1例干燥综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎

徐建萍 郭粉娥

1 临床资料

患者女,48岁,因发热 3 d入院。患者 3 d前无诱因始高热,热型不规则,体温最高达 40℃,伴畏寒及寒颤。于呼吸内科给予抗生素(头孢他啶,左氧氟沙星),治疗 1周,无效。追问病史有口干、眼干症状 1年半,进食干性食物需水送服,疑干燥综合征转入免疫科。查体:T39℃,皮肤无黄染、皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,见多个龋齿,咽部无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率 96次/min,律整、无杂音,腹平软,肝脾未触及肿大,关节无红肿、压痛。辅助检查:血常规 WBC 3.63×109/L,N 74.9%,HGB 87 g/L;RF 74 IU/m l,CRP 11.1 mg/L;ESR 100 mm/h;ANA(+)、抗 SSA(+)、抗 SSB(+);球蛋白 35.5 g/L;Schirmer试验:左 5mm/5分,右 2mm/5分;自然唾液流率(+)(0.8ml/15分);肥达氏外裴氏(-);PPD(-);胸片未见异常;血培养(-)。初步诊断:(1)原发性干燥综合征(PSS);(2)菌血症。予更换抗生素,应用美洛培南(0.5/次,3次/d),口服布洛芬(芬必得)(0.3 g,3次/d),用药当日体温即控制正常,连续用药 8 d,患者又发热,体温最高 37.5℃,并诉右腋下出现一肿物,伴疼痛,查体:左侧颈部、腋窝及双侧腹股沟共可触及 6个大小约1.0 cm×1.0 cm肿大淋巴结,右侧腋窝可触及一大小 3.5 cm×4.5 cm肿大淋巴结,光滑,质中等,活动度好,与周围组织无粘连,右腋窝淋巴结有明显触压痛,复查血常规 WBC 2.78×109/L,N 73.6%,HGB 77 g/L;ESR 81 mm/h;进一步查肺CT:纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。此时诊断不除外PSS合并淋巴肿瘤。请外科行右腋下淋巴结切除活检,病理回报:(右腋下)坏死性淋巴结炎。予甲泼尼龙 40mg静脉点滴,体温降至正常,浅表淋巴结渐缩小并消失,激素渐减量至泼尼松15mg口服,1次/d,再次复查血常规 WBC 5.1×109/L,N 70%,HGB 84 g/L,加用免疫抑制剂控制PSS病情及必漱平、玻璃酸钠眼药水等对症治疗。随诊 3个月,无复发,口干、眼干症状减轻。

2 讨论

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)是一种少见的病因不明的以发热、淋巴结肿大为主要临床表现的非肿瘤性疾病。实验室检查,以白细胞减少或不升为主要特征。本病多见于青壮年,女性多于男性,呈亚急性或急性起病[1],因临床上较罕见,常易误诊为恶性淋巴瘤、淋巴结核、急性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症及癌症淋巴结转移等。本例患者为老年女性,有PSS典型临床表现,且符合 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,PSS可有发热(一般为中低热),白细胞减少,贫血等临床表现,淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的 44倍[2],本例患者发病初仅表现为高热寒颤,热退后一般状况良好,不伴淋巴结肿大,故初步诊断不除外菌血症。发病后11 d,淋巴结肿大,依据 PSS特点疑诊为PSS合并淋巴肿瘤。因此,及时做淋巴结活检是明确诊断的惟一可靠方法。抗生素治疗HNL无效,非甾体消炎药可取得部分疗效,但由于其发病可能与免疫反应有关,因此近来,国内外学者提出对HNL患者应早期应用肾上腺皮质激素治疗[3],治疗效果满意,预后良好。此例患者因原发病为 PSS,故小剂量激素维持,并加用了免疫抑制剂及减轻口干、眼干症状药物。

[1]刘丽娟以发热为首发症状组织细胞坏死性淋巴结炎 1例分析.中国误诊学杂志,2007,7(24):5942.

[2]唐福林,何晓虎临床技术操作规范.风湿病分册.人民卫生出版社,2005:39-43.

[3]张振纲,邹捷,严伟明等.组织细胞坏死性淋巴结炎 13例临床和病理分析.临床内科杂志,2008,25(5):308-310.