左室心肌致密化不全 21例超声心动图应用体会

赵丽娟,周元媛,张瑞芳,滑少华

郑州大学第一附属医院超声科郑州 450052

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌疾患,可单独累及左心室、右心室或左右心室同时受累,也可和其他先天性心脏畸形同时存在。作者通过分析21例左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)患者的超声心动图(ultrasound cardiogram,UCG)图像特点,结合MRI检查,探讨UCG诊断LVNC的应用价值。

1 临床资料

1.1 一般资料 2006年7月至2008年5月,郑州大学第一附属医院临床诊断为LVNC的患者21例,其中男 13例,女 8例,年龄 13～64(39±15)岁。患者均有完整的临床资料,包括心电图、UCG、X线胸片及MRI等检查资料。

1.2 UCG 用GE Vivid 7超声显像仪,探头频率2.0～4.0 MHz,受检者平卧位或左侧卧位,平静呼吸,连接心电图。观察胸骨旁左心长轴切面、胸骨旁左室短轴切面、心尖四腔切面、心尖两腔切面及心尖长轴切面。记录左室舒张末期内径、左室射血分数(LVEF)及左室受累节段。超声诊断标准为:①心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构的“非致密化心肌”。②于心室舒张期选择室壁最厚部位进行非致密化心肌厚度(N)与致密化心肌厚度(C)测量,N/C≥2提示LVNC。③彩色多普勒可探及隐窝间隙有低速血流与心腔相通。符合以上两条即可诊断。

1.3 MRI 采用115T超导磁共振成像仪(Avanto,德国西门子公司)及 8通道心脏线圈和 6通道脊柱线圈,注射器为磁共振兼容的双筒Medrad高压注射器,对比剂为先灵公司的马根维显。扫描序列包括快速自旋回波、心脏电影以及心肌灌注首过 +延迟显像等。记录左室舒张末期内径、LVEF及左室受累节段。在左室舒张末期,选择致密化不全显著处,测量N、C及室间隔基底段厚度(VS)。诊断标准:①左室心肌存在增多粗乱肌小梁,肌小梁间可见深陷隐窝。②肌小梁间隐窝与左室腔交通。③舒张期左室心肌N/C≥2。

1.4 统计学处理 采用SPSS 11.0进行统计分析。21例MRI及UCG测得左室舒张末期内径、LVEF及N/C的比较采用配对t检验。检验水准 α=0.05。

1.5 结果 21例LVNC患者UCG与MRI检测结果的比较见表 1。88%(18/21)的患者 2个或 2个以上心肌节段受累,以左室侧壁中段合并心尖部受累最多(UCG、MRI均发现28个受累节段);心尖部受累次之(UCG发现12个,MRI发现14个)。MRI和UCG均发现1例患者合并左室附壁血栓。

表1 21例LVNC患者UCG与MRI检测结果的比较

2 讨论

心肌致密化不全的发生是由于胚胎期心肌正常致密化过程失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密化心肌形成减少[1]。左心功能不全、心律失常和栓塞为其三大临床特征[2]。有文献[3]指出:正常成人中,约 70%有不同程度的左室肌小梁粗大现象。其他心肌病中,肥厚型心肌病合并左室粗大肌小梁多见,扩张型心肌病以及高血压性心肌病次之。鉴别要点在于严格遵循诊断标准,即LVNC舒张期N/C≥2,其他各种原因造成的左室肌小梁粗大均不会达到此诊断标准。21例中 5例患者初诊时临床误诊为扩张型心肌病。近年来的研究[4]发现,编码dystrobrevin与Cypher/ZASP的基因发生突变可能导致胚胎期左室致密化过程失败,继而引起LVNC;而类似的基因突变也存在于扩张型心肌病中,因此可以部分解释为何这 2种心肌病变临床表现如此相似。

该组资料中,INVM最常见的受累部位是左室侧壁中段以及心尖处,这与其他学者[5]的报道相符。一般认为,左室心肌的致密化过程按照从心外膜到心内膜,从基底到心尖的顺序进行。因此,后致密化的部位容易受到干扰而造成致密化异常终止,最终发生心肌致密化不全。该组资料中,仅 1例患者发现左室附壁血栓,有明确的脑栓塞史,发生率为5%。以往认为,左室粗乱增多的肌小梁形成众多隐窝,有利于血栓形成,进而造成LNVM患者易发生外周动脉栓塞。

目前UCG仍然是诊断LVNC的主要工具,能显示心肌结构异常特征、运动幅度、心腔大小、心室功能及明确诊断心脏并存的畸形,但是因其视野小、依赖操作者的经验以及对心尖和心外膜探测的局限性等,有时会影响诊断的全面及准确性。临床上LVNC最终发展为进行性心力衰竭,随着组织多普勒超声技术的发展,UCG可以对整体及局部心肌功能进行定量化,从而可以动态观察其运动功能变化,为估测其预后提供依据。近年来,心脏MRI发展迅速,其优良的软组织分辨率、任意切面扫描以及多参数成像,尤其对左室心尖处及隐藏在肌小梁中血栓的检测,具有很大优势。MRI对LVNC的诊断主要参考UCG的标准,诊断标准基本相同。

作者发现UCG与MRI在评估LVNC患者左室舒张末期内径、LVEF、N/C及受累心肌节段数方面具有高度的一致性,除价格优势外,UCG较MRI有更高的时间分辨率,检查时不受患者心律的影响。因此,对于部分 MRI检查不能确诊及心律失常的患者,UCG检查具有一定的优势。

[1]Maron BJ,Towbin JA,Thiene G,etal.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies:an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and FunctionalGenomics and Translational Biology Interdiscip linary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14):1 807

[2]Murphy RT,Thaman R,Blanes JG,et al.Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction[J].Eur Heart,2005,26(2):187

[3]Koh li SK,Pantazis AA,Shah JS,et al.Diagnosis of leftventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction:time for a reappraisal of diagnostic criteria[J].Euro Heart J,2008,29(1):89

[4]JenniR,Oechslin E,van der Loo B.Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults[J].Heart, 2007,93(1):11

[5]Stollberger C,Finsterer J.Leftventricular hypertrabeculation/noncompaction and stroke or embolism[J].Cardiology,2005,103(2):68