头颈部木村病的临床特点和MRI表现

袁小平 黄莉 黄穗乔 朱叶青

木村病是一种良性的淋巴组织增生性疾病，由我国金显宅等［1］在1937年首先报道，当时以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyper-plastic lymphogranuloma)命名。1948年日本的木村哲二(Kimura)［2］等以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual granulation combined with hyperplas-tic changes of lymphatic tissue)”对本病进行了系统的描述，之后多数学者遂称此病为(Kimura’s Disease;KD)病。现在国内也多称其为嗜酸性淋巴肉芽肿。本病较少见，影像学表现文献报道更为少见，均为个案报道［3］。笔者收集本院12例临床病理证实为木村病，且MR检查资料完整的病例，着重分析其临床特点和MRI表现，以进一步提高对该病的认识。

1 资料与方法

搜集本院2000年3月至2010年3月有完整影像学资料(MRI)且经病理证实的12例木村病患者资料，其中男10例，女2例，年龄9～47岁，平均30岁。病程2～20年，平均6年。患者临床症状大多有相同之处，无明显诱因下，出现一侧腮腺区、耳廓、耳周和或颌下区无痛性肿大或肿块，反复发作，无明确疼痛史，其中2例局部皮肤瘙痒，1例局部皮肤色素沉着。所有患者血常规嗜酸性粒细胞均明显增多占白细胞总数的28% ～65%，平均超出正常值约4～5倍。所有患者手术后经糖皮质激素治疗、局部放疗综合治疗后，肿块大多消失。

12例均在术前行颌面和上颈部MR平扫和增强扫描(扫描仪为Philips Intera1.5 T超导磁共振仪)，常规SE序列轴位T1W(TR 450 ms，TE 15 ms)，T2WI(TR 2000 ms，TE120 ms)，层厚5 mm，间隔0.5 mm，矩阵 256 ×256，FOV=230，对比剂采用Gd-DTPA(0.2 ml/kg体重)，行横轴位和冠状位增强扫描。

2 结果

2.1 MR结果 本组病12例中，病灶均表现为皮下结节、肿大淋巴结影，病灶主体主要位于腮腺、耳廓、颌下腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结，累及耳廓区淋巴结3例，颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结3例;大多伴有颈深上淋巴结肿大，部分累及颌下淋巴结7例，双侧颈深上淋巴结2例，12个病例主体病灶与肿大淋巴结分布见表1。在衡量肿大淋巴结时，测量淋巴结短径，淋巴结短径均约5～20 mm，大部分肿大淋巴结信号均匀，部分融合状，无坏死、囊变，增强后中度均匀强化;1例累及双侧腮腺内淋巴结出现少许坏死，其中2例为双侧颈深上多个淋巴结肿大。3例主要表现为单侧的耳廓肿大，皮肤增厚，同侧腮腺轻度增大，腮腺周边、同侧下颌角及上颈部多发的淋巴结肿大，淋巴结短径均约5～20 mm，信号均匀，部分融合状，增强扫描均为轻～中度均匀强化。

2.2 病理表现 (腮腺、耳廓周围皮肤、皮下组织和淋巴结)镜下可见比例不同的淋巴细胞、可见淋巴滤泡形成，并见增生血管内皮细胞肿胀，管壁增厚，并见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。

表1 12个病例主体病灶与肿大淋巴结分布

3 讨论

3.1 木村病的临床特点 木村病是一种病因不明、病程较长、以皮下肿块、浅表淋巴结肿大为表现的慢性、良性疾病，是一种少见疾病，主要发生在头颈部，腮腺区为好发部位，可累及皮下组织，大唾液腺及淋巴结，耳廓常受累，但双耳廓同时受累少见。本病可发生于任何年龄，男性发病率大于女性。部分文献也使用嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、嗜酸性淋巴滤泡肉芽肿等多种名称。1969年Wells等［4］报道了9例相似病例，称之为皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症(Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)，认为KD与ALHE是同一疾病或同一病变的不同阶段。而在1979年，Rosai［5］等因 ALHE中的内皮呈组织细胞样，随即提出组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma，HH)这一命名，并认为Kimura病与HH属于两种不同的病变。1983年Enzinger和Weiss［6］在其编著的软组织肿瘤专著中首次采用了上皮样血管瘤这一名称，并作为ALHE的同义词使用，以示与Kimura病有所区别。随后的一些文献报道进一步证实了ALHE和Kimura病是完全不同的病变［7］。

