为什么我的耳朵和别人不一样？

郭荣

“耳大”自古以来就跟“有福”紧密相连，但在生活中，一些人初为人父母，还没来得及为孩子出生而喜悦，就因发现孩子的耳朵跟别人的不一样而备受压力。这就有必要为大家普及一个医学上专门的诊断名称：先天性小耳畸形。

什么是小耳畸形？

先天性小耳畸形是一类以耳廓发育异常为主要表现的先天性畸形，发病率约为1.5/10000，是一种较为常见的先天发育畸形性。小耳畸形患者的耳朵缺少应有的结构，也称为结构畸形，多发生于单侧，也有发生在双侧。

小耳畸形有哪些类型？

虽然都属于小耳畸形，但严重程度并不一样。我们根据耳廓畸形表现的不同，将先天性小耳畸形分为四种不同类型，分别代表了小耳畸形的四种不同严重程度。

1度小耳畸形：1度畸形属于严重程度最低的小耳畸形。观察1度小耳畸形，能够肉眼辨认出患者的耳廓，并且其耳朵结构与正常人区别不大，同样都有耳道口和耳甲腔，不仔细看无法看出区别，听力也基本正常。

2度小耳畸形：2度小耳畸形相比于1度畸形要更严重一些，但是仍然属于严重程度较轻的畸形。2度小耳畸形通常无法辨认明确的耳朵上半部分，但一般会有一个较小的耳甲腔，而且耳垂也基本正常，外耳道更狭窄。

3度小耳畸形：这个程度的耳朵已经没有清晰的耳廓，无法肉眼直观辨别耳廓，没有了耳轮、耳甲腔等重要结构，整个耳朵就只剩一点皮肤加一点残余的软骨，可呈现腊肠状、水滴状或者花生状。3度小耳畸形跟正常耳廓已经完全不一样了，没有耳甲腔，也没有外耳道，听力也比正常要差很多。

4度小耳畸形：4度小耳畸形的患者已经失去了正常的耳朵结构，不但没有耳道口和小耳腔，甚至连一点残余软骨和皮赘都看不到。在原本应有耳朵的部位完全找不到任何耳朵的痕迹，只有一块跟正常皮肤一样平的皮肤，偶尔会有个小的皮肤突起，但无法认定为耳垂结构，更不用说耳甲腔和外耳道了。4度小耳畸形又称为无耳，其听力障碍程度也是小耳畸形中最严重的。

先天性小耳畸形是耳廓发育畸形中比较严重的一种，因为它缺少一些必要的结构，也叫结构畸形。现实生活中还有一类耳畸形，它們并不缺少必要的结构，也就是说该有的耳轮、耳甲腔等结构都有，只是形态发生了扭曲和变形，因此也称为形态畸形。

小耳畸形有哪些病因？

导致小耳畸形的原因是遗传基因和环境因素共同作用。根据调查研究结果显示，小耳畸形这种疾病存在着一定的家族聚集性，这也侧面印证了小耳畸形的遗传性。已知有超过18种与单基因或染色体突变有关的先天性小耳畸形相关综合症。如果小耳畸形患者孕育了后代，那么其后代出现先天性小耳畸形的风险也就明显高于正常人。如果父母双方都没有小耳畸形，其后代也可能因多因素、多基因共同作用而会出现小耳畸形，因此可以在怀孕前进行基因检查来排除这一风险。

同时，环境因素也可能会导致胎儿出现小耳畸形。众多调查显示妊娠早期接触烟草、酒精、化工原料，发生上呼吸道感染，使用维甲酸或免疫抑制剂，发生炎症等均会导致胎儿发生耳廓畸形的风险大大增加。孕妈妈在孕早期即开始服用叶酸可以降低先天性小耳畸形的发生风险。

怎样诊断小耳畸形？

首先，小耳畸形可以通过体格检查来诊断，比如医生会观察患者耳朵形状，评估其耳廓的结构完整度及形态，并且询问一些患者的家族史、既往病史等等，并由此来判断患者是否存在小耳畸形，还可以进行医学影像检查，比如核磁共振、CT检查等等，更直观地观察患者耳朵发育情况。小耳畸形患儿通常听力会有一定程度的受损，因此还可以给患儿进行听力测试，以评估患儿两只耳朵的听力。还可以对患者进行一些基因测试，来判断患者是否由于基因突变或遗传因素导致小耳畸形。

小耳畸形的治疗和预后

一般来说，对小耳畸形的治疗方法主要包括两大部分，分别为耳廓整形与再造和听力重建与康复。对于1度小耳畸形或部分要求不高的2度小耳畸形，可以在原来的耳廓基础上进行整形，虽然无法和正常耳朵完全一样，但也可以适应日常社交需求，因而也作为一种治疗方法。对于比较严重的2度以及3度和4度小耳畸形，就需要进行耳廓再造了。主流的耳廓再造方法是利用自身的肋软骨和皮肤依照正常的耳廓造成高度形态的耳廓，根据手术步骤的不同又分为一次成形法、分期法和扩张器法。还有一种方法不需要取自体肋软骨，而是用人造的高分子材料来代替，外面仍然包裹自体皮肤，也可以造成形态接近正常耳朵的耳廓。当然，耳廓再造的手术创伤通常是比较大的，对于一些不愿意做手术或者不适合做手术但又希望有耳朵的人，也可以通过义耳来改善耳朵的外貌。义耳没有自体的皮肤，需要用特殊的装置或材料固定在皮肤表面，可能造成一定的生活不便。

因为先天性小耳畸形多伴有外耳道狭窄或闭锁以及相应的中耳畸形，从而导致不同程度的听力损失。根据不同的原因可以进行外耳道成形手术和植入人工助听装置。0～6岁是儿童语言发育的重要阶段。对于合并听力障碍尤其是双侧听力障碍的患儿，尽早进行听力重建手术有助于避免因听力障碍影响语言发育。需要注意的是，小耳畸形会造成多种社会心理影响，因而对这些患儿的心理支持也是非常重要的，需要患者保持良好心理状态，积极配合治疗。