胸腺癌椎管内转移一例

潘政松 张洋 宋兰 金征宇

摘要：椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外，原发灶多为肺脏、前列腺等，原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见，既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一定重叠性，非常容易误诊。现报道胸腺癌椎管内转移瘤1例，主要诊断线索包括：（1）胸腺癌病史；（2）生长速度快；（3）形态不规则。

关键词：胸腺癌；椎管内转移；影像表现

中图分类号： R445.2  文献标识码： B  文章编号：1000-503X（2024）03-0462-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15805

Intraspinal Metastasis of Thymic Carcinoma：Report of One Case

PAN Zhengsong 2，ZHANG Yang3，SONG Lan JIN Zhengyu1

1Department of Radiology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

24+4 Medical Doctor Program，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

3Department of Pathology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

Corresponding author：SONG Lan Tel：010-69155442，E-mail：songl@pumch.cn

ABSTRACT：Intraspinal metastasis from malignant carcinomas in other body parts is rarely reported.Intraspinal metastases are often epidural，with primary tumors mostly from the lung and prostate.The extramedullary subdural metastasis of thymic carcinoma is particularly rare and prone to misdiagnosis due to overlapping imaging features with primary intraspinal tumors.This article reports one case of intraspinal metastasis of thymic carcinoma，with the main diagnostic clues including a history of thymic carcinoma，fast growth rate，and irregular shape.

Key words：thymic carcinoma；intraspinal metastasis；imaging manifestations

Acta Acad Med Sin，2024，46（3）：462-465

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位转移至椎管内的恶性肿瘤，其中，胸腺癌转移极为罕见，其临床症状及影像学表现与原发椎管内肿瘤较难鉴别，容易误诊。本文报道1例胸腺癌椎管内转移，分析其临床及影像学特点，以加强对此病的认识。

1 临床资料

患者男，67岁，主因“腰痛、右下肢麻木及无力6月余”入院。2023年1月患者出现腰痛、右下肢麻木及疼痛症状，活动时加重，休息后减轻，伴右下肢肌力下降。因症状进一步加重于2023年6月到北京协和医院就诊。入院查体示腰椎椎旁肌肉压痛阳性，右下肢浅感觉减退，右下肢肌力Ⅳ级，直腿抬高试验阴性，病理征阴性。实验室检查示血常规、肝肾功能大致正常。患者曾于2021年7月诊断为胸腺癌（低分化鳞癌），经同步放化疗肿瘤部分缓解。5年前因右侧踝关节骨折行手术治疗。2型糖尿病史15年，控制尚可。吸烟史10年，20支/日，戒烟15年。每日饮2两白酒。患者母亲因结肠癌去世。2022年10月PET-CT示第2、3腰椎左侧间隙内存在代谢增高灶，最大摄取值为2.5；MRI示腰椎第2、3椎体间隙水平椎管内硬膜下可见T1加权像（T1 weighted image，T1WI）等信号、T2加权像（T2 weighted image，T2WI）稍高信号类圆形结节，边界清楚，大小为1.5 cm×0.9 cm×0.9 cm，包绕部分马尾神经，周围部分马尾神经受压（图1）。2023年7月10日腰椎MRI增强检查示腰椎第2、3椎体间隙水平椎管内硬膜下可见T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号结节，大小为3.4 cm×1.1 cm×1.1 cm，形态不规则，有分叶，边缘不均匀强化，包绕部分马尾神经，周围部分马尾神经受压（图2）。患者于2023年7月12日行椎管内占位切除术，术中示肿瘤位于髓外硬膜下，术后病理提示：腰椎管内低分化鳞癌，符合胸腺癌转移。免疫组织化学染色结果显示CK19（散在+）、AE1/AE3（+）、CD117（+）、CD5（+）、CgA（-）、P40（+）、Syn（-）、P63（+）、Ki-67指数（80%）、PAX-8（散在弱+）（图3）。

