儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例
2010-04-04陈瑛毅晋红中
陈瑛毅，晋红中
儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例
Linear IgA bullous disease of childhood misdiagnosed as impetigo: a case report
陈瑛毅，晋红中
线状IgA大疱性皮病；脓疱疮；儿童
临床资料
患儿，男，7岁。因面部、双小腿反复发生水疱1年，会阴新发皮疹4天，于2008年08月15日来我院就诊。患者一年前无明显诱因于面部、双小腿出现水疱、脓疱及大疱，皮损偶瘙痒，皮疹反复发作，无发热、关节痛等系统症状。多次来我院就诊，诊断为“脓疱疮”，给于罗红霉素口服，利凡诺外用治疗，皮损明显好转，但每次停药约两周后复发。4天前阴阜出现新发皮疹，为进一步明确诊断遂于我院住院治疗。
系统查体：一般情况可，发育良好，营养中等，系统检查无特殊。皮肤专科情况：颜面、双小腿散在2mm～15mm大小的红斑，红斑及周围可见绿豆大小水疱、脓疱，部分融合成大疱，疱壁薄、松弛，部分水疱破溃后可见红色糜烂面，上有渗出及结痂，阴阜可见绿豆大小水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性（图1）。家族史 ：一、二级亲属中无类似患者。父母非近亲结婚。实验室检查：血尿常规及肝功能正常。疱液细菌培养表皮葡萄球菌生长。皮损组织病理示：表皮下大疱形成，疱内见大量的嗜中性粒细胞，真皮浅层血管周围少量嗜中性粒细胞浸润（图2a）。直接免疫荧光示：基底膜带IgA线状沉积（图2b）。诊断：儿童线状IgA 大疱性皮病。
治疗：氨苯砜25mg 2次/d口服,一周后患儿皮损逐渐消退，无新发皮损，带药回家继续治疗。一月后皮损完全消退，停药。随访至今未见复发。
讨论
线状IgA 大疱性皮病是一种少见的免疫介导的水疱大疱性皮肤病，IgA 线状沉积于基底膜带为其免疫病理特征。本病分为儿童型和成人型，病因不清，国内认为本病常发生于10岁以内的儿童，国外文献认为5岁以内是本病好发的高峰[1]。本病女性发病率较男性稍高[2]。皮损好发于口周、会阴部位，常在正常皮肤或红斑基础上出现水疱及大疱、部分大疱相互连接如蜡肠样环形排列，尼氏征阴性，大疱中央糜烂结痂，边缘围以小疱或丘疹，糜烂面可迅速愈合，遗留色素沉着斑。组织病理表现为表皮下大疱，有时可在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光显示在基底膜带有IgA线状沉积。本病为自限性疾病，大多数患儿常在两年内自行缓解。少数患儿可持续到青春期后,但病情常逐渐减轻。鉴别诊断上，本病要与疱疹样皮炎及大疱性类天疱疮相鉴别。大疱性类天疱疮基底膜带为IgG及C3沉积，而疱疹样皮炎为颗粒状的IgA沉积于真皮乳头层。应用氨苯砜或磺胺嘧啶治疗，常有明显效果。但部分患儿需加用小剂量泼尼松方能控制病情[3]。
本患者临床表现为发生于阴阜及面部的紧张性水疱，可相互连接呈腊肠样。组织病理提示本病为表皮下水疱，主要以嗜中性粒细胞浸润为主。直接免疫荧光显示IgA线状沉积于基底膜带。这些特点可排除疱疹样皮炎及大疱性类天疱疮的诊断。由于患儿水疱继发感染，使临床表现类似于脓疱疮，造成误诊。脓疱疮是由金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌原发感染引起，好发于夏季，有传染性。而患者疱液细菌培养提示表皮葡萄球菌生长，考虑为水疱继发感染造成。
儿童线状IgA 大疱性皮病误诊为脓疱疮尚未见报道。本报道说明基层医生对本病认识仍然不足。临床上遇到小儿出现于口周及会阴区的紧张性水疱和脓疱，临床医生不仅应考虑到脓疱疮的诊断，还应考虑的本病的可能性。结合仔细的询问病史及相关的检查，作出正确的诊断，力争将误诊率降至最低。
图1 儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮患者皮损
图2 儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮患者组织病理
[1] Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B, et al. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. A comparative study demonstrating clinical and immunopathologic overlap [J]. J Am Acad Dermatol, 1988, 19(5 Pt 1):792-805.
[2] Jablonska S, Chorzelski TP, Rosinska D, et al. Linear IgA bullous dermatosis of childhood (chronic bullous dermatosis of childhood) [J]. Clin Dermatol, 1991, 9(3):393-401.
[3] Chorzelski TP, Jablonska S. IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood)[J]. Br J Dermatol, 1979, 101(5):535-542.
R758.66；R753.1
B
1674-1293(2010)02-0125-02
2009-11-18
2010-01-28）
（本文编辑 祝贺）
116021，大连市皮肤病医院（陈瑛毅）；中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科（晋红中）
陈瑛毅，女，主治医师，研究方向：为银屑病及过敏性疾病，E-mail: wmz136@yahoo.com.cn
晋红中，E-mail: jinhongzhong@126.com.cn
