小儿贫血性心脏病25例诊治体会

叶军

小儿贫血可由多种疾病引起，临床上比较常见。一般认为，中度以上贫血 (血红蛋白＜70 g/L)才会引起心血管改变，而且贫血性心脏病多由长期严重慢性贫血所致。我院儿科2000年1月—2006年12月共收治贫血性心脏病患儿25例，现将诊治体会总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 25例患者中男14例，女11例，年龄1.5～14岁，平均8.5岁，病程2～12个月。原发疾病中，地中海贫血9例，缺铁性贫血5例，巨幼细胞贫血3例，肺结核2例，再生障碍性贫血3例，幼年型类风湿2例，急性淋巴细胞性白血病1例，系统性红斑狼疮1例，慢性肾功能衰竭1例。

1.2 临床表现 除原发病的临床表现外，25例均有发育落后，其中疲倦13例，心悸、气促9例，心率增快25例，心脏轻度扩大12例，明显扩大8例，心尖搏动强烈18例，脉压增大14例，心尖部可闻及2～3级收缩期吹风样杂音23例，可闻及第3音12例、奔马律3例，阵发性呼吸困难、端坐呼吸6例，体循环淤血3例，心力衰竭、肺水肿2例。心功能分级的判定按美国纽约心脏病学会 (NYHA)进行分级，其中心功能Ⅱ级8例，功能Ⅲ级14例，功能Ⅲ级3例。

1.3 实验室检查 血红蛋白40～70 g/L 20例，＜35g/L 5例。X线平片检查示心脏轻度扩大12例，明显扩大8例，少量胸腔积液7例，浸润性肺结核2例。心电图均表现为窦性心动过速，有低电压13例，ST-T段改变15例。心脏B超示心脏呈普遍性增大，左房室瓣关闭不全24例，心功能示高心排量23例。

1.4 诊断 在原发病的基础上，如血红蛋白降低，心率加快，心脏扩大，心功能改变等诊断并不困难。

1.5 治疗 5例缺铁性贫血的患儿均为中度贫血，心功能尚能代偿，经补充右旋糖酐铁片后，贫血纠正，临床症状消失。而叶酸、维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血3例，经补充叶酸或维生素B12后，贫血渐纠正，临床症状亦消失。其他18例为中-重度贫血性心脏病，在原发病治疗的基础上，均给予少量多次输红细胞悬液，一般每次3～5ml/kg，1次/2～3d，为减轻心脏容量负荷，输血前应用呋塞咪0.5～1mg/kg静脉注射，当血红蛋白升至70g/L以上时，可暂停输血。其中2例贫血性心脏病发生心力衰竭及肺水肿，给予呋塞咪、卡托普利及酚妥拉明处理。

2 结果

25例贫血性心脏病患儿经积极治疗，其中24例心功能完全恢复，临床治愈，1例心力衰竭患儿抢救无效死亡。

3 讨论

贫血是小儿常见病之一，小儿时期可见到各种营养性贫血、遗传性血红蛋白疾病、白血病、慢性感染性贫血、再生障碍或再生不良性贫血和各种溶血性贫血。当血红蛋白降至70g/L以下时，心排出量即有所增加，如果降至35g/L时，则可出现心脏扩大或伴有充血性心力衰竭［1］。

3.1 病理生理贫血性心脏病的基本病理生理基础是血红蛋白降低，引起血携氧能力下降，血氧供应不足，可导致心脏下列改变:(1)严重贫血使血液载氧能力显著下降，机体各系统供氧不足，故必须代偿性增加心排血量以满足机体需要，长期高排血量型血循环，必定增加心脏负荷，可引起心脏扩大和肥厚，若不及时救治，最终可发生心力衰竭;(2)严重贫血也使心肌长期处于缺氧状态，可引起心肌脂肪变性，心肌松弛，心脏乳头肌呈淡黄色斑状条纹，产生所谓虎斑心改变，心肌收缩力下降，房室肥厚并累及辨膜，心脏增大，心脏储备功能减退;(3)贫血本身可致冠状动脉供氧不足，可引起冠状动脉功能障碍或诱发心绞痛［2］。有报道，在贫血未得到纠正前，使用消心痛等心血管药物并未使患者症状及心电图得到明显改善，主要原因是本病患者冠状动脉血流量并不降低甚至高于正常人，只是血液携氧量不足的缘故［3］。

3.2 临床症状 贫血性心脏病是由于长期慢性贫血，导致心脏的氧气和营养供应不足，就会产生类似于扩张型心肌病样的临床症状，主要表现为心脏扩大和心功能不全，实际上应属于缺血性心肌病的一种。其轻重除取决于贫血严重程度外，尚与贫血发生和进展速度、持续时间、心血管储备能力等多种因素有关。临床上轻度贫血，心脏无明显改变，当血红蛋白低于60 g/L时，可有心悸、劳力性气促和易于疲劳等症状，体检可有窦性心动过速、心脏轻度扩大，心尖搏动强烈，周围血管扩张，系血中二氧化碳增加所致，皮肤温暖，可出现水冲脉及脉压增大，心尖区可有2～3级收缩期吹风样杂音，系血循环加速，血液黏稠度降低，心脏扩大产生相对性左房室瓣关闭不全和高心排量的结果。近半数病例可闻及第3心音 (S3)，系舒张早期快速血流冲击心室壁引起震动之故，在严重贫血者心肌顺应性下降也是构成病理性S3的重要原因。如贫血进一步加重，血红蛋白低于40 g/L时，特别是原发病加重或合并感染等应激状态下，贫血性心脏病可突然加重，体检时除上述表现外，可有心脏明显扩大、奔马律，除左、右房室瓣区有收缩期杂音外，在心尖区有时可闻及舒张期杂音，是由于通过左房室瓣口血流速度增加所致。如本组病例中1例肺结核及1例系统性红斑狼疮患者，均出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸等急性肺水肿征象，同时出现肝脏短时间内扩大、水肿、颈静脉怒张等体循环淤血表现，并有奔马律、心脏明显扩大，最终发生心力衰竭，如不及时抢救易等致死亡。