迄今为止，人们发现了kimura病的多种致病因素，包括:自体免疫功能失常、过敏、肿瘤性增生、以及昆虫叮咬、寄生虫和念珠菌感染导致的炎症性疾病等［8］。现在多认为该病属于一种慢性炎症性疾患。kimura病组织学上以小血管增生、大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞增生及滤泡形成、纤维组织增生为基本病变。病变所累及腮腺、颌下腺组织腺体破坏、腺泡萎缩、炎细胞浸润。值得一提的是淋巴结内和增生的淋巴滤泡、生发中心均呈反应性增生。所有上述改变，均提示KD在病理上是一系列慢性炎症的组织学改变。近年有学者发现患者血清IgE抗体增加，增生之淋巴滤泡内亦有IgE存在，从而考虑此病可能属于特异性变态反应性疾患。

本病好发于青壮年男性，多发于20～40岁。本组病例，男10例，女2例(男∶女=5∶1)，临床上患者多以单侧头颈部皮下肿块就诊，好发于大的唾液腺区，尤其是腮腺区、颌下腺区、耳前或耳后或颌下区;近半数病例可伴有区域淋巴结肿大，淋巴结肿大可呈多灶性，较少有融合。患者的病史常达数年，本组病程2～20年，平均6年。实验室检查常显示外周血中嗜酸性粒细胞增多，血清IgE增高，其中12例外周血检查中嗜酸性粒细胞均有增高，占白细胞总数的28% ～65%。本组7例侵犯单侧腮腺，1例累及双侧腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结，累及耳廓区3例，颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结4例;大多伴有颈深上淋巴结肿大。

3.2 木村病的MRI诊断 笔者总结本组12例MRI表现，并参考文献［3，9～11］，认为本病 MRI表现有以下几个特点:①发生部位:单侧多见，主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围，部分病灶侵犯腮腺内;发生于腮腺区病灶中，大多数病例为单侧腮腺区稍肿大，信号稍增高;发生于耳廓肿大病例中，腮腺仅轻度增大;可出现双侧腮腺内病灶，本组有1例出现双侧腮腺内病变;②淋巴结情况。同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，未见融合;③受累组织、淋巴结信号特征。T2WI常表现为稍高信号，T1为等或稍低信号，强化后大多均匀强化。个别病例强化后有不同程度的强化，这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。本组有1例病例累及双侧腮腺内，病灶有液化坏死，这与文献报道［3，9］均匀强化有所不同，但腮腺周围、颈深部肿大淋巴结均匀信号，无坏死表现。

3.3 木村病的影像学鉴别诊断 本病由于发病率低，以前对该病的认识有限，文献上多为病例报道，或者是针对临床特征及病理特点的讨论，少见影像学的相关描述。影像医师和临床医师若对本病认识不深，故术前大多被误诊为恶性淋巴瘤、Castleman病、转移瘤、结核等。本组12例术前亦有8例误诊，以后随着查阅文献，了解病史，明显加强了认识。本病诊断的关键是提高认识，熟悉临床、结合实验室检查。若MRI表现(或CT表现)为腮腺区或内单个或多个结节，同时累及面部及其皮下组织和皮肤时，影像表现类似恶性肿瘤。此时，应详细询问病史，结合临床进行诊断［3，9］。如有以下表现，则应考虑木村病:①中青年男性，单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块，反复发作病程较长;②局部淋巴结肿大;皮下结节、肿大淋巴结信号均匀，无明确坏死;③血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。

本病首先要与ALHE鉴别。影像学鉴别有一点难度，大多表现为颈部、面部皮下结节、淋巴结肿大，主要鉴别点主要以临床为主:(1)KD病好发于男性，而ALHE好发于女性。ALHE累及皮下为主，为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变，平均直径多在1 cm以下，可有淋巴结肿大;而KD病主要累及淋巴结，尤其是腮腺周围淋巴结为主，结节灶或肿大的淋巴结一般较ALHE为大，其外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远明显于ALHE。

颈部淋巴结结核主要较少发生在腮腺、耳廓周围，肿大的淋巴结多位于胸锁乳突肌前侧及深面部、颈动脉鞘外、后侧;直径约数毫米至约3 cm，其信号不均匀，常出现淋巴结坏死，临床症状和实验室检查有助于鉴别;颈部淋巴瘤单发或多发，单侧或双侧发病，病灶信号较均匀，大小约在3-6 cm不等，部位与结核发生相近，肿大的淋巴结往往位于颈深面部，也较少发生在腮腺、耳廓周围。Castleman病也可单发或多发于颈部，信号均匀，边缘光整，有时与kimura病有一定相似;但该病主要在颈部表浅区，直径长大于2 cm，且单发结节多见，可无肿大淋巴结出现，增强扫描其强化程度明显要高于木村病。转移瘤多见于中老年，有原发病灶，淋巴结常有坏死等易于鉴别。

本病的正确诊断首先在于影像医师熟悉木村病的MRI特点，并充分提高对本病临床的认识，并结合实验室检查。

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