胰腺实性假乳头状瘤11例临床分析

王大广,所 剑,蔡洪科,李铁军

(1.吉林大学第一医院 普通外科,吉林 长春130021;2.伊通县第一人民医院)

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas SPTP)是较为少见的肿瘤,多数来源于胰腺,近年来随着对此病认识的逐渐深入,发现的病例数逐渐增加。2000年6月-2007年6月我院诊断并治疗并SPTP11例,现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组11例均为女性;年龄12-37(平均27.3)岁;临床表现为腹痛或上腹部不适7例(63.6%),其中合并腹部包块5例(45.5%),单纯腹部包块3例(27.3%),1例无任何症状(为常规体检发现)。11例患者均无胰腺炎和腹部外伤史,也无长期饮酒、吸烟史。从发现症状到就诊时间 1年以上2例,6个月-1年6例,6个月以下3例。

1.2 辅助检查及诊断 所有患者术前空腹血糖均在正常范围内,6例患者术前检查血清CEA,CA199,CA125,AFP等肿瘤标记物均无阳性发现。影像学检查:B超提示上腹部胰腺区域占位性病变8例,其余3例B超无阳性发现。CT检查11例均提示腹部占位性病变,囊实性,位于胰头或近胰头部腹膜后区2例,胰腺体尾部8例,胰颈部1例,肿瘤直径为3 cm-15 cm'术前明确诊断为SPTP 0例,诊断为胰腺囊腺瘤者2例,单纯诊断为胰腺囊实占位者9例(其中4例提示为良性肿瘤)。11例中有8例行增强CT检查,肿瘤囊性部位均无强化,而实性部位呈不同程度强化,但强化后的密度均低于胰腺实质的密度。无一例发现胰管、胆管扩张。

1.3 治疗方法 11例均行手术治疗。术中发现均无腹腔或肝脏转移。位于胰头部的2例均行胰十二指肠切除;位于胰颈部的1例行胰腺节段切除,近端主胰管结扎后U形缝合,远端行捆绑式胰肠Rouxen-Y吻合;位于胰体尾部的8例中3例行局部切除,5例行胰体尾部切除。5例行胰体尾切除中2例因肿瘤侵犯脾门而合并脾切除,所有病例均未进行放疗、化疗等综合治疗。

2 结果

2.1 术后情况与随访 11例患者中9例(81.8%)术后恢复顺利,1例胰尾部肿瘤局部切除患者术后腹腔引流管持续引出白色混浊液体,送检淀粉酶值＞3 000 U/L(比色法),但每天引流量小于50 ml,给予生长抑素静滴,保守治疗7 d后恢复正常。1例患者术后持续存在腹腔积液,量较少,无发热等症状未予处理。全部患者均获随访,随访时间12-96个月,随访＞2年者8例,＞4年者2例,10例饮食、排气、排便、血糖等均正常,未发现复发(90.9%)。1例16岁患者术后13个月局部复发(9.1%),再次手术切除,术中解剖复杂,局部粘连较重,肿瘤侵犯左肾静脉,出血较多,共输血近3 000 ml,术后12天死于多脏器功能衰竭。其余无死亡病例。

2.2 病理结果 肿瘤标本均为灰红或灰褐色,直径＞7 cm的肿瘤(7例)均为囊实性肿物,内含咖啡色液体,内壁粗糙;直径＜7 cm的肿瘤(5例)切面为实性,但部分实质糟脆,有黄色或红色出血坏死区,少数有囊性区。11例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现:形态单一的多边形肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列成不规则假乳头状结构,并有部分细胞脱落,细胞核为圆形或椭圆形,无明显异形,部分胞核核膜皱缩有核沟,胞浆内含有嗜酸性颗粒。

3 讨论

1959年Frantz[1]首先报告4例SPTP患者。该病以往名称较多,如实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤及实性囊性乳头状上皮肿瘤等。1996年WHO将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)。SPTP发病率低,是一种少见的胰腺肿瘤,发病率约占胰腺肿瘤的1%[2]。本病好发于青年女性,约占82%-91%,偶见于老年女性和男性,平均发病年龄各家报道不一,大约22岁-30岁左右。本组病例均为青年女性患者,年龄12-37(平均27.3)岁。有学者提出,这种显著的性别和年龄差异可能与女性激素水平有关[3],并进行了针对雌、孕激素受体的相关研究,但结果多提示女性激素可能与该肿瘤的生长有关,而与肿瘤的发生是否相关,目前仍缺乏证据。1996年WHO将SPTP分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤。

SPTP无特异性临床表现,肿瘤较小时多无症状,肿瘤增大时,可有胃肠道压迫症状如餐后腹胀、恶心、呕吐等,也可出现慢性上腹痛或上腹不适、腰背部隐痛等。部分病例由于肿瘤内出血可出现贫血,肿瘤破裂可致急腹症或出血性休克。尚无胰腺内、外分泌功能受影响的病例报告。患者一般无黄疸、发热、消瘦等表现。查体时上腹常可触及包块。少数病例可发现转移灶。实验室检查多为阴性,肿瘤标记物 CEA、CA199、CA125、AFP多在正常范围内。

B超及CT检查目前是诊断SPTP的主要影像学检查手段。由于受到腹腔胃肠道气体的干扰,B超检查对胰腺疾病的诊断有较大局限性,对于较小的肿瘤可能没有阳性发现。本组11例患者均行B超检查,有8例看到占位性病变,3例没有任何阳性发现,阳性率仅72%。