3.3 实验室检查 X线检查示心脏轻-中度增大，当血红蛋白低于40g/L时，心脏可明显扩大，且可出现肺瘀血、肺水肿征象，有时可伴心包腔和胸腔积液。心电图可表现为窦性心动过速、低电压、S-T段压低和T波低平或倒置。心脏B超可显示心脏普遍性增大，左房室瓣关闭不全，超声心动图心功能示高心排量，每搏输出量 (SV)及左室射血分数 (LVEF)正常甚至超过正常。血常规检查可确立贫血的诊断，而骨髓检查有助于病因诊断。

3.4 诊断 贫血性心脏病以贫血为基础，而且以慢性疾病性贫血为主，通常原发疾病的症状与体征会掩盖贫血表现，故常被误诊。这就要求我们对该病要有足够认识，提高警惕，如在原发病的基础上出现血红蛋白降低，心率加快，心脏扩大，心功能改变等，诊断多不困难。以下四类疾病常导致贫血，应引起注意:(1)慢性感染，如肺结核、肺脓肿及亚急性心内膜炎等;(2)慢性非感染性炎症，如类风湿关节炎、风湿热及系统性红斑狼疮;(3)恶性肿瘤骨髓转移前;(4)各种严重创伤［4］。

3.5 治疗 输血是最主要的治疗手段。只要病程不太晚，纠正贫血后，心脏的改变一般均能恢复。浓缩红细胞输注从根本上纠正贫血性心脏病的病因，显著改善心力衰竭症状，降低病死率。浓缩红细胞的容量仅约为全血的一半 (即110～130ml:200ml)［5］，所以成分输血具有浓度高、纯度高且不显著增加血容量的优点，故有条件应尽可能输注浓缩红细胞，而避免应用全血。最好是少量多次输红细胞悬液，每次输注3～5ml/kg，速度要慢，以免加重心脏负担。如有心力衰竭时，由于贫血性心脏病心衰独特的病理生理特点，如采用常规心力衰竭治疗［6］不能奏效，甚至可加重病情［7］，除少量多次输血外，可以给予呋塞咪和血管扩张剂，以迅速减轻心脏容量负荷。另外，输血后可采取半坐卧位，双下肢下垂，减少回心血量，亦可减轻心脏容量负荷。经多次输血后，血红蛋白达到70g/L时，心功能症状多能明显改善。洋地黄类强心剂是治疗充血性心力衰竭的首选药，但贫血性心脏病引起的心力衰竭属于一种高排血量性心力衰竭，故不能将其作为首选药。只有当利尿剂、血管扩张剂和适当少量多次输血无效时才可使用。贫血性心脏病患者应用洋地黄类强心剂必须谨慎，因为长期缺氧的心肌对洋地黄类药物十分敏感，易发生药物中毒。因此，一般宜用小剂量，且选择作用强度为中等的地高辛，不可随意增加剂量。一般情况下，当心力衰竭症状改善后即应逐渐停药，不可长期使用，以防洋地黄类药物中毒的发生。

另外，我们还发现贫血性心脏病所致心力衰竭属于高排血量型，患者虽然存在心功能不全，但作为反映心功能最有价值的指标SV、LVEF却正常甚至超过正常，当心力衰竭纠正后，SV、LVEF未见提高反而下降，但临床症状却明显好转。一方面证实本型心力衰竭的特点，另一方面说明SV、LVEF不是判断本型心力衰竭转归的敏感指标，应该用NYHA分级评价心功能状况。

1 杨思源.小儿心脏病学 ［M］.3版.北京:人民卫生出版社，2005.604-605.

2 陈国伟，郑宗锷.现代心脏内科学 ［M］.2版.长沙:湖南科学技术出版社，1996.1236-1237.

3 龙晖.贫血性心脏病9例临床分析［J］.井冈山医专学报，2000，7(3):59.

4 翟晓文.慢性疾病性贫血研究进展［J］.国外医学:儿科学分册，2000，27(4):195-197.

5 刘纪改，赵尊忠，宁康，等.美托洛尔治疗老年人充血性心力衰竭的耐受量观察［J］.中华老年医学杂志，1998，17:171-172.

6 张玉枝，张学年，袁霞.重度贫血患儿输血致心衰死亡2例［J］.中国实用儿科杂志，1999，4(14):264.

7 王文秋，刘作功，王勤友，等.献血输500问［M］.济南:山东科学技术出版社，1999，144-145.