脊髓硬脊膜动静脉瘘患者症状急性加重一例并文献复习

邱慧阳 高莉 陈慧彩 李盛杰 范晓勇 刘广存 张明坤

【摘要】 目的 提高对脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）诊断及治疗的认识。方法 回顾性分析山东第一医科大学第一附属医院神经外科2021年3月收治的1例SDAVF患者的临床资料，并对相关文献进行复习。结果 在排除脊髓损伤、脊髓血肿和麻醉等相关并发症后，给予甲强龙冲击治疗，患者的临床症状恶化；行脊髓血管造影后诊断为SDAVF，手术予以切除，最终恢复良好。结论 快速、准确地诊断对于SDAVF的预后尤为重要。不恰当的治疗方法亦会对疾病的转归造成一定影响，应尽快手术切除。

【关键词】 硬脊膜动静脉瘘；误诊；硬膜外麻醉；急性加重；类固醇激素

【中图分类号】 R651  【文献标志码】 B  【文章编号】 1672-7770（2024）03-0353-04

脊髓血管畸形非常罕见，仅占血管神经病变的2%［1］。硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常见的，约占脊髓血管病的80%［2］。临床上SDAVF病程通常表现为隐匿性和进行性，但有约5%～15%的病例表现为急性的脊髓病征加重［3］。因外部因素导致急性起病，症状进展迅速的报道则更为少见。山东第一医科大学第一附属医院神经外科2021年3月收治1例在硬膜外麻醉下行膝关节手术后出现双下肢运动障碍、T12平面以下感觉丧失、尿潴留等脊髓神经功能障碍症状急性加重的患者，最终确诊为SDAVF并成功实施手术治疗。本研究对该患者的临床资料进行回顾分析，并结合相关文献复习。现报告如下。

1 资料与方法

患者女，59岁，因“左膝疼痛10年，右膝疼痛7年”于2021年3月就诊于山东第一医科大学第一附属医院关节外科。诊断为双膝关节炎，既往无过敏、手术及其他病史，查体见行走蹒跚，双侧股四头肌轻度萎缩，双侧髌骨研磨征（+）。于2021年3月4日在L3、L4硬膜外麻醉下行“左膝关节置换术+右膝关节镜清理术”，术中应用2 mL 0.5%罗哌卡因作为麻醉剂，手术过程顺利。但患者术后很快出现双下肢肌力减弱，胸12平面以下痛、温觉及鞍区感觉减退，肛门反射、双膝腱反射减弱，左侧踝反射（+），右侧踝反射（-），以及尿潴留等一系列脊髓神经功能障碍的症状。立即请神经科、麻醉科等科室会诊，行颅脑及腰椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查，排除了脊髓血肿、脊髓损伤及其他硬膜外麻醉相关并发症后，考虑为脊髓水肿所致，给予维生素B1、甲钴胺及甲强龙冲击等治疗，同时行针灸及肢体康复治疗。但3 d后，患者症状进一步恶化，下肢肌力ⅠⅡ级，屈髋及屈膝动作无法完成，踝背伸肌力ⅠⅡ级，踝跖屈肌力ⅠⅡ级。考虑到此时椎管内麻醉剂已完全代谢，患者症状可能为其他疾病所致，遂进一步行胸椎MRI检查，于胸610水平见脊髓血管迂曲，胸912脊髓水肿（图1）。请神经外科会诊后考虑为脊髓血管畸形，于2021年3月10日行脊髓血管造影检查，术中先行胸腹主动脉定位造影，可见T6～T8有异常血管网，再分别行胸部左右肋间动脉和腰部造影，见左侧T8肋间动脉向上至左侧T7左侧神经根处形成硬脊膜动静脉瘘，出现T6～T7椎管内异常扩张静脉网，其他血管未见供血。明确诊断为SDAVF后，于2021年3月13日在复合手术室全身麻醉下行“半-半椎板显微入路硬脊膜动静脉瘘切除术”。于俯卧位下C臂定位T7棘突，取后正中约5 cm纵行切口逐层分离至椎旁肌，剥离左侧椎旁肌，显露T7左侧椎板及T8部分椎板，磨除T7左侧椎板及T8椎板上约3 mm，咬除黄韧带，切开硬脊膜后见脊髓表面迂曲静脉，向外侧探查后见硬脊膜上有一瘘口，下方神经根处有一细小血管（图2A）。血管荧光造影可见动脉期静脉畸形团从瘘口开始显影（图3A、3B）。将瘘口电凝切断，其下方小血管一并予以切断（图2B、2C、2D）。再次行血管荧光造影见静脉畸形团正常显影，显影从迂曲静脉团下方开始逐渐逆行到瘘口处（图3C、3D）。术后即刻行左侧肋间8、9动脉造影，见原血管畸形团消失（图3F），患者症状较前明显改善。出院时患者双下肢肌力Ⅲ+级，双侧踝背伸肌力Ⅲ级，踝跖屈肌力ⅠⅡ级，双下肢仍有痛温觉减退伴麻木感，仍需留置导尿管。术后18个月随访，患者可缓慢自主行走，双下肢轻度麻木感，大小便自如。

