显微外科治疗 Chiari畸形并脊髓空洞 75例临床分析

吴先良,姜 洪,邓忠勇,梁 斗

(广西医科大学第七附院神经外科,广西 梧州 543001)

Chiari畸形(Chiari Malfomation,CM)是神经外科较常见的一种先天性发育异常疾病,多合并脊髓空洞(Syringomyelia,SM)。我科 2002年 9月至 2010年 1月收治 75例 CM-SM患者,均行显微外科手术同时行枕下减压 +小脑扁桃体切除 +枕大池重建治疗,效果良好,现报道如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共 75例,均经 MRI检查明确诊断为 CM-SM。其中男性 46例,女性 29例,年龄 14-76岁,平均 43.5岁,病程 2个月 -3年。

1.2 临床表现 (1)枕颈区压迫综合征:可引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等症状,占 37例。(2)脊髓中央受损综合征:可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离(痛温觉消失,触觉正常)或双上肢萎缩等症状,占 21例。(3)小脑损害综合征:小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等症状,占 12例。(4)合并脑积水时可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅高压症状,占 2例。(5)其他:合并脊椎侧弯、后发际低 2例;无症状 1例。

1.3 影像学检查 根据 Chiari分型,本组 75例中 Chiari畸形Ⅰ型 71例,Ⅱ型 4例,III、IV型 0例。60例小脑扁桃体疝入枕骨大孔下 5-25 mm,15例 2-4 mm,平均 13.8 mm,37例并延髓下移,其中26例大部、11例全部疝入椎管内;67例扁桃体前池变形,有 42例扁桃体前池消失。75例均合并脊髓空洞,空洞范围:C1-L1水平之间,脊髓空洞以颈胸段为多,占 68例,颈腰段 5例,脊髓空洞波及延髓 2例。另有 2例合并脑积水。

1.4 手术方法 行气管插管静脉复合麻醉。取侧卧位,以枕大孔为中心,后正中切口,暴露枕骨鳞部、枕骨大孔后缘、C1后弓及部分 C2棘突,必要时显露第 2颈椎椎板。枕部减压骨窗 3.0 cm×3.0 cm,C1后弓咬除 2.0-2.5 cm宽。“Y”形剪开硬膜,术中要求将硬膜外增厚、变性的组织彻底切除。在显微镜下分离硬膜与蛛网膜,尽量保持蛛网膜的完整;分离小脑扁桃体与蛛网膜、脊髓及延髓等的粘连,必要时于软脑膜下切除部分小脑扁桃体。探查Ⅳ脑室正中孔后,用人工硬膜行枕大池重建。不放置引流,严密分层缝合切口。

1.5 疗效评价 依据 Sae的观点,将手术疗效分为 4组,即:症状消失、症状改善、症状无变化及症状恶化。以前两组为有效,后两组为无效。

2 结 果

术后随访 3个月至 2年,患者症状消失和改善68例,占 90.67%(68/75);症状无变化 6例及症状恶化 1例,无效率为 9.33%(7/75)。1例合并脑积水患者术后好转。术后复查 MRI提示 65例 SM消失或好转,占 86.67%(65/75),3例脊髓空洞无变化,但症状好转,占 4.00%(3/75);6例脊髓空洞及症状均无变化,占 8.00%(6/75);1例脊髓空洞及症状均恶化,占 1.33%(1/75);无死亡病例。

3 讨 论

关于 Chiari畸形的发病机理至今尚不明确,现较为公认的学说是由于胚胎时期,中胚层枕骨部体节发育不良,导致枕骨发育滞后,而小脑脑干发育正常,出现后颅窝过度拥挤现象,从而疝出到椎管内。后颅窝明显小于正常人是该病的特征性表现[1]。而脊髓空洞的发病机理至今亦尚无定论,以 Gardner的脑脊液冲击学和 Williams的颅内与椎管内压力分离理论影响较为广泛,但还没有一种理论能够解释本病的所有特征,其中脑脊液循环和动力学在脊髓空洞症的发展中扮演着重要角色[2]。亦有学者[3]认为,脊髓空洞的发展和椎管内脊髓外脑脊液压力的降低有关。随着分子生物学的研究发展,国外学者[4]已将 Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)的基因表型定位于第 9和 15号同源染色体上。Gardner和 Williams的学说有力地推动了该病的治疗,即手术应以解除脑脊液循环障碍,建立通畅的脑脊液循环通路为原则。我们认为,颅颈部的发育异常是 Chiari畸形发病的基础,小脑扁桃体下疝是引起脊髓空洞的主要原因,手术的重点应该是解除下疝的小脑扁桃体对延髓和颈髓的压迫。

颅颈部 MRI是确诊 Chiari畸形合并脊髓空洞的最佳手段[5],也是手术后治疗效果的评价指标。根据 MRI所示,目前一般建议 MRI矢状位小脑扁桃体下缘下降在枕骨大孔下缘 5 mm以上才诊断 Chiari畸形。至于小脑扁桃体下疝与脊髓空洞症的关系,国外学者认为脊髓空洞的发生与中等程度的下疝有密切关系,而与轻度及重度下疝无密切关系,中度下疝可能是空洞发生的危险因素[6]。在本组病例中我们发现,小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症呈正相关,即脊髓空洞的长度和前后径与小脑扁桃体下疝的程度有显著相关性,随着扁桃体下疝程度的增加,空洞的长度和空洞的前后径也在增加。

