胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现

张永华 Zhang,Yonghua

巴照贵2 Ba,Zhaogui

赵绍宏3 Zhao,Shaohong

1.064100 河北省玉田县医院放射科

2.271126 山东省莱芜钢铁集团有限公司医院放射科

3.100853 中国人民解放军总医院放射科

胸部孤立性纤维瘤(p leural solitary fibrous tumor,PSFT)为少见的梭形细胞肿瘤,无症状或缺乏特征性临床表现。以往对本病认识不足,术前诊断准确率低,为临床治疗带来一定的困难。笔者回顾性分析15例经手术病理证实的PSFT的临床及影像学资料,结合文献对其多层螺旋CT(multi slice com puter tomography,M SCT)表现进行探讨,旨在提高对该病的术前确诊率,从而为临床治疗提供一定的帮助。

1 材料和方法

1.1 一般资料 本组15例患者中,男2例,女13例,年龄33～59岁,平均 46岁。右侧胸腔9例,左侧胸腔5例,纵隔1例。8例为查体发现,7例出现胸闷、胸痛、上腹痛、咳嗽及呼吸困难等症状。

1.2 检查方法 15例均采用GE公司64层螺旋CT扫描机行CT平扫及增强扫描,扫描参数 120kV、300m A,层厚 5mm,重建层厚 1.25mm,层间隔1.25mm,并对图像进行多平面重建(mu lti-p lannar reconstruction)。增强扫描用非离子型对比剂碘海醇注射液300mg I/m l,总量100m l,以 3.5m l/s注射,于肘静脉团注后35s进行扫描。

2 结果

2.1 MSCT表现 本组15例病变中1例位于纵隔,14例位于胸膜,短径自1.8～22.3cm不等。14例胸膜SFT均宽基底附着于胸膜。4例呈丘状,与胸膜呈钝角(图1A);3例呈蕈伞状肿块,与胸膜呈锐角者并可见向叶间裂内延伸(图2A);7例呈铸型镶嵌于肋膈角内,与纵隔胸膜呈直角或钝角,与侧肋胸膜处分别呈钝角及锐角,肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织(图3A)。

图1 女性,46岁。查体发现右侧胸腔占位,A.CT肺窗可见右侧胸腔丘性肿块,与胸膜广基底相连,与胸膜交角为钝角。B.示增强后呈均匀轻中度强化

图2 女性,55岁。查体发现左侧胸腔占位,CT肺窗示左侧胸腔类圆形肿块,与纵隔胸膜广基底相连,并可见向叶间裂内延伸征象(箭头)。CT纵隔窗平扫示肿块密度均匀,可见环形稍高密度假包膜

图3 女性,36岁。胸闷气短2个月余,CT纵隔窗平扫示右后胸腔内梭形肿块影,其内可见低密度灶及点状钙化影,与胸膜交角呈直角,病灶主体贴近后胸壁。增强后可见病灶呈不均匀轻中度强化,呈“地图样”改变

11例病变表现为胸腔内或纵隔光滑的孤立肿块,4例呈不规则形,其中1例恶性肺SFT显示一侧胸腔不规则分叶状肿块,与周围组织分界欠清晰,并可见前肋膈角处肿大淋巴结(图4);3例肿块巨大,占据一侧胸腔并压迫对侧肺组织,亦表现为不规则分叶状,但病变与周围组织分界清晰,以增强后MPR重建图像显示较佳(图5)。5例CT平扫密度均匀,增强呈轻中度均匀强化(图1B);10例不均匀,内见类圆形及片状低密度区,呈轻中度不均匀强化,内部见类圆形或片状无强化区,呈“地图样”改变(图3A 、3B、5A 、5B、5C)。6例可见点片状钙化(图3A、5A)。11例平扫周边见环形稍高密度的假包膜(图2B、3A)。2例肿块内出现增强的血管(图5B)。

