得了狼疮性肾炎该怎么治疗

12岁的小美是个美丽的女孩，几个月前，她的面颊上出现红色的皮疹，刚开始以为是冬天待在空调房里，皮肤干燥所致。但她颜面上的皮疹越来越明显，几天前还出现了发热，而且发现脚肿起来了。家人急忙带小美去看病，当地医院检查发现小美尿常规有血尿、蛋白尿，血检发现有白细胞和血小板减少，贫血、血肌酐增高。因其病情较重，当地医院建议小美转入省级儿童医院肾脏风湿免疫科，经过一系列的检查，小美被诊断为狼疮性肾炎（SLEN）。经过激素、免疫抑制剂等一系列专科治疗后，小美病情逐渐好转，面部皮肤也恢复光洁，水肿消退，病情稳定出院了。目前在当地医院门诊定期随诊，调整口服药物的剂量。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SIE）引起的肾脏损害，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。儿童狼疮性肾炎的表现轻重不等，轻者只表现为血尿，重者可表现为血尿、蛋白尿，危重者甚至可发生急性肾衰竭，需要透析治疗。且狼疮性肾炎容易复发，是我国终末期肾病的常见病因之一。小美的父母在刚得知孩子得了狼疮性肾炎后，一度曾非常焦虑。因为他们觉得，得了SLE就是不治之症，其实这是很大的一个误区。不少患儿或家长在得知患了这个病后，会出现自卑、恐惧、抗拒治疗、缺乏信心，或担心激素治疗后发胖、个子长不高而偷偷停药。尽管这是一种慢性疾病，容易复发，需要定期随访和终身管理，但是SLE和狼疮性肾炎经过系统规范治疗后，大多数患儿病情可以得到很好的控制，正常上学、正常生活，结婚生子。下面我们将逐一解答家长们焦虑的问题。

问题一

狼疮性肾炎该如何治疗

狼疮肾炎治疗包括诱导缓解和维持治疗两个阶段，治疗目标是减少尿蛋白、保护肾脏、阻止或延缓肾功能恶化和改善患者预后。治疗药物包括羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂以及生物制剂。医生会根据患儿全身以及肾脏病变严重程度，选择适合的药物进行个体化治疗。

糖皮质激素（以下简称激素）和羟氯喹为治疗狼疮肾炎的基础用药。由于羟氯喹可以提高疗效，减少复发，因此建议所有狼疮性肾炎患儿，均应加用羟氯喹作为基础治疗。需要指出的是，由于羟氯喹有视网膜毒性作用，建议患儿用药前及用药后每3个月进行眼科检查（包括视敏度、眼底及视野）。糖皮质激素用法和剂量根据肾病理类型、活动性、严重程度及其他脏器受累情况个体化使用，使用期间需严格监测其副作用。儿童狼疮性肾炎最常见的病理类型是III型、IV型，治疗分为诱导治疗阶段和维持治疗阶段。诱导治疗应用的免疫抑制剂是环磷酰胺或吗替麦考酚酯，疗程一般不少于6个月，目的是尽快控制肾脏的急性炎性损伤，以求达到完全缓解（24小时尿蛋白定量lt;150毫克，肾功能正常）。维持治疗应用的免疫抑制剂多为吗替麦考酚酯，疗程一般4～5年，目的是维持缓解，防止复发。环磷酰胺副作用主要有骨髓、性腺抑制、脱发、肝损害等。有生育要求者，优先选择吗替麦考酚酯。肾病综合征范围尿蛋白的狼疮肾炎患者，有时采用多靶点联合治疗方案，由激素、吗替麦考酚酯和他克莫司组成。对部分难治性的狼疮性肾炎患儿，可考虑应用包括利妥昔单抗和贝利尤单抗在内的生物制剂。

问题二

狼疮性肾炎患儿日常生活有哪些需要注意的地方

饮食管理①优质低蛋白饮食，如动物蛋白质中的蛋、奶、瘦肉、鱼等；伴有严重水肿或高血压者予以低盐饮食，每天摄人不超过2克食盐或10毫升酱油。②患有高脂血症者应低胆固醇饮食，避免食用动物内脏、鸡蛋蛋黄、坚果类食物等。③避免食用光敏感的食物，如芹菜、蘑菇、菠菜、柠檬等。

皮肤管理避免在烈日下活动，减少紫外线照射，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞。不用碱性肥皂，避免用化妆品，防止刺激皮肤。拒绝染发、烫发，避免化学用品。

休息与活动病情急性期建议休息为主，病情缓解期应逐渐增加活动，鼓励其进行日常生活自理，避免过度劳累。

预防感染SLEN患儿由于免疫功能异常，加之应用糖皮质激素及免疫抑制剂，容易发生感染，而且感染常可导致病情恶化。国内外的统计表明，感染是导致SLEN患儿死亡的主要原因之一。因此，预防感染尤为重要。①室内要经常开窗通风，保持空气清新，冬天注意保暖。②保持皮肤和口腔清洁，避免外伤，防止感染。③外出戴口罩，避免交叉感染。外出时应注意个人卫生防护，不要去人多、拥挤的地方，戴口罩，勤洗手，避免外界病原菌的侵入，避免感染。④预防接种，禁止接种减毒活疫苗．病情稳定者可以接种灭活疫苗，接种前咨询专科医生。

用药护理①家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量或停药，以免造成病情反复。②激素建议在餐后半小时服用，羟氯喹建议随餐服用，吗替麦考酚酯建议空腹服用。

问题三

出院后怎么复查与随访

初发患者或疾病活动时需要根据医生建议按时门诊随访，一般2～4周需要到医院随访一次。病情稳定的患儿可适当延长复查时间，至少2～3个月复查1次。若疾病已处于稳定阶段，患儿基本可进行正常学习生活，可遵医嘱每半年到医院复查1次。要进行自我病情观察，当孩子出现发热、乏力、皮疹、脱发、关节肿痛、泡沫尿、活动后气促胸闷时，请随时来院就诊，进行评估。

狼疮性肾炎是不能预测的慢性疾病，但不是不可治疗的。近年来，社会和医疗技术的发展以及越来越多的新药研发，给狼疮肾患儿带来了许多新的治疗希望。希望所有的狼疮肾患儿在医生和家长的共同努力下，通过规范诊治、定期随访和终身管理，病情都得到有效控制。