肩关节滑膜软骨瘤病1例报道并文献复习
2024-10-31杜天立尚峥辉
[摘要] 滑膜软骨瘤病（synovialchondromatosis，SC）是一种罕见良性疾病，影响各个关节内壁滑膜组织，受累滑膜生长异常，产生软骨小团块或结节。SC通常累及大的承重关节，尤其是膝关节、髋关节，很少累及肩关节。本文报告1例肩关节原发性SC，探讨临床表现、影像学资料对肩关节SC的诊断价值，并通过整理相关文献，总结SC的不同手术方式，为肩关节SC的临床诊断和治疗提供参考。
[关键词] 肩关节滑膜软骨瘤病；临床诊断；临床治疗
[中图分类号] R681[文献标识码] A [DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2024.26.032
滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis，SC）是一种罕见的良性疾病，其病因尚不明确，但多数研究支持其与滑膜组织化生有关；该疾病常在关节滑膜受到创伤或炎症刺激后导致软骨化反应，影响关节功能并引起相应临床症状[1]。SC可分为原发性和继发性两种类型。原发性SC是指特发性滑膜肿瘤病变，不伴有基础关节病变，特征是在滑膜关节、肌腱或滑囊内形成骨软骨结节[2-3]。继发性SC是由退行性关节病变或创伤引起，包括外伤、骨软骨剥脱、骨关节炎和骨软骨骨折等。SC常常影响大型承重关节；尤其是膝关节和髋关节，较少见于肩关节；患者病情进展缓慢，主要表现为局部疼痛、运动受限和关节肿胀等非特异性临床症状[4-6]。SC好发于30～50岁人群，男性患病率约为女性的2～3倍，每10万人中约有1人患病[7-8]。SC应与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、类风湿关节炎、剥脱性骨软骨炎、骨关节炎及神经性关节病等相鉴别。宜昌市中心人民医院笔者医院收治1例肩关节原发性SC患者，现详细报道其临床表现、影像学特征、手术过程、组织病理学结果及术后随访情况等相关资料。通过对该病例资料的总结和相关文献复习，旨在总结肩关节SC的诊断和治疗方法。
1 病例资料
患者，男，24岁，因“发现右肩部肿物1年”入院。患者1年前发现右肩部肿物，后肿物逐渐增大，2个月前无明显诱因出现右肩关节疼痛不适伴活动受限。体格检查：右肩关节周围可扪及不规则肿物，质地硬，皮温不高，右肩关节周围压痛、僵硬和捻发音，右肩关节外展、前屈和内旋活动受限，Jobe 实验（–）、Neer征（–）、Hawkins（–）、O’Brien实验（–）、Belly press实验（–），右上肢感觉、血运良好，右腕关节、肘关节及右手各指活动正常。实验室检查：血常规、血生化检查、动脉硬化闭塞症（arteriosclerosis obliterans，ASO）、风湿因子 （rheumatoid factor，RF）、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）等实验室检查未见明显异常。右肩关节正侧位X线示：右肩关节多发点片状高密度结节影。CT平扫+三维成像示：右肩关节腔、滑囊内多发骨性高密度结节灶。MRI检查示：右肩关节滑膜见多个结节呈长T短T信号，部分为短T信号，关节腔见长T长T信号，周围软组织间隙内见线状长T信号影，见图1。初步诊断为右肩关节SC。
完善术前相关检查及术前准备后，全身麻醉下行右肩关节镜下游离体摘除术+滑膜切除术。患者取健侧侧仰卧位，右上肢前屈外展置牵引架上固定，取右肩后侧入路，成功穿刺，置入穿刺鞘管，建立通路，置入关节镜镜头进入盂肱关节腔，监视下置入硬膜外穿刺针，建立前侧入路。探查见关节腔内滑膜增生，关节腔内布满淡白色游离体，约100余粒，多数体积为2.5cm×2.0cm×1.0cm，表面光滑，质地坚硬，关节盂唇正常，关节盂、肱骨头软骨毛糙、纤维化，考虑为游离体磨损关节软骨所致，见图2。探查见肩胛下肌腱正常，肱二头肌长头肌腱近止点处轻度充血水肿。逐一取出肩关节腔内游离体，透视未见明显游离体残留，再清理关节腔内炎性滑膜。将滑膜组织及游离体标本送病理学检查，再次探查确定关节腔内游离体摘除完整。
术后病理结果符合SC诊断。术后第1天行X线检查示右肩关节游离体摘除术+滑膜切除术后右肩关节下方少许骨性游离体残留。术后半年随访，右肩关节活动正常，X线检查示右肩关节滑膜切除术后，未见明显复发。
2 讨论