图4 女性,45岁。胸闷半年,CT平扫纵隔窗示右侧胸腔巨大肿块影,其内密度欠均匀,与周围组织分界欠清晰,右侧肋膈角处并可见肿大淋巴结

图5 女性,59岁。胸闷气短3年5个月,CT纵隔窗平扫示左侧胸腔内巨大肿块影,并压迫对侧肺组织造成对侧局限性肺不张,肿块内可见多发斑片状钙化。矢状位重建图像,其内可见强化的血管影(箭头),肿块周围可见压迫不张的肺组织。冠状位重建图像示:周围肺组织受压并可见局限性肺不张,肿块与周围血管及心脏分界清晰,并可见相对于肿瘤实质强化明显的假包膜

2.2 手术病理所见 6例患者行穿刺活检证实,9例行外科手术证实。1例为纵隔SFT,14例为胸膜SFT。手术切除的PSFT中,1例纵隔SFT和5例胸膜SFT均有蒂,且包膜完整。9例手术切除的胸膜SFT均起源于脏层胸膜,7例与脏层胸膜有蒂相连,另2例脏层胸膜、壁层胸膜均有血管供应病变,纵隔PSFT血供起源于心包。15例中1例为恶性,其他14例均为良性。4例胸膜SFT伴黏液样变及出血。免疫组化显示13例CD34表达为阳性,2例阴性;12例Vinmentin阳性,3例阴性。

3 讨论

PSFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤,于1931年由K lem pener与Rabin首次报道[1]。以往的观点认为本瘤由间皮细胞向成纤维细胞分化而成。但近年来随着免疫组化及电镜技术的发展,认为其瘤细胞具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的特征,因此WHO 2002年在软组织肿瘤分类中,将PSFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤。SFT可以发生于全身各个部位,但绝大多数起源于胸膜,尤其是脏层胸膜[2]。本组病例中14例病变为胸膜SFT,占87.5%,其中发生于脏层胸膜10例,壁层胸膜4例。与文献报道相仿。PSFT可发生于任何年龄,但以中青年女性多见[3]。本组中有13例为女性,年龄36～59岁,与文献报道基本一致。

3.1 PSFT的MSCT表现 MSCT对胸部SFT的定位及定性诊断具有很高的价值,该肿瘤多位于胸膜,发生于纵隔者少见[4]。本组14例来源于胸膜,仅1例发生于纵隔,与文献报道相符。胸膜SFT常表现为圆形、梭形或不规则形边缘光滑清楚的单发肿块,常以宽基底附着于胸膜表面,与胸膜呈钝角或直角。本组4例较小的胸膜SFT与胸膜呈钝角,与文献报道一致[5]。本组病例中较大的胸膜SFT多与胸膜呈两侧锐角或一侧锐角一侧直角,与文献报道的33%的病例与胸膜交角单侧呈钝角,仅3%的病例双侧均为钝角[5、6]相符。本组7例近肋膈角处病变主体均贴近后胸壁或同侧肺组织,可以与来源于后纵隔的神经源性肿瘤鉴别,后者病变主体大多数贴近于脊柱。少数PSFT表现为边缘带蒂可以在胸膜腔内移动的肿块,多数学者认为该表现对于胸膜SFT的诊断具有很高的特异性,但是M SCT显示率很低,本组均未显示瘤蒂。

MSCT平扫较小的肿瘤可以呈均匀软组织密度,肿块较大时可因黏液变性、出血、坏死、囊变而表现为混杂密度。少数病变内可发生斑点状或小斑片状钙化,常发生在较大的肿瘤,且与肿瘤坏死有一定的关系[7],本组6例患者病灶中可见斑点状或斑片状钙化,以病变中央分布为主,且都可见低密度坏死区。CSFT常可见假包膜,边缘光滑,与周围肺组织分界清晰,周围支气管血管束表现为推压移位,走形自然,未见明显血管集束征象。本组中有11例可见假包膜,3例未见明显假包膜,与周围组织分界清晰;1例恶性PSFT未见假包膜显示,且与周围组织分界欠清晰。笔者认为肿瘤假包膜的显示与否以及与周围组织的关系对其良恶性的判定有一定的价值,且假包膜的显示以增强后M PR重建图像显示较佳,因此笔者建议常规进行增强后图像的MPR重建,从而判定病变与周围组织的关系,为临床治疗提供有价值的帮助。

