Gerstmann综合征临床与神经心理学研究

曹 辉， 李 华

Gerstmann综合征(GS)，是一组表现为手指失认、左右辨认障碍、失算、失写为主的综合征，临床上并非罕见。1924年首先由Gerstmann描述并由此命名，国内外均有不少报道，但是许多学者对Gerstmann综合征的存在、病变部位与临床症状的关系一直存有争论。本文对19例Gerstmann综合征患者做了较详细的心理学检查与CT检查，以进一步探讨其临床与神经心理学特点。

1 对象和方法

1.1 对象 2005年7月～2006年9月检查我科脑卒中患者259例:男性179例、女性80例、均为汉族;右利手244例、左利手10例、混合利手5例;年龄在23～85岁，平均为58岁。文化:文盲23例、小学77例、初中71例、高中以上88例。经CT或MRI检查确诊脑梗死185例，脑出血74例;其中病变部位位于左半球165例，右半球94例。

1.2 方法 采用汉语失语检查法(ABC)、书写及视空间检查［1，2］，包括以下几方面:(1)手指检查:包括辨别、抽出、命名和选择患者和检查者手指。(2)左右定向:要求指出自身和周围环境左右。(3)计算:口算、笔算简单加减乘除。(4)视空间检查:划消实验、二等分线、钟表定位、临摹图画、涂色和积木构图。

1.3 入组条件 所有患者均在2周～3个月内意识清醒状态下检查，全部患者均行临床与影像学检查。凡具有手指失认、左右失认、失写、失算四主征中任何一主征的患者入选为Gerstmann综合征(GS)。

2 结果

根据以上检查，259例患者中有19例患者有不同程度的GS的核心症状，本组19例Gerstmann综合征(GS)患者占同期脑卒中和脑损伤患者(259例)的7.34%。部分GS患者伴随不同程度的失语、病觉失认及焦虑、抑郁症状。

2.1 GS患者一般资料 本组19例GS患者中男性13例、女性6例、均为汉族，全部右利;年龄在32～74岁，平均为56岁。文化:文盲4例、小学4例、初中5例、中专以上6例。脑梗死12例，脑出血7例。CT结果:本组19例GS患者中左半球病变17例:左顶枕6例、左侧颞顶2例、左侧颞顶枕1例、左侧额顶枕1例、左侧基底节4例、左侧颞枕部1例、右顶伴其他部位2例;右半球病变2例:右侧基底节、顶叶损害各1例。

2.2 临床神经心理学检查

2.2.1 Gerstmann综合征 本组19例 GS患者中左右失认6例，手指失认伴左右失认2例，手指失认伴失算2例，四组症状均有9例。

2.2.2 失语检查 本组19例GS患者中命名性失语(AA)5例，经皮质运动性失语(TCM)2例，经皮质感觉性失语(TCS)4例，Wernicke失语3例，构音障碍2例，无失语5例。

3 讨论

Gerstmann综合征由Gerstmann 1924年首先描述［3］，1930 年正式提出为一种新的综合征［4］。GS的四主征的核心表现为手指失认，其次是左右失认、失写和失算。手指失认表现为对自己及他人的手指不能辨认、命名和选择;左右失认是对自体及周围左右定向力障碍;书写障碍一部分属于失用性失写或结构性失写;失算是执行计算的能力丧失，既不能心算也不能借助笔和纸来计算。19例患者中14例伴失语。病觉失认1例。

目前对GS是否单独存在和其病变部位一直存在争论。第一种观点认为GS是一种独立的综合征，具有定位价值。如Morris等在1984年发现，当电刺激局限在颞、顶、枕交界区时，患者出现纯粹GS，刺激范围向下扩大时则相应出现失读、命名性失语和失用。Roux等［5］采用针刺绘制皮质地图的方法研究了6例局限于角回的脑肿瘤患者，认为GS症状中书写、计算和手指确认影响的部位证明在角回，但不伴有物体命名、颜色命名和阅读部位。第二种观点认为GS不是一种独立的综合征，它不仅见于优势侧顶叶角回病变，也可见于脑部其他病变。如Benton等［6］认为顶叶损害时这些症状并不比结构性失用、失语和视觉性记忆丧失更常见，后者每种组合与GS表现一样多。Wingard等［7］回顾性分析AD中的GS患者的神经精神功能检查认为GS中的四主征并非互为一组，并非一个共同的神经元网状结构，而可能是损害不同传递功能的网状物解剖上比较接近有关。近代的PET［8］研究提出了GS可能为半球联系障碍，计算和数字比较活动大脑定位在两侧顶叶下部和颞叶上部，而且研究发现书写活动定位于两侧颞叶后部。从我们观察的结果看，比较倾向后一种观点，认为它不是一种独立的综合征，只不过是多种神经心理缺陷临床表现的一部分，因为从神经心理学检查看我们的患者多数伴失语及其他失认症状。CT结果显示，多数患者病灶位于优势半球颞顶枕交界处，主要涉及角回、缘上回和顶枕移行区的损害。目前大多学者认为，顶枕交界区的脑组织对躯体视听感觉的传入信号有整合作用，损伤后可致大脑对语言、数字等转变过程出现中断，患者不能确认字码或词的正确序位，因而不能正确书写和运算;由于对视空间反射障碍，可致手指失认和左右不能分辨。19例GS患者中仅2例为右侧顶叶及基底节病损，而此前已经证明这些区域有手指定位、左右定向、书写、计算、结构运用、阅读和视觉记忆等功能，所以该区域损害可导致以上功能发生障碍，因此临床上Gerstmann综合征的出现有一定的定位价值。

值得注意的是本组病例中，由于部分GS患者存在感觉性失语、失用及定向表达障碍，患者总急于表达自己的思想和需求，而又难以被他人理解，致使脾气急躁冲动或情绪低落、抑郁，易误诊为智能和精神障碍，因此详细的神经心理学检测是诊断GS的关键。临床中应提高对此病的认识，注意鉴别，防止误诊或漏诊。

［1］ 高素荣.论汉语失语检查法标准化［J］.临床神经病杂志，1992，(4):193－195.

［2］ 李 华，谢成忠，王济源，等.Gerstmann综合征的神经心理学研究［J］. 石河子医学院学报，1996，18:252.

［3］ Teirstein PS，King S.Vascular radiation in a drug-eluting stent world:it’s not over till it’s over［J］.Circulation，2003，108:384 －385.

［4］ Harabin AL，Braisted JC，Flynn ET.Response of antioxidant enzymes to intermittent and continuous hyperbaric oxygen［J］.J Appl Physiol，1990，69:328 －335.

［5］ Roux FE.Writing，calculating，and finger recognition in the region of the angulargyrus:a cortical stimulation study of Gerstmann syndrome［J］.J Neurosurg，2003，99(4):716 －727.

［6］ Benton AL.Gerstmann’s syndrome［J］.Arch Neurol，1992，49(5):445－447.

［7］ Wingard EM，Barrett AM，Crucian GP，et al.The Gerstmann syndrome in Alzheimer’s disease［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2002，72(3):403 －405.

［8］ Dehaene S，Tzourio N，Frak V，et al.Cerebral activation during number multiplication and comparison:a PET study［J］.Neuropsychologia，1996，34(11):1097 －1106.