过氧化物酶染色阴性的急性单核细胞白血病一例

吴海珠(琼海市人民医院检验科,海南 琼海 571400)

急性单核细胞白血病(AML)属于 FAB分类的M5亚型,AML-M5是一类具有独特生物学和临床特征的急性髓细胞白血病。单核细胞异常增生占90%,其中原幼单占 87.5%,胞体大小不等,多呈椭圆形或圆形,少数形态不规则,可见伪角,浆量较丰富,个别可见分布不均的细小紫红色颗粒,核部分形态不规则,呈多形性,凹陷、扭曲、折叠较易见,核质较细且疏松,多数可见大而不规则的核仁 2-5个。骨髓细胞过氧化物酶染色可帮助鉴别急性白血病和急性单核细胞白血病。本文报导一例过氧化物酶染色阴性的急性单核细胞白血病。

1 病例介绍

患者,女,20岁,2 d前无明显诱因开始出现胸痛、乏力。发热半天,纳差,无心悸、气促,无牙龈出血、鼻衄,无呕血、咯血,无皮肤瘀点、瘀斑,曾在当地医院检查,考虑为“血液病”。患者于半天前出现发热,无咳嗽、咳痰,无鼻塞、流涕,无心悸、胸闷,无尿频、尿急、尿痛,无盗汗,于 2009年 9月 13日到我院就诊,查血常规示白细胞 64×109/L,而以“白血病?”收入院,发病以来,患者精神疲倦,睡眠、胃纳欠佳,二便正常,体重无明显改变。

复查血象:白细胞(WBC)72.4×109/L,红细胞(RBC)3.0×1012/L,血红蛋白(Hb)91 g/L,血小板(PLT)68×109/L,红细胞压积(HCT)0.292,平均红细胞体积(MCV)91.0 fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)33.3 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)366 g/L,红细胞体积分布宽度(RDW)15.1%,白细胞分类:原单核细胞占 5%,幼单核细胞占 79%,单核细胞占 10%,中性中幼粒细胞占 4%,淋巴细胞占2%。分类 100个白细胞见中幼红细胞 2个,红细胞形态大致正常,血小板少,偶见单个散在分布,偶见大血小板。

骨髓象:取材满意,骨髓小粒丰富,涂片及染色良好。骨髓增生明显活跃,粒细胞系统、红细胞系统增生明显受抑制,单核细胞系统显著增生,原单核细胞占 8%,胞体大小约为 12-16μm,胞浆灰蓝色,无颗粒,胞浆较丰富,可见钝伪足,偶见较细长的 Auer小体,胞核大多呈圆形,染色质呈纤细疏松交织如丝网状,染紫红色,核仁 1-3个,大而清楚。幼单核细胞占 80%,胞体大小不均,胞浆较丰富,呈灰蓝色,部分幼单核细胞胞浆内含较多细小的紫红色嗜天青颗粒,核形多不规则,呈扭曲、折叠或花瓣状,染色质呈较粗丝条状,排列疏松网状,着色浅,核仁可见或不清。单核细胞占 10%,中幼红细胞和中性中幼粒细胞各占 1%,在 1 cm×2.5 cm骨髓片膜内见到 2个小圆巨核细胞,血小板少,偶见单个散在分布,成熟红细胞形态大致正常。骨髓细胞化学染色:过氧化物酶染色(POX)为阴性。非特异性酯酶染色(NSE):阳性,阳性率 90%,积分值 256,其阳性反应可被 NaF抑制,抑制率为 62%。

其他化验检查:血清溶菌酶活性明显增高,谷草转氨酶(AST)46 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1 836 U/L,肌酸激酶(CK)618 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB)27 U/L,淀粉酶(AMY)23 U/L,尿酸 623μmol/L,总蛋白(TP)64.0 g/L,白蛋白(ALB)37.0 g/L,谷丙转氨酶(ALT)29 U/L,碱性磷酸酶(ALP)47 U/L,谷氨酰转酞酶 56 U/L,总胆红素(STB)23.6μmol/L,直接胆红素 (CB)13.4μmol/L,岩藻糖苷酶(AFU)13.0 U/L,凝血酶原时间(PT)19.8 s(参考范围 11.8-15.1 s),国际标准化比值(INR)1.688(参考范围 0.995-1.25),部分凝血活酶时间(APTT)37.5 s(参考范围 25.4-38.4 s),纤维蛋白原(Fbg)3.46 g/L(参考范围 2.2-4.96 g/L),乙肝表面抗原阴性,前 S1抗原阴性。

超声所见:右肝上下斜径 160 mm,左肝前后径83 mm。肝脏形态正常,体积增大。肝包膜光滑,边缘稍钝。实质回声均匀。肝静脉走行自然,管腔无变窄,壁回声稍增强,门静脉无增宽。胆囊大小正常,壁不厚,内未见团状强回声,肝内外胆管无扩张,内未见异常强回声。脾厚径 56mm,脾脏增大,形态正常,包膜光滑,实质回声均匀。

综合血象、骨髓象、骨髓细胞化学染色、其他化验检查及超声所见、临床资料诊断为急性单核细胞白血病,FAB分型为 AML-M5b。给予适当化疗后,完全缓解。

2 讨 论

AML-M5b患者原始单核细胞过氧化物酶染色(POX)呈阴性反应,有时少数原单核细胞可呈弱阳性反应;幼单核细胞和单核细胞呈弱阳性反应,阳性颗粒少而细小,弥散分布,有的也可呈阴性反应[1]。本例患者形态学支持 AML-M5b诊断,但 POX染色为阴性,经 NSE染色阳性被 NaF抑制,血清溶菌酶活性明显增高,以及原单核细胞偶见较细长的 Auer小体,结合临床资料可以确诊为 AML-M5b。AML-M5b的 POX缺乏有两种情况,第一种情况为患者POX阴性,第二种情况为患者 POX弱阳性,但阳性细胞的比例较低,本报道属第一种。

[1] 王鸿利.血液学和血液学检验[M].2版.北京:人民卫生出版社,1999∶32.