PSFT可表现为多种强化方式,由于肿瘤内的病理组成成分的不同,而表现为轻中度或明显的均匀或不均匀的强化。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,少数肿瘤动脉期可显示其内异常紊乱的血管[8]。同一肿瘤可以多种强化方式共存。实际工作中,较小的PSFT表现为相对均匀中等程度强化,巨大肿瘤则多表现为轻度不均匀强化,内可见不规则坏死、囊变区,呈“地图样”强化[8]。PSFT不同强化方式与PSFT肿瘤血供、瘤内细胞密集度和胶原纤维是否成熟及玻璃样变密切相关[9]。本组中10例呈特征性的“地图样”强化,且肿瘤直径均＞8cm,主要是由强化的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区所致;而5例直径＜8cm者均无此种强化模式,表现为中度均匀强化。提示“地图样”强化模式与肿瘤的大小密切相关。另外,本组2例增强后可见迂曲走形的血管影,且均见于较大肿瘤内,对病变的定性诊断具有重要的价值。

3.2 诊断及鉴别诊断 PSFT的MSCT表现具有一定的特征性,但仍需与很多疾病进行鉴别,定位诊断显得至关重要。对于来源于侧胸壁胸膜或纵隔胸膜体积较小的PSFT,MSCT表现为以宽基底与胸膜相连的边界清晰的单发软组织肿块,一般能够准确判断病变的起源,从而对其做出正确的术前诊断。但仍需要与其他胸膜来源的肿瘤进行鉴别。①胸膜恶性间皮瘤:二者鉴别需要结合病史,胸膜恶性间皮瘤患者多有石棉接触史,多见于老年男性,表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚,呈弥漫浸润性生长,单发病变少见,常伴有胸腔积液。②胸膜转移瘤:原发恶性肿瘤病史对其诊断有重要价值,且病变常为多发。对于来源于后胸壁胸膜的PSFT,主要需要与神经源性肿瘤鉴别,二者鉴别定位非常重要。肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织,提示来源于于胸膜,结合不均匀“地图样”强化高度提示胸膜SFT诊断。而神经源性肿瘤主体贴近脊柱,且长轴与脊柱平行。对于体积较大的肿瘤结合“地图样”强化及中央斑点状钙化一般可做出正确的诊断。

由于PSFT发病率低,大多数影像医师对其缺乏认识,从而导致PSFT术前诊断准确率低。如果发现以广基底与胸膜相连的边界清晰的软组织肿块,可见到假包膜及典型的“地图样”强化,应想到本病的可能。来源于后胸壁胸膜的PSFT,肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织,可与神经源性肿瘤鉴别,从而做出正确的术前诊断。

[1]de Perrot M,Fischer S,Bründler MA,etal.Solitary fibrous tumors of the p leura.Ann Thorac Surg,2002,74(1):285-293.

[2]BriselliM,Mark EJ,Dickersin GR.Solitary fibrous tumors of the p leura:eight new cases and review o f 360 cases in the literature.Cancer,1981,47:2678.

[3]Karabulut N,Goodman LR.Pedunculated solitary fibrous tumor of the interlobar fissure:a wandering chestmass.AJR,1999,173(2):476-477.

[4]张红英,郭立新,步宏.纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤.中华病理学杂志,2003,32(1):89-90.

[5]Ferretti GR,Chiles C,Chop lin RH,etal.Localized benign fibrous tumors of the pleura.Am J Roentgenol,1997,169:683.

[6]刘飒,刘继生.胸膜局限性纤维性肿瘤.国外医学·临床放射学分册,2004,27:223.

[7]李新春,钱元新,曾庆思,等.胸膜孤立性纤维瘤的影像学表现及误诊原因分析.中国医学影像技术,2009,25(2):254-256.

[8]Cardinale L,A llasia M,A rdissone F,etal.CT features of solitary fibrous tumour of the p leura:experience in 26 patients.RadiolM ed,2006,111(5):640-650.

[9]Sa G,Bonneville F,Poirier J,etal.Giant solitary fibrous tumour of the meninges:M R-patho logical correlation.J Neuroradiol,2006,33(5):343-346.