2 讨 论

SDAVF是存在于脊髓硬脊膜的脊髓血管畸形，其罕见且常被误诊，主要发生于50岁以上的男性［4］。SDAVF的病因尚未明确，多数学者认为其为后天获得性疾病。曾有文献报道了1例SDAVF缓解8年后症状复发的病例，支持了SDAVF是一种获得性疾病的观点［5］。目前认为，SDAVF出现神经功能障碍的病理生理学基础是由于脊髓动静脉分流导致回流静脉高压，进而发展为静脉充血、缺血和梗死［6］。SDAVF的畸形血管团多位于下胸段，其数字化减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）的典型表现为肋间动脉分出的硬脊膜支与神经根静脉在同一椎体水平形成动静脉瘘口，多位于脊髓背侧，沿脊髓纵轴向上或向下走行，可伴相邻节段或对侧的脊膜支血管供血。引流静脉近端穿过硬脊膜向脊髓前静脉或脊髓后静脉回流并使之增粗迂曲［7］。SDAVF最常见的早期症状包括步态障碍、感觉异常和感觉缺陷［8］。如患者已出现肠功能紊乱、膀胱及勃起功能障碍等症状，则提示病情或已为晚期［9］。

SDAVF的初步诊断多依靠脊髓MRI，可见其在T2加权成像上表现为中心髓质高信号伴外周低信号和血管流空征象，分别代表了脊髓水肿和髓周静脉扩张。如果MRI提示SDAVF可能，则建议行磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA），因为MRA通常能够在窄范围内准确预测SDAVF的真实水平［10］，可使后续DSA更有针对性，减少了所需时间、辐射次数和造影剂剂量。尽管MRI和MRA均可提示SDAVF，但有些SDAVF的MRI检查结果或可为阴性［11］，且DSA的敏感性优于MRA，因此脊髓血管造影仍是诊断SDAVF的金标准［12］，其重要影像学特征为神经根静脉早期充盈和静脉回流延迟。目前对于SDAVF的治疗，有手术切除及血管内介入栓塞治疗两种方案。硬膜外动静脉瘘的治疗通常首选血管内栓塞，而硬膜内瘘的治疗通常根据患者实际情况决定采用开放手术或栓塞治疗［13］。有研究表明，开放手术切除治疗的成功率约为血管内栓塞的6.6倍，且手术的并发症发生率无明显升高，预后及复发率也均优于后者［2］。