2 讨论

椎管内肿瘤包括发生于脊髓、脊神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的15%［1］。根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤，肿瘤在椎管内的定位影响着肿瘤的鉴别诊断方向［2］。本例患者初次发现椎管内占位时，MRI提示病变位于髓外硬膜下，鉴别诊断需考虑此部位常见的脊膜瘤、神经鞘瘤等良性肿瘤，结合患者病史还需警惕胸腺癌转移的可能。其中，神经鞘瘤各节段均有发生，多起源于脊神经后根，呈卵圆形或哑铃状、边缘清晰有包膜，与脊髓分界清楚，可伴有椎间孔扩大，MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描实性部分明显强化；脊膜瘤常位于胸段脊髓，多为圆形或卵圆形，边界清晰，其基底位于硬脊膜，与硬脊膜紧密粘连，MRI表现为T1WI等信号、T2WI高信号，增强扫描显著强化，可见硬膜尾征；椎管内转移瘤多位于硬脊膜外，原发灶多为肺脏、前列腺、乳腺和肾脏的恶性肿瘤［3］，生长速度快，多为不规则形状，肿瘤呈侵袭性生长，侵犯周围组织如椎体、椎间孔等，MRI表现为T1WI信号略低，T2WI信号略高，增强扫描不均匀强化［1］。本例患者MRI表现为髓外硬膜下等T1稍高T2信号类圆形结节影，形态规则，因PET-CT提示高代谢病灶，应警惕胸腺癌转移可能，但胸腺癌椎管内转移极为罕见，且患者未出现神经压迫的临床症状，当时考虑神经鞘瘤可能性大，故建议患者随访观察。既往研究报道神经鞘瘤PET-CT最大摄取值为4.1±2.1［4］。然而，患者逐渐出现神经根痛、感觉障碍和运动障碍的临床症状，复查腰椎增强MRI示病灶较前迅速增大，且形态不规则，呈分叶状，边缘不均匀强化，提示该占位为恶性病变的可能性大，最终经手术病理证实为胸腺癌椎管内转移。

胸腺癌是罕见的前纵隔恶性肿瘤，多见于中年男性，占孤立性前纵隔病变的5.6%［5］。胸腺癌发病率低，年发病率为（0.07～0.38）/10万［6］，且总体预后不良，5年存活率为55%［7］。目前对于胸腺癌缺乏标准化的诊断评估和治疗方法，临床上以手术切除为主，在尚未建立完善的TNM分期治疗原则前，通常采用Masaoka-Koga分期为依据指导临床治疗［8］。胸腺癌具有较强的侵袭性，发现时常伴有远处转移，最常见的部位是胸膜和肺脏，也有报道发生于椎体、肝脏、大脑、胸外淋巴结和肾上腺［9］，但转移至椎管内的病例极为罕见，临床上易误诊。总结既往研究报道的胸腺癌椎管内转移病例，影像学上多位于硬膜外［10］，而髓外硬膜下的转移少见，发现时多伴有硬膜外转移［11］，髓内转移灶报道罕见；转移至颈椎及胸椎多见，腰椎少见［12］。病史方面，成人椎管内转移发生年龄多在50～65岁，从胸腺癌原发灶诊断到椎管内转移的发现时间差异较大，0～14年不等；大多数患者因出现神经压迫症状进而发现转移［13］。治疗方面，由于出现椎管内转移即属于Masaoka-Koga分期Ⅳb期患者，可以采用鞘内化疗或局部放射治疗，但当转移性胸腺癌引起神经功能损伤时，建议采用手术治疗［14］。胸腺癌椎管内转移的预后较差，大多数患者在手术后1年内死亡，肿瘤切除的完整性是预测患者预后的重要因素之一，此外，临床分期、组织学类型也具有预后价值［15］。然而，由于患者数量较少，现有的临床研究仅限于病例报告和小样本病例系列研究，治疗策略尚不完善，因此，临床实际操作中可以根据患者的具体情况制订个体化的治疗方案［16］。

与既往病例相比，本例患者具有一定的特殊性，包括（1）转移瘤仅局限于髓外硬膜下，不伴有硬膜外转移如椎体转移；（2）转移瘤位于第2、3腰椎间隙之间，位置偏下。不典型的影像学表现导致患者诊断延迟。患者经同步放化疗后前纵隔胸腺癌明显缩小，但椎管内转移病变却进展迅速，结合既往文献报道，考虑疾病进展可能性大。该患者最后通过外科切除治疗明确病理诊断，同时缓解了神经压迫症状。

综上，胸腺癌椎管内转移临床罕见，与椎管内原发良性肿瘤较难鉴别，但结合本例椎管内占位的影像学表现及随访改变，考虑诊断的线索包括胸腺癌病史、椎管内病变生长速度快、病变形态不规则。对于椎管内占位鉴别诊断时，除影像学表现外，还需要综合考虑患者病史，做出最终诊断。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 潘政松：设计实施、收集数据、撰写论文；张洋：收集数据、修改论文；宋兰、金征宇：设计与指导研究、修改论文

参 考 文 献

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（收稿日期：2023-08-23）