71岁；发病至确诊时间3个月～2年。诊断符合Hemmer等提出的标准[2]。

1.2 临床症状

本组3例患者早期均有不同程度的肢体感觉异常，其中2例感觉足趾麻木、蚁行感，且伴随时间的推移逐渐加重，3例不同程度呈现有袜套的感觉；1例出现明显的精神症状，表现为精神疲乏无力，反应迟钝，嗜睡等表现。3例患者均有行走障碍，Romberg 征阳性。2例在睁眼时有共济失调症状，1例睁眼时不明显。3例患者双下肢腱反射均活跃，2例双上肢活动欠佳，精细动作不灵活。

1.3 辅助检查

本组患者均进行血液检查，其中轻度贫血者2例，1例重度贫血，平均血红蛋白104.6g/L，红细胞3.24×1012/L。呈大细胞高色素性贫血；3例患者血浆维生素B12水平均低于100μg /mL。腰穿脑脊液检查：2例行腰穿进行脑脊液检查均正常。3例胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。3例行电生理检查均呈现为神经源性改变，且传导速度减慢，电位波幅下降，以双下肢为主。1例脑电图检查示d波偏慢，两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动，头颅CT无异常。3例均行MRI检查，2例显示胸髓T2加权像高信号，病变主要位于后束，T2加权信号未见异常。

1.4 治疗方法

3例患者者给予维生素B12200～500μg肌内注射1次/d，连续2周，以后2个月内每周给200～500μg，叶酸0.13次/d口服。合用维生素B1、B6加强营养。营养神经药物：胞二磷胆碱250～500mg肌内注射 1次/d。辅酶Q1010mg肌内注射1次/d。并配合中药、针灸等治疗。

2 结 果

3例患者经治疗3周后四肢异常感觉均有不同程度改善，其中2例改善明显，1例经治疗后稍有改善。

3 讨 论

脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，多由维生素B12缺乏引起，故又称维生素B12缺乏症；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素B12缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性，但有学者[3]认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊髓，周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损，是由神经系统障碍并非由贫血引起。

本病常慢性起病，常不被重视，经过长时间进行性发展后常有贫血及消化不良、精神乏力的表现。逐渐感觉手足末端感觉异常，多数累及双下肢，本组中3例患者均有不同程度双下肢感觉异常，进而影响正常生活，行走不便，并有胸腹部束带感。经体检发现双下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，同时伴有感觉障碍，后期出现膀胱直肠功能障碍，临床表现为二便失禁。

本病病变在脊髓、周围神经及大脑半球，病理改变呈现为变性、坏死、也可出现脱髓鞘。本病影像学改变较少，本组中全部病例MRI检查未见异常，但有报道[4]指出，本病在MRI呈现脱髓鞘改变，另有报道[5]发现脱髓鞘改变于颈髓、胸髓的后束，经治疗后异常信号明显改变。Wolansky报道认为MRI检查有助于本病的早期诊断。神经电生理检查对本病诊断，病变部位的诊断有一定价值，尤其对临床症状不典型者。在本组中，3例患者均进行血液检查，其中轻度贫血者2例，1例重度贫血，平均血红蛋白104.6g/L，红细胞3.24×1012/L。呈大细胞高色素性贫血；3例患者血浆维生素B12水平均低于100μg/mL。腰穿脑脊液检查：2例行腰穿进行脑脊液检查均正常。3例胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。3例行电生理检查均呈现为神经源性改变，且传导速度减慢，电位波幅下降，以双下肢为主。1例脑电图检查示δ波偏慢，两侧大脑半球成段的弥漫性慢活动，头颅CT无异常。3例均行MRI检查，2例显示胸髓T12加权像高信号，病变主要位于后束，T2加权信号未见异常。

本病在诊断时，对于无明显贫血的患者应与脊髓压迫症、多发性硬化进行鉴别诊断[6,7]。脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，严重影响患者的生活和劳动能力[8]。多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。

本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。

[1] 杨期东.神经病学[M].北京: 人民卫生出版社,2001: 264-265.

[2] 汤洪川,包礼平,郭玉璞.实用神经病诊断治疗学[M].合肥: 安徽科学技术出版社,2000: 525.

[3] 刘江燕,王豪杰.脊髓亚急性联合变性17例临床分析及随访[J],2009,10(12):1797-1799.

[4] 尹建峰.骶管注射维生素B12治疗脊髓亚急性联合变性15例分析[J]中国误诊学杂志,2008,8(15):3748.

[5] 李爱丽,李会媛,于挺敏.脊髓压迫症的临床诊治[J].中国社区医师(医学专业半月刊),2008,10(1): 32-33

[6] 周莉,樊永平.多发性硬化轴索损伤的中西医研究进展[J]北京中医药,2009,28(8):650-653.

[7] 侯玉晋,康豪鹏.中西医对多发性硬化的临床治疗与实验研究进展[J].河南中医,2009,29(1):102-105.

[8] HemmerB,Glocker FX,SchumacherM,et al.Subacute degeneration clinical,electrophysio logical and magnetic resonance imaging fi nd2ing [J].Neurol Neurosurg Psychatry,1998,65(8): 822.

R744.1

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1671-8194（2011）31-0394-02