以神经系统症状为主要表现的主动脉夹层10例临床分析

周 俐 孙红蕾 范波胜

河南焦作煤业集团中央医院 焦作 454150

现将我院2000－01～2010－05收治的10例以神经系统症状为主要表现的主动脉夹层（AD）10例分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组10例患者均符合AD诊断标准，男7例，女3例；年龄50～73岁，平均62岁。均为急性发病，有确切诱因者8例，包括剧烈活动4例，情绪激动3例，饮酒1例，余无明显诱因。既往有高血压史8例，糖尿病病史3例，高血脂症3例。

1.2 主要症状及体征 突发昏迷2例；突发胸背痛、一侧下肢无力2例；反复晕厥1例；突发胸背痛、双下肢无力3例；突发腹痛、双下肢无力2例。体格检查：血压增高7例，最高达270／150 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），正常或血压下降3例；浅昏迷2例，截瘫5例，单瘫2例，足背动脉搏动微弱甚至消失7例。

1.3 误诊情况 误诊为脑出血2例，脑梗死2例，短暂脑缺血发作（椎基底动脉系）1例，脊髓病变5例。

1.4 确诊 以上病例经观察治疗，发现不符合神经系统疾病发展规律，结合其伴随症状及体征，并请心内科会诊，通过胸片、超声心动图、螺旋CT增强、MRI等确诊为AD。按DeBakey分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。

1.5 治疗与转归 全部患者先转入心内科给予保守治疗，后又有5例转入血管外科治疗，行介入治疗2例；手术治疗2例；转上级医院1例。最终存活5例，死亡5例。

2 讨论

AD是由于主动脉内膜突然发生裂口，在强有力的压力推动下主动脉内的血流进入中层，将中层分裂成两层形成夹层，是一种少见且极其凶险的心血管疾病，但关于引起AD的确切原因尚不清楚，目前多认为与主动脉血管壁本身结构病变及主动脉血管内膜损伤撕裂等有关，而高血压和马凡综合征是AD发生的最常见诱因，本组合并高血压8例，De－Bakey分型分为三型：I型，夹层累及升主动脉和降主动脉；II型，夹层只累及升主动脉；Ⅲ型，夹层只累及降主动脉。其年发病率（5～10）／10万，起病快，病情变化迅速，临床表现复杂多样，5%～15%的患者没有明显的胸背部撕裂样痛，早期诊断困难，以某一系统症状为主的患者占1／3以上，其中相当部分以神经症状为突出表现，容易误诊而导致死亡［1］。

神经系统症状可表现为偏瘫、单瘫、截瘫、意识障碍等。因医生诊断思路局限，仅满足常见病的诊断，常被误诊为脑梗死、脑出血、脊髓缺血及周围神经损害等。本组误诊为脑出血2例，脑梗死2例，短暂脑缺血发作（椎基底动脉系）1例，脊髓病变5例。一般认为出现神经系统表现的原因是［2］：（1）脑血管损害症状：病变累及升主动脉及弓部的大分支，造成分支血管狭窄或附壁血栓脱落，堵塞远端血管，从而引起脑部的缺血性损害，出现相应的临床表现。当病变累及主动脉瓣、心脏，造成心输出量下降，脑供血不足引起晕厥。（2）脊髓血管损害症状：弓部分支血管受损狭窄，影响脊髓前动脉、根动脉供血不足，从而导致大小便障碍、截瘫、反射异常、神经根疼痛感觉异常等症状。（3）下肢动脉受累症状：当降主动脉内层分裂向远端发展至腹主动脉及其分支时，影响下肢的供血，引起血液循环障碍，出现下肢的疼痛、无力、麻木及间歇性跛行等。AD的病死率非常高，本组死亡5例，病死率达到50%。AD死亡的主要原因是夹层破裂大出血死亡和夹层扩展累及多器官功能衰竭而死亡。

AD的治疗主要是尽快确诊、避免误诊和漏诊、制动、加强止痛、控制血压和心率在相对较低水平以求防止AD继续分离，对于出现神经系统损害的患者应尽快选择介入及外科治疗，以求挽救患者生命。

［1］陈云，李在望，唐荣华 .以神经系统症状为主的主动脉夹层1例报告［J］.中风与神经疾病杂志，2009，26（4）：479－480.

［2］刘春红，崔立海，张文英，等 .以神经系统损害为主要表现的主动脉夹层42例分析［J］.中国医师进修杂志，2008，31（8）：68－71.