先天性冠状动脉瘘临床诊治体会

李秋泽，寇卫军，赵先仙，徐志云

先天性冠状动脉瘘患者出现的心绞痛、晕厥、充血性心衰和心肌梗死等症状是由于血液绕过心肌毛细血管网而分流进入心腔或其它结构而造成的。这些血管畸形造成的病理生理改变还可能导致严重的病死率。笔者所在医院2006-06～2010-02收治26例先天性冠状动脉瘘患者，现将诊治体会总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组26例；男17例，女9例；年龄最小3岁，最大 26 岁，平均（17±2）岁。有心悸、胸闷病史 21 例，无明显症状5例；23例心前区有连续性杂音，其中5例以舒张期杂音为主；心功能Ⅰ级9例，Ⅱ级13例，Ⅲ级4例；胸部X线片显示：所有患者均有不同程度的肺血增多，心胸比率0.47～0.66。

1.2 诊断及治疗 所有患者均经心脏彩超及冠状动脉造影检查确诊，其中双侧冠状动脉右室瘘2例，右冠状动脉右室瘘3例，左冠状动脉左室瘘6例，左冠状动脉右心房瘘11例，右冠状动脉右心房瘘4例。21例患者行导管介入封堵治疗：首先通过选择性冠状动脉造影确定冠状动脉和瘘管的解剖、尺寸及瘘管出口位置，然后应用COOK弹簧圈进行封堵治疗，封堵过程中监测心电图、心率、血氧饱和度和血压。5例患者在体外循环下施行手术治疗：心腔内缝闭瘘口，并对2例合并中重度三尖瓣关闭不全的患者同时行三尖瓣成形术，对1例合并二尖瓣环扩张、重度二尖瓣返流（20 ml）、二尖瓣前叶脱垂并键索断裂的患者同时行二尖瓣置换术（27mmATS 机械瓣）。

2 结果

本组手术治疗患者术后早期发生低心排综合征1例，经应用血管活性药物治愈。全组无病死，体检心脏杂音均消失，术后7～15 d痊愈出院。17例患者术后随访1个月至5年。患者无心绞痛和心肌梗死，无晚期病死。术后6～12个月常规心电图检查无心肌缺血表现，心脏超声心动图检查冠状动脉无残余瘘，扩大的心腔和扩张的冠状动脉均有显著缩小，无冠状动脉瘤形成。心功能恢复至Ⅰ级15例，Ⅱ级2例。

3 讨论

冠状动脉瘘是一种少见的心血管畸形，约占先天性心脏畸形的0.4%左右。大多数患者起初没有任何不适症状，少数患者表现为胸闷、心绞痛和呼吸困难等，常见的体征是第4肋间连续性杂音。对这类疾病的几个诊断方法有：经胸壁心脏超声心动图（TTE）、螺旋 CT（CT）、核磁共振（MRI）、冠状动脉造影术[1]。TTE能够提供畸形冠脉的高质量的影像，能确定异常血管的确切部位，能根据瓣口、瓣叶、瓣下结构来确定瓣膜装置的情况。TTE还能很好地评估心腔内的双向血流、瓣膜返流的情况和程度。彩色多谱勒的连续湍流能够帮助确定动静脉瘘的分流入口。多谱勒频谱分析也能根据瓣膜口的射流宽度将瓣膜返流情况分级为少量、轻度、中度、重度。虽然TTE能精确提供冠脉畸形的解剖结构，但它也仍有局限性。在某些患者中，TTE不能明确病变血管的起源和走行[2]。另外一个被广泛接受的作为诊断冠脉疾病金标准的技术是冠脉造影[3]。异常冠脉的起源、解剖特点、引流部位和分流大小都能通过冠脉造影来明确。冠脉造影还能记录左右心室的舒张压、肺动脉压、肺-体分流比例和左室功能，对手术方案的制定有重要的指导意义。然而冠脉造影也有缺点，首先冠脉造影不能显示和准确评估心外的解剖和瓣膜的结构。