CT对于胰腺肿瘤可准确定位,增强后可判断肿瘤与周围血管及组织器官的关系,及肿瘤的血供特点,可初步对肿瘤定性。本组11例患者术前均经CT检查发现胰腺占位性病变,且均为囊实混合性病变,其中8例经增强CT检查术前均准确判断出肿瘤与周围血管及组织器官的关系,与术中探查结果均相吻合。可见增强CT是对SPTP进行术前评估的有效手段。但CT对SPTP的术前确诊率较低,误诊率较高。本组术前无一例诊断为SPTP,提示良性肿瘤4例,囊腺瘤1例。误诊率高达45%,这可能与该病发病率低,对该病认识尚不足有关。结合本组11例患者CT特点及相关文献报道,SPTP的特征性CT表现可归纳为以下几点:(1)胰腺单发囊实混合性肿瘤;(2)大部分有完整包膜,并伴有边缘环形或不规则形钙化。(3)增强后肿瘤整体不均匀强化,囊性部分不强化,实性部分逐渐强化,但始终低于正常胰腺组织密度。(4)多数情况下胆管、胰管无扩张。(5)肿瘤区域淋巴结无肿大。CT对该病的诊断主要应注意与胰腺囊腺瘤或癌及胰腺无功能胰岛细胞瘤相鉴别。胰腺囊腺瘤或囊腺癌多发生于中老年女性,囊较大可为多个,并可见纤维结缔组织分隔,瘤内条片状不规则钙化或放射状钙化为特征性表现。胰岛细胞瘤增强后密度要明显高于正常胰腺组织。随着对该病认识的不断深入,CT的确诊率会逐渐提高。

与CT相比,MRI在显示肿瘤内部不同组织结构方面具有一定的优势。MRI表现为:境界清楚的胰腺区软组织肿物,内部信号不均匀;T1W1呈略低信号,T2W1呈高信号;T2W1加脂肪抑制后,肿物仍为高信号区;增强后动脉期肿物周边可见高信号强化区,门静脉期和平衡期可见不均匀的造影剂填充[5]。细针穿刺活检是目前术前定性较为准确的手段,鉴于其为有创检查及有可能导致出血、胰漏、及假阴性等问题目前应用尚不十分普遍。

病理检查为该病明确诊断的有效方法,该肿瘤巨检有如下特点:(1)肿瘤呈圆形或椭圆形,多数外有纤维性包膜;(2)肿瘤直径差别较大,1.5 cm-30 cm不等,有文献总结292例SPTP,其平均最大径10.3 cm[6],本组最小直径3 cm,最大直径15 cm,平均8 cm。(3)剖面呈囊实性,肿瘤体积越大,囊变的范围越大。实性区为灰白灰褐色、质嫩,囊性区可见出血及灰褐色混浊液体,部分内壁附着松软棉絮样物。本组直径＞7 cm的肿瘤(7例)均为囊实性肿物,内含咖啡色液体,内壁粗糙;直径＜7 cm的肿瘤(5例)切面为实性,但部分实质糟脆,有黄色或红色出血坏死区,少数有囊性区。镜检:镜下形态大致相似,肿瘤由不同比例的实性和假乳头结构混合组成。实性区由形态一致的瘤细胞弥漫分布或呈巢状排列。细胞中等大小,核圆形或卵圆形,核仁不明显,核皱折易见,无明显异型性,胞浆微嗜酸,部分胞浆透明。假乳头区可见瘤细胞围绕纤细的纤维血管轴心排列,血管周与瘤细胞间间质常有透明变性为其特征。

SPTP的治疗以手术为主,具体术式取决于肿瘤的侵袭性及肿瘤部位。可根据情况采用局部切除、胰十二指肠切除、胰体尾切除或胰腺节段切除术。因为大部分肿瘤包膜完整,未侵犯大血管或脏器,行局部切除就能达到良好的治疗效果。本组患者全部手术治疗,疗效良好。其中3例(40.0%)行局部切除;2例(20.0%)胰头肿瘤与十二指肠关系密切,行胰十二指肠切除术。其中1例为局部切除过程中发现主胰管和胆管已被肿瘤侵犯,切除肿瘤后胆道及胰管已经不连续而改行胰十二指肠切除术;5例肿瘤位于胰体尾部,行胰体尾部切除。5例行胰体尾切除中2例因肿瘤侵犯脾门而合并脾切除。位于胰颈部的1例行胰腺节段切除。本组术中探查未发现有腹腔或肝脏转移情况,但即使发生肝脏、腹膜后转移的患者,也应当积极手术切除。术后出现局部复发及转移的患者,仍应积极再次手术治疗。由于SPTP的手术切除率很高,仅有少数患者接受辅助治疗。目前已经尝试过多种化疗方案,但尚未发现患者对化疗有任何反应。进行放射治疗的患者更少,而且很少表现出治疗效果。本组病例的治疗经验表明,SPTP是一种低度恶性肿瘤,以年轻女性多发,B超及CT检查目前是诊断SPTP的主要影像学检查手段。治疗方法以手术切除为主,若能合理选择手术方式,多可根治且预后良好,术后可不需放疗或化疗。

[1]Frantz VK.Tumor of the pancreas[A].Anonymous atlas of tumor pathology[M].Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959:32-33.

[2]Bhanot P,Nealon WH,Walser EM,et al.Clinical,imaging,and cytopathological features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas;a clinicopathologic study of three cases and review of the literature[J].Diagn Cytopathol,2005,33(6):421.

[3]Klimstra DS,Wenig BM,Heffess CS.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potentia[J].Semin Diagn Pathol,2000,17(1):66.

[4]Martin RC,Klimstra DS,Brennan MF,et al.Solid-pseudopapillaritumor of the pancreas:a surgical enigma?[J].Ann Surg Oncol,2002,9(1):35.

[5]Cantisani V,Mortele KJ,Levy A,et al.MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients[J].AM J Radiol,2003,181(2):395.

[6]Mao C,Guvendi M,Domenico DR,et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embr yonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world's literature[J].Surgery,1995,118(5):821.