腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用

孙 俊

安徽省黄山市人民医院骨科, 安徽 黄山 245000

腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用

孙 俊

安徽省黄山市人民医院骨科, 安徽 黄山 245000

目的 进一步探讨先天性腓骨缺如的病理生理改变及畸形的发生机制，指导临床矫形中的手术设计。 方法手术矫治4例先天性腓骨缺如合并短肢及马蹄外翻足畸形患儿，总结遇到的一系列问题及处理中的经验教训。 结果早期腓骨床纤维带切除及挛缩的软组织松解效果明确。 结论 腓骨床纤维带及挛缩的软组织是致畸的主要原因。

先天性腓骨缺如;腓骨床纤维束;早期手术

先天性腓骨缺如（Congenital Absence O f Fibu la ）或称轴旁性腓骨半肢畸形是长骨缺损中最多见的类型，但仍属于罕见病之列，归类于轴旁间介缺损【1】。女性病人较多，男女之比约为1：2，发病原因不清楚。临床表现为肢体短缩、马蹄足畸形，随发育进程可加重出现胫骨前弓，如外踝缺如则出现马蹄外翻足。受肢体短缩影响可有骨盆倾斜，脊柱侧突等【1】。我院自1995年5月至2008年4月共收治4例患者, 在矫治过程中遇到一系列问题及经验教训，现报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 年龄最大10Y，最小9/12Y，男女比率1/1，其中3例年龄小于5岁。第一例为弃婴,产时及胎儿早期情况不明,第二、三例于孕4周母亲有上感史，后三例均足月产，第三、四例为剖腹产，产时情况正常。见表1。

1.2手术方法 第一例患儿10Y首先行闭合左胫骨骨骺半环形支架延长术,二期行软组织松解术:切除腓骨床纤维索、部分骨间膜，腓肠肌外侧头，跖肌，腘肌及半膜肌腱之一部分予松解切断，并切断后斜韧带下臂部分、整复膝关节脱位后，行跟腱“Z”字延长术，纠正马蹄足畸形，并进行相应的软组织松解术。其余三例均为早期(5岁)手术，仅行腓骨床纤维索及部分骨间膜切除术，未行跟腱延长及胫骨延长手术。术后一例因膝、踝关节内翻松弛予石膏中立位固定3周。术中切除物送病理检查。

表1 患者一览表

表2 术后效果

图1 示术前情况

图2 示术后1年效果

图3 示Wol f定律和弓弦效应局部痕迹

2 结 果

本组所有4例患者均于术后即出现膝关节和踝关节外翻的明显好转，后3例患者马蹄足松驰到可手法纠正石膏矫形。拆石膏后短期练习步态接近或基本正常。病理检查特点：腓骨床纤维索无一例外均为胶原纤维伴不同程度变性，同时有横纹肌附着（证明确为替代腓骨的纤维索）。详见表2。

3 讨 论

3.1 先天性腓骨缺如（Congenital Absence Of Fibula）或称轴旁性腓骨半肢畸形属于罕见病Lapasset 及cahuzac曾于1935年报告收集文献共有295例，合并有跖骨、趾骨缺如的比单纯腓骨缺如者多。Piquand分析132例中，腓骨完全缺如者94例，占1/3且常合并其他畸形。Coventry和Johnson将其分为三型【1，2】：Ⅰ型：单侧部分腓骨缺如，小腿可中度短缩，很少有胫骨前弓或足畸形，一般无残疾；Ⅱ型：腓骨几乎完全缺失，肢体极短，胫骨在中、下1/3处前弓，皮肤微凹，但无粘连，足呈下垂，外翻；同侧股骨也短缩。即使治疗也功能较差；Ⅲ型：可能双侧腓骨缺如并伴有其他严重异常，预后最差。复习文献治疗方法大致归纳为非手术治疗和手术治疗。手术方式大致分为稳定踝关节的手术、软组织松解术、肢体等长术及踝部截肢术[1,2,3,4,5,6]。综合运用上述前3类手术者较少。

3.2 先天性腓骨缺如患者Ⅱ型畸形的关键在于腓骨床的纤维软骨带和肌肉发育不全及相应的软组织挛缩。从我院该例患者矫治中看到了明确的纤维软骨带以及由此带限制造成胫骨发育延缓，分析认为Coventry和Johnson所描述的腓骨中下1/3处前弓亦由此而引起。前文提及的Thom pson等于5岁前行手术切除纤维带并松解挛缩的软组织可防止或减轻胫骨前方和马蹄足畸形【1，3】这一事实亦证实此为关键致畸因素。同时我们观察到腓肠肌甚至比目鱼肌发育不全及由此造成跟腱挛缩导致马蹄足畸形。假如将该患者一期手术中未行任何软组织松解未行纤维带切断即行胫骨延长这一过程视为该患者发育过程加速试验的话，其结果亦说明，纤维带的限制及软组织挛缩的限制是造成该类患者一系列畸形的主要原因。而二期手术切除纤维带并松解挛缩软组织所得到的效果则为其反证。这一点在本组I、II、III各型患者矫治过程中亦得以证实。

