毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI表现及病理学基础

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytom a, PA)是中枢神经系统较少见的肿瘤,是好发于20岁以下儿童和青少年的胶质瘤,可偶发于50岁以上的成年人。有关其CT及MRI表现报道较少,影像学容易误诊。本研究回顾性分析13例经手术病理证实的脑内PA的CT、MRI表现,结合其病理学基础,提高影像学诊断水平。

1 材料和方法

1.1 一般资料 收集泗水县人民医院及山东省医学影像学研究所2001-07～2008-12行CT、MRI检查并经手术病理证实的脑内PA 13例,其中男7例,女6例,年龄3～46岁,平均18岁。临床主要表现为颅高压和头痛、头晕、恶心呕吐5例,共济失调3例,复视及视力减退3例、癫2例等。所有病例均行MR平扫及增强扫描,其中4例行CT平扫及增强扫描,2例行CT平扫。

1.2 影像学设备和方法 采用德国西门子Sensation 64排螺旋CT进行快速扫描。扫描参数;120kV, 250m A,层厚5mm,螺距1。先行平扫,随后进行增强扫描。对比剂采用非离子型优维显100 m l,利用高压注射器,注射速度3m l/s。

MR扫描采用GE Signal EXCITE HD 3.0T超高场强M R扫描机。应用标准头部8通道线圈。常规MRI平扫包括快速自旋回波序列(FSE)T2W I(TR 4 600m s,TE 111m s)横轴位、矢状位及冠状位。液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)T1W I(TR 2 637,TE 23, T1 860)横轴位,轴位T2-FLAIR(TR 9 600,TE 114, T1 2 400)。层间距1mm,层厚5mm,FOV 240mm× 240mm,矩阵256×320。增强扫描对比剂采用GDDTPA,剂量为 0.1mmol/kg体重,经肘静脉以2.5m l/s的速度注射后行T1W I轴位、矢状位及冠状位成像。

2 结果

2.1 肿瘤CT与M RI表现 位于小脑半球4例,小脑蚓部7例,右侧大脑半球2例。病变大小为2.3cm ×2.0cm×2.7cm～4.5cm×4.8cm×5.6cm。病变呈圆形、类圆形11例和不规则形2例。边缘清楚,周边均未见明显水肿区。实性病变3例,CT平扫呈等密度软组织肿块,T1W I呈等信号,T2W I呈长信号或长信号中见少量短信号的混杂信号,CT及MRI增强扫描均表现为均质或不均质明显增强,其中2例病灶中心见少量无增强的低信号区,1例CT平扫见钙化灶(图1～5)。囊实性病变10例,MRI平扫显示肿瘤囊性部分呈长T1、长T2信号,实性部分呈等T1长T2信号,增强扫描实性部分明显增强,囊性部分无增强,其中3例见明显增强壁结节,2例病变呈多房性,增强扫描分隔明显增强,其中1例见短T1长T2出血灶(图6～8)。无完全囊性病变。

2.2 肿瘤病理学特点 ①肉眼观察:肿瘤无包膜或有假包膜,界限较清,灰黄色,10例见有大小不等的囊腔,囊内绝大部分为黄色清亮液体,其中1例囊内见有少量血性液体。②镜下观察:大多病例由致密排列呈单相或双相性的肿瘤细胞组成,细胞细长,一端呈发丝状,可见血管增生反应(图9),致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替,绝大多数 PA含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体。③病理免疫组化显示13例病灶GFAP均为阳性,其中3例为强阳性。

3 讨论

3.1 概述 PA是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的,是一种较罕见的肿瘤,文献报道占星形细胞瘤的4%～ 6%,男女发病比例均等,好发于20岁以下青少年。PA在2007年病理分类[1]中分为典型PA和黏液型毛细胞型星形细胞瘤(pilom yxoid astrocytoma, PMA)。典型PA为Ⅰ级,绝大部分有良好的治疗效果和预后;而PMA为Ⅱ级,多见于年幼的儿童下丘脑区,具有恶性倾向,手术后原位复发率及脑脊液播散率较高,预后较差[2]。临床上主要表现为因颅内压升高而引起的症状,如头痛和呕吐等;累及视神经时,则可导致视觉丧失等;个别患者表现为癫、月经紊乱、肌张力增高等。

3.2 病理学特点 典型PA病理上分为两型[2],即成年型PA和幼年型PA。典型的PA是由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成,致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替,绝大多数PA含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,肿瘤细胞有丝分裂现象不常见。瘤内某些区域血管丰富,似毛细胞瘤或海绵状血管瘤改变。Rosenthal纤维、血管增生等虽并非诊断所必需的依据,但Rosenthal纤维的形成为该瘤的一个突出特点。PMA病理分为Ⅱ级,尽管PMA在发病年龄和发生部位上与典型PA相似,组织学上都具有梭形、双极胶质细胞,但在组织学上和生物学上与PA有许多不同之处。PMA与PA的关系尚不明确,两者之间可能有一定的相关性。陈莲等[3]研究提示部分PMA随着肿瘤的生长可以向PA转变。本研究重点研究典型PA的影像学表现。

3.3 CT与MRI表现 PA根据囊变程度的不同可分为3种类型[2],即囊肿型(无壁结节或实性肿块);囊肿结节型(囊性病变为主伴壁结节);肿块型(实性为主伴或不伴囊变)。

3.3.1 CT与MRI平扫表现 由于PA囊内液体有较多蛋白,故CT平扫呈低密度,但高于脑脊液,MRI平扫T1W I表现为低信号高于脑脊液,T2W I表现为与脑脊液相似或稍低于脑脊液呈高信号。实性部分CT表现为等或略低密度,T1W I表现为等或略低信号,T2W I表现为不均匀或均匀高信号。文献报道[2], 11%的PA发生钙化,CT平扫表现为高密度,MRI对钙化不敏感,本组1例CT扫描发现散在高密度钙化灶。PA瘤内有出血,可能与肿瘤内的血管壁的纤维结构不良有关。

