海洛因海绵状白质脑病MRI诊断特征

欧阳可勋 董英超 黄洲 李庆峰

海洛因海绵状白质脑病(heroin spongiform leukoencephalopathy，HSLE)是在吸服或静脉注射海洛因成瘾人群中出现的中枢神经系统白质器质性脑病，以脑白质发生海绵状变性为病理特点。临床主要表现为表情淡漠、言语迟缓、小脑共济失调、假性延髓麻痹等，严重者可致死亡。1982年荷兰Wolters等[1]首次报道荷兰阿姆斯特丹成批出现经鼻烫吸海洛因干馏物致HSLE以来，全世界陆续报道个案。南丰所自2008年10月～2010年6月共收治20例海洛因海绵状白质脑病患者，现总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 共收治20例患者，其中男性15例，女性5例。年龄17～52岁，平均年龄(33.7±9.2)岁，吸毒时间1～12年，平均(3.2±1.9)年。其中烫吸法(通过铝箔加热吸入海洛因蒸气)者12例，每日吸毒量约0.5～2.0g。静脉注射吸毒者5例，烫吸伴有海洛因静脉注射者3例，每日量约1.0～3.0g以上。5例患者有多次解毒史，均于戒毒后复吸。

1.2 临床表现 临床主要表现有反应迟钝、言语不清甚至减少、行走困难或走路不稳，四肢瘫软，无欲状态、流涎。12例患者急性起病以昏迷、发热为首发症状，时有抽搐，无二便失禁，患者瞳孔等大等圆，3例四肢肌力偏高，2例四肢肌力偏低，肌力3级；5例腹壁反射、提睾反射消失，双侧Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。8例亚急性起病患者因逐渐出现近事记忆减退、表情淡漠多日，神志欠清、不能言语，大小便失禁1d入院治疗，患者瞳孔等大等圆，对光反射存在，四肢肌力偏低，肌力3级；5例腹壁反射、提睾反射消失，双侧Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。

1.3 检查方法 MRI检查采用GE公司1.5T超导高场强MR机，行颅脑横断位及矢状位T1flair、T2WI及T2flair检查。T1flair：TR/TE＝2000ms/10.5ms；T2WI：TR/TE＝4000 ms/110ms；T2flair：TR/TE＝8400ms/120ms；层厚、层距：横断位均为8mm，矢状位均为6mm。

2 结果

本组20例患者MRI检查表现相似，提示病变均累计大脑半球白质，只是受损的部位及程度略有不同。损害部位：累计小脑、胼胝体压部、内囊后肢、脑干及额、顶叶白质和脑室周围白质。头颅MRI：双侧幕上半球后部脑白质、小脑半球、内囊后支表现为对称性长T1、长T2信号，在T1WI像呈低信号，T2WI呈均匀或不均匀高信号，以FLAIR序列为著，未见占位效应，中线结构居中，小脑齿状核形态信号正常。6例中脑中央可见椭圆形长T1、长T2信号影。见图1～4。

图1～2为同一患者，男性，48岁，5年海洛因吸食史，小脑“蝶翼征”, T2WI呈高信号(图1)，双侧小脑T1WI呈低信号(图2)。

图3～4为同一患者，男性，32岁，3年海洛因吸食史，内囊“八字征”，双侧内囊后肢T2WI呈高信号(图3，△)，双侧大脑半球白质T2WI为高信号(图4)。

3 讨论

1982年由Wolters在荷兰首次发现海绵状白质脑病后，海洛因海绵状白质脑病影像表现日益引起人们注视。病变广泛累及小脑、大脑白质及脑干、内囊后支,多以小脑损害为重,海洛因成瘾戒断难、复吸易，其有效治疗是我国乃至全世界的难题，如何为治疗提供影像学依据将是海洛因海绵状脑病的发展方向，前景广阔。

海洛因海绵状白质脑病以小脑中线两侧对称性边界清楚的类圆形蝴蝶样病灶为特征，脑白质对称性选择性海绵状空泡改变是其典型的病理改变。尽管目前HSLE的发病机制尚不完全明确，但大多数学者认为HSLE是由于在烫吸过程中摄入对神经组织产生毒性或者过敏性反应的掺杂物致病[2]，但在病理研究中，HSLE没有脑水肿征、神经元的变性和星形胶质细胞反应性增生等特点。HSLE的临床表现与神经系统受累的部位和范围有着密切的关系，主要有小脑性共济失调，双侧锥体束征阳性，假性球麻痹，若胼胝体和顶枕叶白质受累，可出现理解力障碍，计算力障碍，失语和精神行为异常；当累及脑干时，可表现为脑神经损害的体征。

HSLE独特病理改变为选择性的以小脑为主的脑白质海绵状空泡变性，当侵犯内囊时，只有内囊后肢受累，它不同与一般的脱髓鞘脑病，没有吞噬细胞及血管周围炎性反应，也没有发现其它器官的病理改变，在神经学领域，从脑白质发育分化上来看，这种不同区域脑白质具有不同性质的现象的确存在[3]。脑部磁共振检查是目前诊断本病的重要检查手段，能清晰显示病变部位。MRI显示双侧幕上半球后部脑白质、小脑半球、内囊后支表现为对称性长T1、长T2信号，以FLAIR序列为著，未见占位效应，中线结构居中，小脑齿状核形态信号正常。FLAIR成像显示白质病变范围基本同T1WI所见一致，提示病灶内并无水分增加，与其对应的是MRI注射造影剂增强病灶无强化，说明血脑屏障无破坏[4]。MRI图像显示大脑前、中、后动脉及基底动脉形态、分布、信号强度未见明显异常，提示本病脑血管未有受损征象，与梗死的病理改变不同。

海洛因海绵状白质脑病作为一种新的疾病，目前愈来愈多地受到人们的重视。海洛因海绵状白质脑病以小脑中线两侧对称性边界清楚的类圆形蝴蝶样病灶为特征，脑白质对称性选择性海绵状空泡改变是其典型的病理改变，这些影像学特点有助于与其他白质脑病相鉴别[5]。综上分析依据患者临床及影像资料、烫吸海洛因病史、小脑症状与体征、影像学特征性表现，就不难做出海洛因海绵状白质脑病的正确诊断。

[1]Wohers EC,van Wijngaarden GK，Stam FC,et a1.Leucoencephalopathy after inhaling“heroin”pyrolysate[J].Lancet,1982,2(8310):1233-1237.

[2]尹恝,陆兵勋,周亮,等.吸食海洛因患者海绵状白质脑病病理改变及其机制(附4例报告)[J].第四军医大学学报,2007,28(15):1415-1417.

[3]吴丽华.海洛因海绵状白质脑病16例临床分析[J].辽宁医学杂志,2009,23(5)：235-237.

[4]石铸,潘速跃,周亮,等.不同临床分期海洛因海绵状白质脑病患者的头颅MRI特征[J].中华放射学杂志,2007,41(7):691-693.

[5]陈根本,魏丽玲,陈菁华,等.海洛因海绵状白质脑病的影像学特点与治疗分析[J].中国医疗前沿,2007,2(7):61-63.