对于脊髓空洞是否应进行手术处理目前有较大争议,众多学者认为外科手术治疗只能遏制或减缓其进展,不能治愈脊髓损害。有人等认为空洞直径占脊髓直径的 35%以上应行空洞分流术,被广泛认同。尽管治疗脊髓空洞的术式有多种,目前公认的是后颅窝扩大和脊髓空洞分流。国外学者认为,Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞均与后颅窝狭窄及脑脊液循环障碍有关,后颅窝狭窄和脑脊液循环障碍加大了蛛网膜下腔的压力,可促进空洞的发展形成,故枕大池重建较好解决了脊髓空洞的问题[7]。本组中,我们均未行脊髓空洞切开分流术,术后复查MRI,65例脊髓空洞消失或好转,占 86.67%(65/75)。我们认为,脊髓空洞分流术存在加重神经症状、导致呼吸中枢衰竭等危险,而且在充分的后颅窝减压,解除小脑扁桃体下疝,松解蛛网膜粘连并打通四室中孔,打通两侧小脑延髓外侧池,恢复脑脊液循环通畅性的情况下,可收到较好的效果,不主张做脊髓空洞切开分流术。

Chiari畸形并脊髓空洞后颅窝减压的目的是改善主要脑池部位的脑脊液流出紊乱,恢复枕骨大孔区正常的脑脊液循环,为手术治疗 CM-SM的理论基础[8-9]。我们认为外科手术是治疗 CM-SM唯一有效的方法,手术治疗主要有两个目的:其一,使现有症状改善或减轻;其二,预防症状进一步加重,防止更严重的并发症。本组中术后症状消失和改善共68例,占 90.67%(68/75)。而手术的关键在于:(1)在病例的选择上,单纯的 CM-SM患者手术效果较佳。(2)对于小脑扁桃体的处理,可以用双极电凝在双侧扁桃体背表面中部电凝收缩,假如不收缩,则需作软脑膜下的扁桃体切除,保持脑脊液从第四脑室流出通畅。(3)术中应见正中孔脑脊液流出通畅。(4)彻底松解小脑扁桃体与延髓的粘连以及颈髓、延髓周围的蛛网膜粘连,建立脑脊液循环通路,这是手术的最重要步骤。(5)创面应彻底止血,防止日后再粘连。(6)硬脑膜修补和枕大池的重建一直作为 CM-SM手术治疗的重要组成部分,对提高手术效果和减少手术并发症非常重要[10]。硬脑膜修补最直接的好处就在于预防脑脊液漏,恢复后颅窝结构的完整性,有效地减少后颅窝粘连。(7)术中应重视延髓、小脑后下动脉等重要神经血管的保护,否则会引起患者术后昏迷、呼吸障碍等严重后果。(8)对于后颅窝骨窗大小的问题,传统的手术方法是后颅窝大骨瓣开窗,硬膜切开减压,有一定疗效,但并发症多。我们主张小骨窗减压即可达到满意效果。

总之,CM-SM诊断明确,应该积极行手术治疗,而枕下减压 +小脑扁桃体切除 +枕大池重建是手术成功的关键。

[1] Milhorat TH,Chou MW,Trinidad EM,et al.ChiariⅠmalformatiom Redifined and Radiographic Findings for 364 Symptomatic Patients[J].Neurosurgery,1999,44(5)∶1 005-1 017.

[2] Rugiere SP,Idy-Peretti I,Iffenecker C,et al.CSF flow measuremeny in syringomyelia[J].Am J Neuroradiology,2000,21(10)∶1 785-1 792.

[3] Chang HS,Joko M,Matsuo N,et al.Subarachnoid pressure-dependent chang in syrinx siae in a patient with syingomyelia associated with adhesire arachnoiditis,Case report[J].Neurosurg Spine,2005,2(2)∶209-214.

[4] Boyles AL,Enterline DS.Phenotypic definition of Chiari type I malformation couple with high-density SNP genome screen shows significant evidence for linkage to regions on chromosomes 9 and15[J].Am J Med Genet A,2006,140(24)∶2 776-2 785.

[5] Novegno F,Caldarelli M,Massa A,et al.The natural history of the Chiari type I anomaly[J].Neurosurg Ped:atrics,2008,2(3)∶179-187.

[6] Pillay PK,Awad IA,Lillte JR,et al.Symptomatic Chiarimalformation in adults:a new classification based on magnetic resonance imaging with clincal and prognostic signifiacance[J].Neurosurgery,1991,28∶639-645.

[7] Thomas H,Paolo A,Misao N,et al.Sydrome of occipitoatlantoaxial hypermobility,cranial setting,and Chiari malformation type I in patientswith hereditary disorders of onnective tissue[J].J Neurosurg Spine,2007,7(6)∶601-609.

[8] Taricco MA,Melo LR.Retrospective study of patients with Chiari malformation submitted to surgical treatment[J].Arq Neuropsiquiatr,2008,66(2A)∶184-188.

[9] Zhang ZQ,Chen YQ,Chen YA,et al.Chiari Imalformation associated with syringomyelia:a retrospective study of 316 surgically treated patients[J].Spinal Cord,2008,46(5)∶358-363.

[10]Zamel K,Galloway G,Kosnik EJ,et al.Intraoperative neurophysiologic monitoring in 80 patients with Chiari I malformation:role of duraplasty[J].J Clin Neurophysiol,2009,26(2)∶70-85.