图1 ～5 男,14岁,典型PA。 图1 CT平扫示肿瘤呈略高密度肿块,见散在钙化灶。 图2 CT增强扫描示肿瘤呈不均匀明显增强。 图3 T1WI示肿瘤呈等信号。 图4 T2WI示肿瘤呈高低混杂信号。 图5增强后示肿瘤呈明显增强,肿块中心见低信号无增强区,无瘤周水肿。 图6～8 男,21岁,典型PA。 图6 T1W I示肿瘤呈长信号并见等信号分隔及短T1出血灶。 图7 T2WI示肿瘤呈高信号及少量等信号。 图8增强后示实性部分及部分囊壁明显增强,无瘤周水肿。 图9 图1病例病理切片(HE×100),示:瘤细胞由单极或双级的星形细胞构成,细胞细长,一端呈发丝状和可见血管增生反应

3.3.2 CT与MRI增强表现 由于肿瘤内含丰富血管,所以肿瘤实性部分,包括壁结节及囊壁一般都呈均匀或不均匀增强,少数肿瘤只有壁结节等实性部分增强,而囊壁增强不明显或不增强,部分囊性病例可无增强。对于增强的病理学基础与其他大部分肿瘤不同,一般情况下脑肿瘤的增强程度与肿瘤的恶性程度呈正相关,肿瘤的恶性程度越高,肿瘤血管发育越不成熟,血脑屏障破坏程度越重。Takeuchi H等[4]报道在注入对比剂后的PA的血管细胞内发现对比剂胞饮小泡,因此证明PA的增强是由于其毛细血管的通透性增高而引起的肿瘤增强并非是血脑屏障的破坏而引发的。本组病例,肿瘤实性部分及囊状分隔均明显增强。增强扫描不增强的囊壁被认为是假囊,提示由反应性增生的胶质或受压的脑组织构成;而增强的囊壁提示其与肿瘤实性部分及壁结节一样,由含活性的肿瘤细胞及增生的新生血管构成。由于典型PA是生长缓慢的良性肿瘤,手术全切是治疗PA的主要方法[5],肿瘤切除的程度是决定预后的关键因素[6],典型PA 20年生存率可达70%～80%[7]。增强CT与MRI诊断对肿瘤的切除程度起着关键性的作用,对于有增强的实性部分及囊壁应做到全切。

3.4 鉴别诊断 诊断脑PA时,应注意与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室室管膜瘤及其他类型低级别胶质瘤等鉴别。

3.4.1 血管母细胞瘤 好发于成年人小脑半球,常呈圆形或类圆形囊性肿块,大部分肿瘤有瘤内壁结节,无钙化或出血,常伴发von Hippel-Lindau综合征。血管母细胞瘤的壁结节大都较小,而囊性PA结节较大;增强示壁结节明显增强,而囊壁无明显增强,增强较PA显著,形成所谓“壁灯征”,瘤旁常可见流空的血管。

3.4.2 髓母细胞瘤 多发生于儿童小脑蚓部,肿瘤坏死囊变较少,增强扫描呈轻-中度增强,不如小脑毛细胞型星形细胞瘤强化明显,且髓母细胞瘤早期易发生脑脊液种植转移。

3.4.3 第四脑室室管膜瘤 多呈不规则形,常伴有周围脑组织水肿,可有钙化灶,T1W I表现为等或低信号,T2W I表现为高信号,肿瘤增强不均匀,边缘不光整,但没有PA增强明显。

3.4.4 幕上大脑半球其他类型的低级别星形细胞瘤一般没有实性成分的增强,MRI表现如无瘤周水肿,伴有肿瘤实性成分的均一增强,要首先考虑PA的可能。

3.4.5 转移瘤 好发于中老年人,病程短,常多发,多位于皮髓质交界处,瘤内有坏死囊变区,无钙化。增强示不均匀环形或不规则结节状增强,病灶周围水肿明显。

3.4.6 鞍区颅咽管瘤 颅咽管瘤好发于任何年龄,但半数以上发生于20岁以前,临床上常有内分泌功能紊乱方面的表现。肿瘤可呈实性、囊性或囊实性。由于病灶内蛋白质、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质等含量不同,颅咽管瘤的MRI表现变化多,T1W I可以是低信号、等信号、高信号或是混杂信号,T2W I多为高信号,多数瘤体可见沿囊壁的壳状钙化。

[1] Brat DJ,Scheithauer BW,Fuller GN.New ly codified glial neop lasm s of the2007WHO Classification of tumours of the central nervous system:angiocentric glioma,pilom yxoid astrocytoma and pituicytoma.Brain-Pathol,2007,17 (3):319.

[2] 朱庆庆,武乐斌,王光彬.毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状.医学影像学杂志,2009,19(3):348.

[3] 陈莲,汪寅,朱雄增.毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学观察.中华病理学杂志,2006,35(12):727.

[4] Takeuchi H,Kubota T,Sato K,et al.U ltrastructure of capillary endothe lium in pilocytic astrocytomas.Brain Tumor Pathol,2004,21(1):23.

[5] Cajjar A,Sanford RA,H eideman R,et al.Low-grade astrocytoma:A decade of experience at St.Jude Children's Research Hospital.JClin Onco l,1997,15:2792.

[6] Pollack IF,Claasen D,Janosky JE,et al.Low-grade g liomas of the cerebralhem ispheres in children:An analysis of 71 cases.JNeurosurgery,1995,82(5):536.

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