甲亢性偏身舞蹈症1例

李海鹏 杨期明 谢 笛 凌 芳 黄仁彬

1 病 例

患者,女,22岁,因左侧肢体不自主运动10余天入院。患者于6 d前晚饭时突然出现左侧肢体不自主运动,以大关节活动为主,无规律,舞蹈样,情绪激动时加重,安静时减轻,夜间入睡后消失。无风湿热病史。近半年有怕热、多汗、烦躁、易怒,体重明显下降。查体：P 114次/m in,神清,检查尚合作,双眼角膜未见K-F环,左侧肢体肌张力低,呈舞蹈样运动,左侧面部肌肉有抽搐,病理征(-)。甲状腺Ⅲ°肿大,无结节,可闻及血管杂音。空腹血糖3.2 mmol/L;尿酮体(+);血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)10.26(参考值3.5～6.5)pmol/L;血清游离甲状腺素(FT4)33.87(参考值11.5～23.2)pmol/L;促甲状腺激素(TSH)0.01(参考值11.5～23.2)u IU/m l;血铜蓝蛋白 353(参考值180～450)mg/L;血清铜16(参考值 11～ 24)umo l/L;ESR：10 mm/h;类风湿因子(RF)(-);ASO(-);狼疮全套：(-);头颅 MRI平 扫(-),增强(-);以及彩超正常;给予氟哌啶醇10mg im Bid,口服丙基硫氧嘧啶100mg Tid,普萘洛尔10mg Tid。第3 d舞蹈样运动控制;第5 d出现左侧肢体强直,头向左侧扭转,神志清楚,考虑系氟哌啶醇反应,给予东良菪碱0.3mg im 5 min后缓解,遂停用氟哌啶醇,继续服用丙基硫氧嘧啶100 mg Tid,普萘洛尔10mg Tid。3个月电话随访,舞蹈样症状未再出现。

2 讨 论

本例患者的临床特点：(1)有甲亢的临床表现,怕热、多汗、烦躁、易怒,消瘦,甲状腺Ⅲ°肿大,心率快,血清甲状腺素增高,FSH降低,服用抗甲亢药物后临床症状缓解,体检与实验室检查符合甲亢诊断;(2)典型偏身舞蹈动作,激动时加重,安静时减轻,夜间入睡后消失,使用氟哌啶醇后缓解;(3)使用抗甲状腺药物及氟哌啶醇后症状消失,且在出现锥体外系反应时停用氟哌啶醇,症状没有复发,提示偏身舞蹈与甲亢控制有关。该病最主要的鉴别诊断是偏身舞蹈症的常见病因,如脑血管疾病和非血管性因素包括风湿舞蹈病、亨廷顿舞蹈病和颅脑外伤、肿瘤、变性疾病、感染等。患者无外伤和感染史,无风湿热病史,无神经遗传性疾病病史,查体未见其他疾病证据,头颅 MRI、血铜蓝蛋白、血清铜、ESR、ASO、狼疮全套、心脏彩超均为正常。

甲亢性舞蹈症最早见于1893年W illiam Gow er在神经病学教科书中的描述,从1970年至今,能检索到的甲亢性舞蹈症大概有30例,由此推断该病的发病率极低。甲亢性偏身舞蹈症是舞蹈症中罕见的类型,发病机制不明,可能是一侧的锥体外系出现病变,波及神经元传导通路的某一部位,影响γ-氨基丁酸(GABA)-多巴胺或胆碱能-多巴胺等递质功能平衡,导致偏身舞蹈;甲亢患者的多巴胺受体敏感性增加或自身免疫机制造成病变,也可能是大量甲状腺激素使脑细胞线粒体氧化过程加速,消耗大量能量,导致神经细胞缺氧及能量不足所致。甲状腺功能持续性异常可能造成脑组织不可逆的损害,使舞蹈症持续存在;也可能造成脑组织局部代谢的异常,损害较轻,对症和控制甲亢可以治愈。如本例患者在使用抗甲状腺药的基础上肌注氟哌啶醇5 d,停用后症状没有复发。因此,当发现临床表现为舞蹈症而又查不出相应病因时当考虑甲亢性舞蹈症的可能。