47例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊疗方法探讨

张聪敏 石红林

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是较常见的肾脏良性肿瘤。随着B超，CT以及MRI在临床上的广泛应用，人们对RAML的诊断和治疗的认识都有了很大的提高。我们回顾性分析2000年1月至2008年1月收治的47例患者的诊疗过程，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组47例，男19例，女28例，年龄21～56岁，平均36.7岁。左侧18例，右侧24例，双侧5例，单侧多发12例，双侧中单侧多发1例，双侧多发2例。肿瘤直径＜4 cm者5例，＞4 cm者42例。临床表现:无症状体检时发现5例;腰腹部疼痛或不适者28例;腰腹部可触及包块13例;血尿3例，其中肉眼血尿1例，镜下血尿2例;自发性破裂出血3例，4例有高血压。病程3 d～2年。

1.2 影像学检查 本组47例均行B超检查，38例提示RAML，表现为强回声光团，边界清楚。17例行CT检查，14例CT值为负值。MRI检查4例，其T1加权像呈高信号，T2加权像呈低信号。

1.3 治疗方法 对于肿瘤直径＜4 cm，无临床症状的5例，暂不考虑手术治疗，采取每半年B超，CT随访观察。手术治疗42例，9例行肾切除术，13例行肾部分切除术，20例行肿瘤剜除术。经11肋间切口25例，经腹部切口8例，经后腹腔镜行肿瘤剜除术9例。2例双侧多发肿瘤同期行肿瘤剜除术，剜除肿瘤数目多达19个(直径1.7～11 cm)。术中行动脉阻断17例，行肾实质压迫止血25例。

2 结果

42例手术治疗，常规病理检查与术中冰冻切片均证实为RAML，无恶性病变。术后随访6个月～3年，无肿瘤复发及转移。5例无症状者，随访6个月～2年，其中1例肿瘤直径增大超过4 cm，且伴有腰部疼痛，行肿瘤剜除术，其余4例未见明显变化。

3 讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤于1951年由Morgan正式命名为RAML沿用至今。以往认为是由血管、平滑肌及脂肪组成的“瘤样畸形”是一种错构瘤。1992年由Bonetti等［1］提出血管周上皮样细胞的概念，改变了对RAML的认识，将其归入血管周上皮肿瘤谱系中。近年来，克隆分析技术的研究表明:RAML是单克隆增生而形成的真性肿瘤，平滑肌是肿瘤的成分，而脂肪是化生性的成分［2］。

3.1 临床表现 RAML的临床表现往往与肿瘤的大小密切相关，一般表现为腰背部胀痛或隐痛，甚至绞痛，以及血尿、腹部包块等。肿瘤可达到很大体积，并可自发性肾破裂。较小的RAML一般无症状。由于RAML组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力层而易出血，可向肾盂肾盏破溃引起血尿或表现为肿瘤内出血而出现明显腰腹疼痛，严重破裂出血可行起急腹症及出血性休克。

3.2 诊断与鉴别诊断 近年来，随着各种影像学诊断技术的提高，术前RAML的诊断率明显提高，尤其是无症状者。多数RAML患者可通过B超、CT以及MRI明确诊断。肿瘤中的脂肪成分是RAML诊断的关键，B超诊断图像具有特异性，典型的图像表现为强回声光团，界限清楚内部回声不均匀，但也可因肿瘤继发出血或液化、肿瘤内成分比例不同而导致图像低回声、无回声或混合回声等。本组47例行B超检查，38例提示RAML，阳性率80.9%，均发现强回声光团或回声不均，未检出者为回声均匀或低回声。CT检查辨别脂肪组织的能力比较强，绝大多数RAML含脂肪组织，因此，CT比B超更敏感。CT扫描特征性表现是大小不等、多房状，有分隔，边缘清晰的低密度灶，瘤内脂肪CT值多为负值，一般在-40～-120 Hu，内部不同部位，CT值变化较大，是最具特征性表现［3］。对于B超、CT诊断较难的病例可行MRI、肿瘤活检等检查。MRI检查时RAML的脂肪成分可显示T1加权像呈高信号，T2加权像呈低信号，而肾癌MRI显示T2加权像肿块信号增强［4］，因此，MRI可以有效地鉴别RAML与肾癌。

3.3 治疗原则 RAML为良性肿瘤，手术治疗的主要目的为预防和治疗RAML的自发性破裂，减少因肿瘤破裂出血而失去保留肾脏的机会，缓解RAML引起的腰部酸痛，血尿、发热等症状，对于临床怀疑为恶性肿瘤者也可进一步明确诊断。RAML的手术应尽量选择保留肾单位的手术，可依据瘤体的大小和部位，采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术，但在RAML破裂出血，瘤体较大，粘连较重或残存的功能肾组织过少的情况下，行肾切除术。目前对RAML是否进行外科治疗的争议主要针对直径＜4 cm的患者。传统的观点将4 cm作为临界值，直径＞4 cm予以手术治疗，＜4 cm予以观察随访。近年来有文献报道:越来越多直径＜4 cm的RAML被CT或B超发现，其中一部分伴有腰痛、血尿等症状［5］。国内有学者认为:因RAML由恶变以及发生自发性肾破裂的可能，直径＞2 cm 时应尽早手术［6］。

我们的治疗原则是:⑴对于直径≥4 cm者，为防止自发性破裂，或有临床症状者，如疼痛、血尿、感染等，应积极外科手术治疗。外科治疗的方式是以保留肾单位的方法为首选，如肿瘤剜除术、肾部分切除术;⑵对于肿瘤巨大;肿瘤位置较深，行部分切除术风险较大;肾功能严重损害;自发破裂出血严重危及生命者可行肾切除术;⑶对于直径＜4 cm者。①无明显临床症状者，不需治疗，每半年B超或CT密切随访观察;②如果有以下情况时可选择外科治疗:ⅰ有血尿、自发破裂出血等症状;ⅱ.肿瘤呈双肾多发性，直径＞2 cm，多位于肾实质表面;ⅲ.经过密切随访，影像学检查显示肿瘤直径增加较快，最大肿瘤直径＞2 cm;ⅳ.术前不能与肾细胞癌或其他恶性疾病明确区分。

RAML属良性肿瘤，治疗时应尽量降低肾切除率，所以早期明确诊断是保存正常肾实质功能，降低肾切除率的关键所在。而现在随着影像学的发展，RAML在术前确诊已不困难。

［1］Bonetti F，Pca M，Martigoni G，et al.Diagnostic and therapeutic proliems in multicentric real angiomyolipoma.Urol，1992，148(6):1880-1884.

［2］Saxena A，Aiport EC，Custead S，et al.Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma.J Pathol，1999，189(1):79.

［3］葛宏发，李慎勤.泌尿外科疾病诊断和鉴别诊断.人民卫生出版社，2001:209.

［4］马腾骧.现代泌尿外科学.天津科学技术出版社，2000:35-36.

［5］Heidenreich A，Hegele A，Varga Z，et al.Nephron-sparing surgery for renal angiomyolipom.Eur Urol，2002，41(3):267-273.

［6］张青川，单玉美，李庆文，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的外科手术时机及方式.江苏医药，2009，35(9):1038-1039.