Sweet 综合征69例临床分析

2010-04-04毛玉洁陈明华

实用皮肤病学杂志 2010年2期

毛玉洁，陈明华

Sweet 综合征69例临床分析

毛玉洁，陈明华

目的探讨Sweet综合征的临床及病理特征，以进一步认识本病并为其诊断和治疗提供参考。方法收集本院69例诊断为Sweet综合征患者的一般资料、皮疹情况、实验室检查及组织病理检查情况，用SPSS11.5统计软件分析处理数据。结果69例患者男女比例为1.16:1，41～60岁最多见。20例有实验室指标，白细胞升高9例（45.0%）。69例患者皮损组织病理均表现为真皮内中性粒细胞浸润，2例（2.9%）患者表皮内有中性粒细胞浸润，6例（8.7%）患者皮下组织有中性粒细胞浸润，69例患者均无白细胞碎裂性血管炎表现。结论69例Sweet综合征男女发病率基本一致，其皮损中中性粒细胞不仅浸润真皮层，还可累及表皮及皮下组织。

Sweet综合征；临床分析

Sweet综合征又称急性发热性嗜中性粒细胞皮病，最早由Sweet医生于1964年描述，近年来其临床研究有一些新的进展，并发现一种局限性亚型，称为“手部嗜中性皮病”[1]，其病理表现与典型的Sweet综合征有所不同；而组织学上皮损的炎性浸润方式及深度也有所扩展。本文通过收集、分析69例Sweet综合征患者的临床资料，为进一步认识本病并为其诊断和治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 病例来源

2000年1月至2009年1月华山医院诊断为Sweet综合征的病人共69例。

1.2 入选标准

按照1994年von den Driesch修订的标准：①突然发作的疼痛性红斑、结节；②组织学表现为致密的中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎表现；③体温高于38℃；④伴随潜在的血液系统或实体肿瘤、炎症性肠病、妊娠，或者前期有上呼吸道或胃肠道感染或种痘史；⑤对糖皮质激素或碘化钾反应极好；⑥实验室指标异常（四项中有三项）：红细胞沉降率（ESR）大于20mm/h；C反应蛋白（CRP）阳性；外周血白细胞计数大于8000；中性粒细胞大于70%。前两项为主要标准，后4项为次要标准。符合两项主要标准及4项次要标准中两项者，诊断可成立。

1.3 研究及统计方法

对病人资料主要通过回顾性分析、综合性分析，采用SPSS11.5统计软件处理数据。

2 结果

2.1 一般资料

69例患者中男37例（53.6%），女32例（46.4%），男女之比为1.16∶1。平均发病年龄为（45.38± 16.04）岁。其中41～60岁患者最多，有39例（56.5%），其次为21～40岁，有17例（24.6%）。

2.2 皮疹情况

图1 Sweet综合征脓疱样皮损

皮疹多数最初表现为水肿性红斑、丘疹或结节。其中，出现假性水疱58例（84.1%）；出现脓疱样皮损2例（2.9%）（图1），1例在面颈部，1例在上肢；皮疹伴疼痛66例（95.7%），伴瘙痒30例（43.5%），伴有皮温增高59例（85.5%）。皮疹发生于面颈部31例（44.9%），躯干25例（36.2%），上肢35例（50.7%），下肢24例（34.8%），单发于手背6例（8.7%）。皮损消退均从中央开始。

2.3 实验室检查

20例患者有血液学检查资料：血常规检查白细胞升高9例（45.0%），中性粒细胞比例升高11例（55.0%），8例（40.0%）ESR升高，6例（30.0%）CRP升高。

2.4 组织病理检查

表皮层：各层完整，其中2例（2.9%）表皮内有较多中性粒细胞浸润（图2）。

真皮层：真皮上中部均有不同程度炎细胞浸润，其中有中性粒细胞浸润的69例（100.0%）；中性粒细胞伴较多淋巴细胞浸润16例（23.2%）；伴嗜酸粒细胞浸润4例（5.8%），60例（87.0%）真皮乳头水肿(图3)。毛细血管内皮细胞肿胀20例（29.0%），血管周围有炎细胞22例（31.9%），伴有核尘14例（20.3%）。

皮下组织：6例（8.7%）中性粒细胞浸润（图4）。

2.5 治疗及转归

患者先以碘化钾（KI）30mg/d治疗，观察1至2周，无效或无法耐受者则改为甲泼尼龙24mg/d，1周内皮损明显消退，两周完全消退。1年内出现复发的患者有48例（69.6%）。