SDAVF初始误诊率高达81%，其发病和早期症状更易被诊断为其他更常见的疾病，尤其是脊髓脊柱变性疾病，因其表现为非特异性临床症状而导致的误诊率为62%［14］。本研究患者发病后未能第一时间明确诊断，可能有如下原因：（1）SDAVF病例较少见，年发病率5～10人／100万［15］，多数专科医生对SDAVF认知并不充分；（2）临床症状隐匿且无特异性，多无明显诱因，可能在数年内缓慢进展为严重脊髓病伴截瘫。因为SDAVF的临床表现多不典型，所以与多个专科领域疾病均有交叉，如骨科、泌尿外科、神经外科等，导致各专科医生未能充分考虑而忽略SDAVF的鉴别诊断。即使SDAVF患者症状典型，其症状仍与胸脊髓病（近端下肢无力、后索功能障碍等）、外翻综合征（下肢远端开始的进行性上行性麻木）及脊髓圆锥综合征（膀胱功能障碍等）等相似［16］，需严格鉴别诊断，这对于专科医生的专业能力有较高要求。需要注意的是，SDAVF也有其较为独特的临床特征，如症状的上升性质，感觉丧失一直向上移动至肛周区域，这一特点可作为辅助诊断的鉴别要点。SDAVF的症状通常不对称，这一症状也有助于疾病的诊断［11］。另外，本研究患者就医过程中的病史和查体不够详细，术后追问病史发现，该患者于术前2周出现排尿困难症状，但因症状较轻且并不典型，最终未能引起足够重视。患者术前影像学结果并不能完全解释其症状体征，未进一步行脊髓MRI检查或脊髓血管造影以明确诊断，考虑有以下原因：（1）因MRI是筛选手段且价格较高，患者初期发病症状较轻，故最终未行相关检查；（2）部分影像科医生对SDAVF的脊髓MRI表现认识不够充分，虽发现轻微脊髓高T2信号改变，却并未考虑到SDAVF的可能性，未能进行充分鉴别诊断；（3）SDAVF的MRI表现并不典型，脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓前动脉梗死等疾病也可出现相似表现，容易造成判读错误。此外，设备分辨率不足，一些脊髓微小病变无法通过图像完全呈现，这也是导致SDAVF容易漏诊、误诊的原因之一。

SDAVF误诊可导致治疗策略的选择错误，从而导致临床干预无效，脊髓神经功能障碍加重甚至瘫痪，预后不佳。SDAVF的早期诊断和治疗可显著改善患者结局［17］。有研究表明，对于接受手术的SDAVF患者预后，诊断时间是唯一的影响因素，症状出现后6个月内明确诊断并行手术治疗的患者预后明显优于其他［18］。因此，如何快速、准确地诊断SDAVF显得尤为重要。

不恰当的治疗方法亦会对疾病的转归造成一定影响。SDAVF的解剖机制在于神经根动脉和神经根静脉之间的异常连接［19］，相关治疗如影响SDAVF的周围循环情况，则有造成患者神经系统症状迅速恶化的可能，所以应引起临床的高度重视［2021］。有文献报道，SDAVF患者在硬膜外注射或麻醉后可迅速进展为截瘫［2224］。在正常情况下，硬膜外腔压力为零或稍负，由于抗反流机制且硬膜外腔较大，腰段硬膜外类固醇注射对该压力几乎没有影响。然而，在SDAVF中，硬膜外压力会随着时间的推移而缓慢增加，最终在脊髓处达到一个临界点，在该临界点上硬膜外腔注射任意量的任意物体，即可打破原有平衡从而加重脊髓中的静脉充血［25］。这也是本研究患者在接受硬膜外麻醉手术后，出现了相应的感觉及运动障碍异常症状的原因。糖皮质激素可增加血管平滑肌的反应性，通常数分钟内即起效。其机理是通过抑制儿茶酚-O-甲基转移酶来增加血管平滑肌对肾上腺素和去甲肾上腺素的反应［26］。此外，皮质醇还可通过抑制内皮中一氧化氮和前列环素2的合成来增加血管对儿茶酚胺的反应性，这种影响同样在较短时间内即可起效［27］。上述变化可能引起供血动脉压力急剧增加，进而增加已经处于失代偿状态的脊髓灌注，导致症状的进一步加重［21，25］。所以本研究患者在出现脊髓功能受损症状后，接受了糖皮质激素冲击治疗，病情并未好转甚至出现了加重。还有相关文献报道，SDAVF患者在接受腰椎穿刺术后同样出现病情加重［9］，其原因可能为SDAVF的高静脉压导致了脊髓实际动静脉压改变，而脑脊液压的突然下降会相对增加静脉压，导致脊髓灌注再次减少而出现症状加重。本研究患者最终得以明确诊断，及时接受了手术治疗，并经过积极康复治疗，取得了良好的预后。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

［参  考   文   献］

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