3.3 先天性腓骨缺如的主要畸形的致畸机理可以因腓骨床纤维索条的存在用Wolf定律和弓弦效应来解释。作者赞同赵宝权等和秦四河、夏和桃的观察与分析，同意其认为很少有人注意到先天性腓骨缺如患儿胫骨远端骨骺的异常，胫骨远端腓侧骨骺的长期功能不全是导致踝关节不稳定和胫骨短缩的一个主要原因的观点【7～10】。根据W olf定律，活的骨组织对给予它们的机械应力能相应改变它们的组织结构。这一定律在先天性腓骨缺如的致畸中正如弓弦效应，即腓骨床纤维索条以及相应骨间膜硬化带对胫骨发育的制约恰如弦对弓的约束。而且约束的结果：①胫骨向前内成角突出与其后外侧腓骨床共处同一平面；②外踝区各韧带的悬吊造成胫骨远端骺板后外侧发育迟缓及距、跟骨外翻；③通过多组韧带作用造成胫骨远、近端骺部高压导致发育迟缓，且向后外侧倾斜突出如鸟嘴样；④上胫腓联合区与股骨远端外侧韧带的悬挂造成股骨远端骺板发育迟缓和膝外翻；⑤在胫骨远、近端骺部产生的影响类似骺阻滞。这样先天性腓骨缺如的主要畸形的致畸机理就可以因腓骨床纤维索条的存在用Wolf定律和弓弦效应来解释。

3.4 小结 笔者认为先天性腓骨缺如无论其原因及分型，从其致畸机理的层面上，治疗应尽早解除弓弦效应对胫骨发育的束缚，促使胫骨发育的正常化或接近正常，而不是消极等待健患肢长度差距加大再进行不断的肢体延长术和随之而来的跟腱延长术，更不应草率地行健肢阻生或截骨术。本组例2、例3单纯解除弓弦效应对胫骨发育的束缚后患肢弯曲、长度发育均有明显改善，虽然说彻底解决健患肢长度差距尚需时日，但至少能减少多次手术。

1.毛宾尧主编《膝关节外科》人民卫生出版社1991：P.295-6

2. A.H.克论省主编过邦辅译《坎贝尔骨科手术大全》下册上海翻译出版公司1991：P.1388

3.潘少川著《小儿矫形外科学》人民卫生出版社1995：P.78

4.杨克勤、过邦辅主编医师文库《矫形外科学》上海科技出版社1986：P.321

5.李起鸿，区伯平，周仲安，等。胫骨干骺端截骨延长术.中华外科杂志，1986，24：109-112.

6.李起鸿，柳凤轩，马树支，等.骨骺牵伸和干骺端截骨大幅度延长下肢的实验研究与临床疗效观察.中华骨科杂志，1991，11：187-190.

7.秦晒河 夏和桃 先天性腓骨缺如并发下肢不等长的治疗 (附2例报告) 中国矫形外科杂 志 2000年 9月第 7卷第 9期P.908-9

8.赵宝权，崔勇，轩先武等 先天性腓骨缺损 2例报告 哈尔滨医科大学学报 第34卷 第 l期 2OOO年 2月P.72-3

9.孙俊 胫骨延长加软组织松解术治疗先天性腓骨缺如(附1例报告)罕少疾病杂志[J]2001 8(4)

10.张湘生，刘春风，黎志宏等骨痂延长术治疗先天性腓骨缺如一附7例报告 中国现代医学杂志第 14卷第 12期2004年 6月P.105-7

The effects of the banded fibrocartilage of fibular bed on the malformation of congenital absence of fibula

Sun Jun.Department of Orthopaedics, The Huanshan city Hospital of Anhui, 245000

ObjectiveFurther discussing the Congenital Absence Of Fibula pathophysiologic change and malformation occurrence mechanism, instructing the clinical orthopedic surgery design.MethodsFour case of surgical correction the Congenital Absence of Fibula merger of short limb and pa tients of valgus deformity, Summing up a ser ies of problems and lessens during the treatment of these cases.Results The early excision of the banded fibrocartilage of fibular bed and releasing soft tissues contracture is the most effective.Conclusion The banded fibrocartilage of fibular bed and soft tissues contracture are the main reasons causing malformation.

congenital absence of fibula; the banded fibrocartilage of fibular bed; early operation

R681.8

A

2009-10-12