3 讨论

Sweet综合征是一种少见的特发性疾病。国外报道Sweet综合征一般多发于女性[2]，以往国内相关调查亦发现本病主要为女性，本文则男性稍多于女性，分析原因，可能与研究样本量较小有关，也可能跟地域有关。

图2 表皮层中性粒细胞浸润(HE ×100)

图3 真皮乳头水肿及中性粒细胞浸润(HE ×40)

图4 皮下组织中性粒细胞浸润(HE ×40)

文献报道此病初发年龄多发于30至60岁之间，也见于儿童及青年人。本研究中20至60岁患者占所有患者中的80.1%，其中40至60岁患者高达56.5%，与国内外报道基本相符合。

Sweet综合征是以突然发作的疼痛性红斑、结节为特征，红斑带有明显的水肿性，常表现为假水疱样，本研究中，84.1%的患者在病程中出现假性水疱，可见假性水疱是本病的一个重要特征。

近年有较多关于手背嗜中性粒细胞皮病的报道，其形态学及组织病理学表现与经典的Sweet综合征类似，对药物的反应亦与Sweet综合征一致，皮损在系统性使用皮质类固醇激素或氨苯砜后迅速缓解，亦可自行缓解。与经典型Sweet综合征不同的是其组织病理学检查有白细胞碎裂性血管炎，多数学者认为这是Sweet综合征的局限性亚型[3]。本研究有6例（8.7%）患者皮疹局限于手背部，其组织学检查无血管炎证据，由于这6名患者均在发病后一周内行活组织检查，我们认为无血管炎表现的原因可能跟取材较早有关。手背嗜中性粒细胞皮病是否仅仅是Sweet综合征的一种局限性表现，白细胞碎裂性血管炎是否仅仅是其继发的一种病理表现，有待于进一步的研究。

Sweet综合征患者最常见的实验室异常是外周血中性粒细胞增多。国外关于Sweet综合征的回顾性研究发现所有患者均有ESR及CRP升高，认为这两个指标对此病的诊断有一定的价值[4]，然而本研究中，ESR增高占40.0%，CRP增高仅占30.0%，均未表现出足够的敏感性及特异性。

Sweet综合征的典型病理表现为真皮乳头水肿及致密的成熟中性粒细胞浸润真皮上层。除了典型的组织学改变，Sweet综合征的病理谱系近年逐渐扩大，皮损的炎性浸润方式及深度有所扩展。Sweet综合征皮损主要浸润细胞是中性粒细胞，然而，在一些Sweet综合征的患者中也可发现嗜酸性粒细胞或淋巴细胞的浸润[5,6]，本研究亦发现在真皮层中，除了中性粒细胞浸润，还有4例（5.8%）伴嗜酸性粒细胞，16例（23.2%）伴淋巴细胞浸润。传统上Sweet综合征的中性粒细胞浸润应该是在真皮层，但也有报道在表皮层或脂肪层中见到[7,8]。我们发现两例中性粒细胞浸润表皮层，其原因可能是中性粒细胞的凝集作用使之游走入表皮。当所有或部分中性粒细胞浸润皮下脂肪层则称为皮下Sweet综合征[9]，本研究中有6例（8.7%）发现在皮下组织中有中性粒细胞浸润。

Sweet综合征的皮损如未经治疗可持续数周至数月不退。然而，没有治疗的干预，在一些经典型Sweet综合征患者，其伴随症状以及皮损最终也可消退。本研究观察到患者皮疹经治疗后，一般一周即可明显消退。国内外尚无统计本病复发率的文献，本组患者有69.6%一年内出现复发。

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Clinical analysis of 69 cases with Sweet's syndrome

MAO Yu-jie, CHEN Ming-hua
Department of Dermatology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China

ObjectiveTo assess the clinical and pathological features of Sweet's syndrome, providing reference for its diagnosis and treatment.MethodsClinical data of 69 patients with Sweet's syndrome were collected and analysed by SPSS11.5 statistical software.ResultsOf these 69 patients, the male and female ratio is 1.16:1. 56.5% of the patients were in the age group of 41～60 years old. Laboratory examination in 20 patients revealed that 9 (45.0%) patients had elevated leukocytes. 2 (2.9%) patients had neutrophils infiltration in epidermis and 6 (8.7%) patients had neutrophils infiltration in subcutaneous tissue. No pathological finding of leukocytoclastic vasculitis in 69 cases with Sweet's syndrome.ConclusionOf these 69 patients, the prevalence of Sweet's syndrome in female and male is almost the same. Neutrophils infiltration could be found not only in dermis but also in epidermis and subcutaneous tissues.

Sweet's syndrome；Clinical analysis [J Pract Dermatol, 2010, 3(2):79-81]

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1674-1293(2010)02-0079-03