格林－巴利综合征的现代研究进展

广西中医学院2007级研究生，广西 南宁 530011

格林－巴利综合征 (GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润于巨噬细胞浸润以及神经显微的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性［1］。本文试从近几年有关GBS流行病学、病因病理、诊断和鉴别诊断、合并症及变异、西医治疗等文献加以收集整理，以冀对认识本病有所帮助。

1 流行病学

关于GBS的流行病学已有多人做过研究，如沈岩［2］等对1975～1995年新乐市GBS病人经长期流行病学趋势进行分析，并与欧美的流行病学趋势进行对照研究，认为新乐的GBS明显不同于欧美的流行病学特点。其特点是长期发病率有显著的波动，出现了两个流行高峰和一个流行周期，发病有明显的夏秋季的季节性和周期性地区丛集现象，具有青少年高发的特点。

2 病因病理

2.1 病因

GBS的病因还不清楚，目前认为多种病因可引起本病。文献中涉及较多的包括巨细胞病毒 (CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒 (EBV)、肺炎支原体 (MP)、乙型肝炎病毒(HBV)和空肠弯曲杆菌 (CJ)，上述感染因子总共占GBS病前感染因子的2/3，CJ是研究最充分的感染因子［3］。目前全球范围内许多研究均提示空肠弯曲菌C.jejuni(Cj)的脂多糖 (LPS)在分子结构上与人类周围神经的神经节苷脂 (ganglioside)表位之间具有分子模拟现象 (molecular mimicry)，从而导致机体对二者的交叉反应产生抗神经节苷脂自身抗体是GBS发病最常见的原因［4］。

2.2 病理

由于近年来免疫学的快速发展，GBS动物模型已经建立，多数学者认为GBS是由免疫介导的周围神经性脱髓鞘性病变。周利民［5］等报道21例患者行腓肠神经病理检查，显示明显脱髓鞘病灶17例，轴索变性5例，洋葱头样改变5例，炎性细胞浸润11例。

3 发病机制

在GBS发病机制上，多数学者认为细胞免疫在发病机制中起着十分重要的作用。参与细胞免疫的细胞因子，特别是由巨噬细胞和抗原激活的T淋巴细胞所分泌的TNF2α和IL22，是引起炎症和自身免疫性组织损伤包括选择性损害周围神经髓鞘的递质［6］。这些炎症介质及其激活的炎症细胞可直接对周围神经和Shwann细胞发挥细胞毒作用［7］。

神经节苷脂是联系GBS发病机制的重要环节，近年来，GS在周围神经疾病的研究中受到广泛重视，国内外众多研究提示某些空肠弯曲杆菌 (CJ)，如0∶19型细胞脂多糖(L PS)成分尤其是唾液酸，在分子结构上与人类周围神经的GS表位之间具有分子模拟现象，从而导致机体对二者的交叉反应，产生抗GS抗体，此抗体可能是GBS的发病机制［8］

4 电生理

张云书［9］等对GBS电生理改变特点进行对照研究认为:在电生理上的改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累;就损伤程度而言远端受损程度较近端为重，运动神经较感觉神经易受累。王红卫［10］认为运动神经较感觉神经易受累可能是由于感觉神经纤维的髓鞘直径较大而运动神经纤维的髓鞘较薄，后者在免疫反应的攻击中易于脱失而致神经传导的异常。

5 诊断和鉴别诊断

吴江认为，GBS的诊断依据主要是病前1－3周有感染史、急性或亚急性起病并在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害;轻微感觉异常;脑脊液蛋白－细胞分离现象。肌电图检查，早期F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。本病需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、周期性瘫痪、重症肌无力、白喉和肉毒中毒相鉴别［1］。

6 西医治疗

6.1 一般治疗

GBS是神经科最常见的急性疾病之一，适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后。呼吸肌麻痹致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍是患者常见致死的危险因素。因此，重症病人应住监护病房，进行呼吸、血压、心率监测;加强呼吸道管理，定期测定肺活量，如果潮气量＜1 000 ml，应及时给予吸氧、插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸;防止感染;鼻饲或静脉营养支持;保持大便通畅;加强对瘫痪肢体的护理，防止褥疮和患肢挛缩畸形;尽早开始康复治疗等。

6.2 血浆置换疗法

血浆置换 (p lasma exchange，PE)是最早证实对GBS有效，并已成为GBS治疗试验疗效评价的参照［11］。PE包括单重PE，双重过滤PE(double filtrationp lasma pheresis，DFPP)和免疫吸附PE(immunoadsorp tion p las2ma pheresis，IAPP)［12］。双重PE和 IAPP治疗的指征、时机及次数同单重PE，且较单重PE具备更多优点，故有逐渐取代目前国内最常用的单重PE的趋势。

6.3 免疫球蛋白疗法

较多的研究提示患者静脉注射免疫球蛋白 (IV IG)是治疗GBS的有效方法。尽管IV IG价格昂贵，但较PE简单易行，不需要复杂设备，且相对安全，因此已推荐为重型GBS 患者的一线用药［13］。

6.4 激素治疗

目前激素治疗GBS尚有一定的争议，近年来国外采用随机对照临床试验，证明其疗效未见优于一般治疗。且可能有较多的并发症，现已不主张应用。但近些年来，国内使用大剂量激素治疗GBS有效，在我国部分地区仍将激素作为GBS的常规治疗药物。我们认为:激素不作为常规用药，但对危重者可以使用，急性进展期的GBS，在大剂量激素治疗中，若能阻止病情发展，可继续使用，否则尽早停用。

6.5 免疫抑制剂疗法及其他免疫治疗方法

当应用激素治疗效果不佳时可选用环磷酰胺或硫嘌呤等治疗。近年来用免疫抑制剂治疗GBS有很多报道，朱保佳等［14］以环磷酰胺为主治疗重症GBS 106例获得良好效果，总有效率90.6% ，但使用过程中应注意骨髓抑制及肝功能损害。

6.6 脑脊液过滤

脑脊液 (CSF)过滤是一种新兴的免疫治疗方法，有研究发现CSF过滤能显著缩短GBS患者的住院时间并减少后遗症。

6.7 其他疗法

马龙［15］等研究发现应用IV IG联合地塞米松治疗GBS在肌力恢复、缩短平均住院天数方面明显优于单纯静脉注射丙种球蛋白疗法。

总之，GBS病因未明，现尚没有特异性的治疗手段，静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗研究取得有意义的结果，应作为一线用药。激素治疗虽然仍有争议，但至今不失为早期可用的治疗方法，血浆交换、免疫球蛋白及其它免疫抑制剂等治疗均为可选用的治疗方法。相信随着对GBS研究的进一步深入，其治愈率会越来越高。

［1］吴江，贾建平，崔丽英.神经病学 ［M］.第1版.北京:人民卫生出社，2005.

［2］沈岩，吴兰香，王振江，等.新乐市格林2巴利综合征长期流行病学趋势兼与欧美趋势比较.J Apop lexy and N ervous D iseases，2002，19(5):288.

［3］袁锦楣，李海峰.格林2巴利综合征研究的最新进展.中国实用内科杂志，2000，20(1)，38～40.

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［14］朱保佳，曹红卉，周九三，等.以环磷酰胺为主治疗重症格林2巴利综合征 (附106报告)［J］.临床神经病学杂志，1995，8(6):359～360.

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