局限性胸膜纤维瘤的诊治体会
2010-02-10刘军石文君
刘军，石文君
（中国医科大学 附属盛京医院胸外科，沈阳 110004）
局限性胸膜纤维瘤的诊治体会
Clinical Experience with Localized Fibrous Tumor of the Pleura
刘军，石文君
（中国医科大学 附属盛京医院胸外科，沈阳 110004）
回顾性总结分析了8例胸膜纤维瘤（LFTP）病例的临床表现、影像学表现和术后病理等。LFTP是一种少见的胸膜疾病，病变的完整手术切除可以获得较好的临床效果。
胸膜肿瘤；纤维瘤
局限性胸膜纤维瘤（localized fibroustumor of pleura，LFTP）是一种临床少见的间皮层下间充质细胞起源的肿瘤，也称为孤立性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤［1］。肿瘤常生长巨大而无明显临床症状，发病率较低。我们对8例LFTP患者的临床病例资料进行了回顾性分析，总结报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
中国医科大学附属盛京医院自2000年6月至2009年12月共收治8例LFTP患者，均由外科手术病理确诊。男3例，女5例。年龄55～75岁，平均年龄（58.2±5.1）岁，中位年龄59.4岁。8例患者均为孤立性的单发病灶。左侧3例，右侧5例；左上叶1例，左下叶2例，右上叶1例，右中叶2例，右下叶2例。4例由体检发现，无任何症状；3例以咳嗽为首发症状；1例出现咯血。1例伴有胸闷、胸痛，1例伴有低血糖，2例合并发热，1例合并杵状指。
1.2 诊断
1.2.1 影像学诊断：全部病例均于吸气末自肺尖至肺底行螺旋CT扫描，层厚3m m，部分患者增强扫描。CT值平均为（36.4±6.7）HU。病灶周围有毛刺的1例。其最小者直径约2c m，位于左侧胸膜下；3～9c m的5例，10c m以上的2例。CT见较小的病灶密度均匀，境界清楚，较大的病灶内可见斑点状低密度坏死区，有分叶，但边界均光滑。肿瘤较小的肿块与胸壁相连并形成钝角或直角，有2例大于与肺组织接触面，类似包裹性积液。肿块较大者，表现为一侧胸腔或大半胸腔肿块，相邻组织受压移位，并有少量胸腔积液。2例病灶边缘有小的钙化。8例病人均无肺门、纵隔淋巴结肿大。
1.2.2 其它诊断：气管镜检查结果显示，5例正常，1例右主支气管外压性狭窄，2例表现为叶、段管口受压。气管镜毛刷、涂片和痰细胞学及实验室检查均未见阳性结果。术前诊断：胸膜肿物4例，肺内占位性病变2例，纵隔肿物2例。
1.2.3 病理学诊断：术中见肿瘤均呈类圆形病灶，表面光滑，包膜完整，质地硬，切面呈灰白色，局灶胶冻样。无蒂者2例，有蒂者6例，其中窄蒂4例，宽蒂2例。肿瘤大小从2.0c m×2.5c m×1.5c m～12.0c m×8.5c m×6.0c m，平均最大径（6.6±3.8）c m。镜下所见：梭形瘤细胞，排列呈束状，疏密不均，间质胶原纤维丰富，见一些厚壁血管。6例无坏死，2例有坏死。免疫组织化学：间皮或上皮标记如CK等均为阴性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34阳性，sma（血管 +）。
1.3 治疗
全部患者均行常规开胸手术，完整切除肿物。其中肿物切除术7例，有蒂者用直线切割器钳夹带蒂肿瘤远端的部分肺组织，将肿瘤、蒂和部分肺组织完整切除；肺叶切除1例，因肿物与肺组织紧密粘连，无法分离。手术时间平均约55m i n，失血约 75m l。
2 结果
8例患者均治愈，无并发症。术后咳嗽、低血糖和发热症状均缓解。随访至2010年1月1日，6例患者生存，病灶无复发。1例失访，1例死于其它疾病。
3 讨论
局限性胸膜瘤是由原始间皮下的间充质细胞发生的肿瘤，是一种间叶组织性肿瘤，一些病理学者将其定义为“胸膜局限型纤维性肿瘤”，也称孤立性胸膜纤维瘤。LFTP最常见于胸膜，约占胸膜肿瘤的5%，脏层胸膜多见，约达70%，约50%的肿瘤有蒂形成。主要见于60～80岁之间者，男女发病率相同，与接触石棉无关［2］。
大多数LFTP表现为胸部影像学偶然发现的无症状肿块，但随着肿瘤的增大可有压迫症状。约40%的患者有症状，主要为咳嗽、胸痛和气促，也可见肺性骨关节病和杵状指等其它症状［3，4］；约4%的患者伴低血糖症，表现为低血糖昏迷，尤其是瘤体巨大者［5］。本组中4例有咳嗽、胸痛、发热和杵状指等症状，1例患者出现空腹血糖降低（3.2m m o l/L），其瘤体较大，最大直径约为12c m。文献报道［6～8］，LFTP的CT表现多为缓慢生长的圆形或卵圆形的紧连胸膜面的均质性肿块，有时可以起源于叶间裂或折入叶间裂。当病灶太大时，病灶是否起源于胸膜往往不明确。有时病灶看似起源于横膈下，此时定性较困难。病灶边缘多与胸壁钝角相交，但有少数病灶与胸壁成角为锐角，此时应与肺内肿块相鉴别。邻近肋骨、胸壁受侵压的征象少见。病灶边缘多光整，底部与胸膜面相连。扫描层面恰当时，偶可见肿瘤的蒂。小病灶显示为均质的软组织密度，大病灶中心部分有时因肿瘤液化坏死显示少许低密度。影像学改变有时需与肺内占位及纵隔肿瘤相鉴别。本组有4例术前诊断为肺和纵隔肿瘤。
本组病例LFTP均发生于胸膜，发生于脏层胸膜者6例，其中4例肿瘤有蒂形成，用直线切割器钳夹带蒂肿瘤远端的部分肺组织，将肿瘤、蒂和部分肺组织完整切除；1例因肿物与肺组织紧密粘连，行肿物及所在肺叶切除。发生于壁层胸膜者2例，均有蒂，行肿物、蒂周围胸膜部分切除术。
LFTP的诊断主要依靠病理确诊。光镜下成纤维细胞样细胞与结缔组织无规则混合，还可见血管外皮细胞瘤样形态；免疫组织化学分析中，间皮或上皮标记如CK等均为阴性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34阳性，sma（血管）也可阳性［2］。England等［9］认为存在下列≥1个因素则要考虑恶性可能：（1）细胞高度拥挤，有重叠的核；（2）每10个高倍镜下核分裂像超过4个或有异常核分裂像；（3）核多形性。特别要与硬化性血管瘤、恶性纤维组织病、恶性胸膜间皮瘤等疾病相鉴别。
LFTP的治疗主要是彻底的手术治疗［10，11］。生存期的长短直接取决于肿瘤是否能够完全切除。如果肿瘤切除不完全，不但可以局部复发，而且可以由于胸腔广泛转移而死亡。目前尚没有其它的有益的辅助治疗。
总之，LFTP是一种少见的胸膜疾病，完整的手术切除是治疗的关键，对有恶性倾向的患者需要密切的随访观察。
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（编辑 王又冬，英文编辑 陈 姜）
R655.2
A
0258-4646（2010）11-0972-01
刘军（1974-），男，主治医师，硕士.
石文君，E-mail：shiwj@sj-hospital.org.cn
2010-05-08