目前在手术适应证的选择和伴随的瓣膜返流的处理上仍存在争议。一般认为，没有症状的患者可以临床观察而不用治疗，有中、重度临床症状和大的心内分流的患者应该积极治疗冠脉畸形。治疗策略是根据临床症状、心内分流大小、瓣膜返流程度和瓣下结构情况来确定，最重要的是建立双冠脉循环系统[4]。近年来随着心导管介入技术的迅速发展，各种不同封堵器材的研制成功及材料的改进，使部分患者可以从介入治疗中获益。冠状动脉瘘管长且出口较细小者是最理想的介入治疗适应证。最常用的介入治疗器械是美国COOK公司生产的弹簧圈[5]。手术中先行经冠脉造影确定将要封堵的位置：如果有最窄处，应将封堵器放在冠状动脉瘘的最窄处，如果没有最窄处，要将堵闭器放在冠状动脉瘘的远端，以不影响冠状动脉的分支为原则。选择的弹簧圈要大于将要堵闭处冠状动脉瘘瘘管直径的10%～20%[6]。封堵手术完成后需继续应用肝素治疗2～3 d，为防止血栓堆积于封堵器近端冠状动脉内造成冠状动脉分支闭塞而出现心肌梗死，尚需要口服抗凝药物治疗2～3周。冠状动脉瘘的介入治疗通常是安全的，由于弹簧圈位置不当可能堵塞正常冠状动脉，引起缺血改变，如影响窦房结动脉血供可引起病态窦房结综合征，封堵器太小或安置不当，可越过瘘口而漂至右心室或肺动脉的分支，少数患者可发生心动过缓，甚至室颤。

先天性冠状动脉瘘合并的瓣膜病变几乎都是功能性返流，包括二尖瓣和三尖瓣返流。瓣膜返流的病因可能与瓣环扩张、乳头肌缺血纤维化和腱索拉长等相关。因此一些学者认为无需处理[7]，但也有学者建议在所有瓣膜返流的患者中实施瓣膜成形修补[8]。目前普通的观点是：对于有症状的患者，手术应该在病情恶化以前实施[9，10]。如果前瓣叶和瓣下结构柔软，仅有瓣环扩张，应首选瓣膜成形术；如果瓣膜严重屈曲、瓣叶钙化严重、乳头肌与瓣叶边缘融合，则行瓣膜置换术。

总之，对于先天性冠状动脉瘘患者，应通过临床症状和TTE、冠脉造影相结合来明确诊断、制定治疗方案。对瘘管较小症状较轻的患者首选介入封堵治疗，对伴有中、重度瓣膜返流的患者要同期行瓣膜成形或瓣膜置换手术治疗。

[1]Ocal A,Kilci H,Altunkas F,et al.Successful percutaneous coronary angioplasty in a patient with anomalous origin of the right coronary artery from the left anterior descending artery.Int J Cardiol,2008,127(2):42-44.

[2]Arat N,Gurel OM,Biyikoglu FS,et al.Coronary artery to left ventricular fistula demonstrated by transthoracic echocardiography.Eur J Echocardiogr,2008,9(1):121-122.

[3]Inoue H,Ueno M,Yamamoto H,et al.Surgical treatment of coronary artery aneurysm with coronary artery fistula.Ann Thorac Cardiovasc Surg,2009,15(3):198-202.

[4]Patel SV,Dorogy ME.Transcatheter embolization of bilateral coronary artery fistulas.Am Heart Hosp J,2007,5(4):263-266.

[5]Kabbani Z,Garcia L,Lozano ML,et al.Coil embolization of coronary artery fistulas.A single-centre experience.Cardiovasc Revasc Med,2008,9(1)：14-17.

[6]Hoffer E,Materne P,Henroteaux D.Successful percutaneous closure of multiple coronary artery fistulas with coils embolization in two adults.Int J Cardiol,2007,122(3):25-28.

[7]Tirilomis T,Aleksic I,Busch T,et al.Congenital coronary artery fistulas in adults:surgical treatment and outcome.Int J Cardiol,2005,98:57-59.

[8]Tavora F,Burke A,Kutys R,et al.Total anomalous origin of the coronary circulation from the right pulmonary artery.Cardiovasc Pathol,2008,17(4):246-249.

[9]Ben Ali W,Metton O,Roubertie F.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:late results with special attention to the mitral valve.Eur J Cardiothorac Surg,2009,36(2):244-248.

[10]Brown JW,Ruzmetov M,Parent JJ.Does the degree of preoperative mitral regurgitation predict survival or the need for mitral valve repair or replacement in patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery?J Thorac Cardiovasc Surg,2008,136(3):743-748.