X线、CT和MRI是诊断SC的重要工具。X线可检出关节旁钙化结节及邻近骨质的侵蚀程度，对多个关节内钙化病变具有特异性，SC在X线上具有典型“米粒样”改变[9]。研究表明，X线平片可观察到疾病急性期结节，但在放射成像中只有54%过渡期结节和88%成熟期结节可见[10]。早期原发性SC可导致非骨化放射状软骨疏松，因此使用X线检查可显著延迟疾病的诊断。在肩胛带区域，SC虽不常见，但可能发生于盂肱关节和肩峰下间隙。CT扫描可检测到关节间隙变化、骨质破坏、关节盂硬化及游离体钙化。MRI图像则显示未钙化游离体、关节囊扩张、积液及邻近组织侵蚀情况[11-14]。MRI的T加权成像在SC诊断中具有重要的参考意义。在关节液中，游离体呈现高信号图像，其信号强度可能相等或低于周围组织[15]。SC临床症状缺乏特异性，随着软骨瘤体积增大，患者运动时可出现关节疼痛、关节锁定及可触及的肿块。根据Milgram病理分期，该病可分为3期：Ⅰ期为滑膜内病变无游离体阶段，患者通常无症状或表现为受累关节疼痛和肿胀；Ⅱ期为活动性滑膜增生阶段，伴随游离体出现，常引起关节活动受限和机械症状；Ⅲ期为多发游离软骨瘤体阶段，关节腔内多数出现游离体[16]。Ⅰ期SC是一种活动性滑膜内病变，尚未形成游离体或结节，因此X线检查可能无法显示病变。MRI在Ⅰ期可显示未钙化病变或滑膜组织疾病，其特征为T加权像上低信号和T加权像上高信号，表现为关节间隙、滑囊内或沿肌腱鞘软骨体含水量高。对Ⅱ期及以上病变，X线检出典型病变特征，但MRI或CT更能识别早期病变。CT或MRI还可用于评价肩关节SC关节外形态并精确定位。术前行CT及MRI检查有助于评估病变范围和计划手术，从而针对患者具体情况，选择最合适的治疗方法[17-19]。
SC虽然罕见，但及时诊断和治疗对减轻症状、改善生活质量至关重要。根据患者年龄、疾病阶段和临床表现，治疗措施有所不同。在疾病早期阶段，患者可能无症状或只有轻微关节疼痛，此时可考虑保守治疗，如非甾体抗炎药和支具治疗，但需要定期复查以监测疾病进展。当滑膜病变和游离体导致关节活动受限和肿胀时，需考虑手术治疗。SC可发生在肩关节内和关节外不同位置，最常见受累部位为盂肱关节、肩胛下隐窝和肩峰下间隙。肩部SC的早期治疗可缓解疼痛并防止关节软骨和肌腱进一步损伤[21-22]。肩关节SC治疗方法包括传统开放性游离体切除术和肩关节镜下游离体切除术。关于采用开放手术还是关节镜手术仍存在争议。开放手术可更好地观察关节表面情况，但需要进行肩胛下肌腱切开，可能引起肌腱修复及附着问题，导致较长的康复时间[23]。
目前肩关节镜下游离体切除术被视为首选治疗方法。张金锋等[24]研究表明关节镜可获得良好视野并全面评估和处理受损结构，如肩峰、肩袖和肱二头肌长头肌腱等损伤。与开放手术相比，关节镜手术创伤更小，可避免对周围组织如血管、神经、关节囊及关节稳定结构的损伤，从而显著降低术后并发症风险。Fukuda等[21]证实关节镜切除游离体是治疗肩胛下SC的有效选择。Memon等[25]通过关节镜下进行盂肱关节游离体切除术后，患者愈合迅速，康复及功能活动恢复时间较早。尽管关节镜手术具有显著优势，如提供良好的可视化和进入位置，避免开放手术中需切开肩胛下肌肉和肌腱的步骤，但也存在一些局限性。特别是在进入腋窝和肱二头肌腱鞘等区域时，操作可能受到限制，可能导致滑膜切除不完全或游离体残留问题[26]。此外，当大量游离体聚集在喙突下滑囊的喙突内侧时，由于其接近周围血管和神经，通过关节镜进行切除存在较大风险。选择开放手术入路可能更为安全，更容易接触并切除喙突下滑囊内游离体[27]。Chillemi等[28]通过关节镜成功地从肩关节和肩胛下滑囊中切除游离体，但需要对肱二头肌腱鞘区域游离体行开放清创手术。Francesca等[29]也报道需要转为开放手术，才能完全切除盂肱关节和肱二头肌腱鞘区域的53个游离体，其中最大直径达25mm。Maier等[30]报道一种优化的肱二头肌镜检技术，适用于治疗肱二头肌腱鞘上的SC，减少对开放手术的需求。此外，游离体切除术时是否需要进行额外广泛滑膜切除术防止疾病复发仍存在争议。李胜堂等[31]指出对Milgram分期为Ⅰ期和Ⅱ期患者，手术中应同时进行滑膜切除和软骨小体及游离体取出；对Ⅲ期患者则仅需取出游离体即可达到良好治疗效果。Wahab等[32]研究表明游离体与滑膜联合切除复发率较低，这与Lee等[33]结论一致。因此，术后患者应通过随访进行连续复查X线以监测疾病是否复发[34]。本例患者通过关节镜成功切除游离体和滑膜，临床结局较为满意，肩关节活动度与未受累侧活动范围对称，在半年随访X线中未出现复发迹象，但结果可能随着时间的推移而恶化，需要更长随访期监测复发。
肩关节SC是一种自限性疾病，多数为良性病变；可通过对受累关节病史、体格检查和影像学检查做出初步诊断。游离体采用开放手术或关节镜手术进行切除，术后应注意监测疾病复发和进展情况。
利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。
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（收稿日期：2024–05–14）
（修回日期：2024–07–03）
