腹壁韧带样纤维瘤的CT 诊断——2024年读片窗（4）

王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，29 岁，发现腹壁肿物半年，患者半年前无明显诱因下发现右脐部有一肿块，无疼痛不适、肿块活动度可，局部皮肤无红肿热痛、无破溃，平时无疼痛，无乏力、消瘦，无纳差，无发热等不适。患者病程中，精神可，夜间睡眠质量可，胃纳可，大小便正常，近期体质量无明显改变，既往有剖腹产史。体检：体温36.8℃、 脉搏91 次/分、呼吸18 次/分、血压139/85 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），腹部左侧平脐处可扪及一肿块，大小约5.0 cm×4.0 cm，质硬，表面光滑，活动度尚可，无压痛。血常规：白细胞4.63×109/L，红细胞4.10×1012/L，血红蛋白123 g/L，血小板173×109/L。

2 MRI检查所见

腹壁左侧脐旁腹直肌区可见条块状软组织肿块，T1WI 呈等信号（图1～3），T2WI 呈稍高信号（图4），DWI 呈高信号（图5），ADC 呈稍高信号（图6），增强后呈明显渐进性强化（图7～9），肿块大小约41.5 mm×37.0 mm，形态欠规则，边界欠光整。

图1 T1WI 轴位

图2 T1WI 冠状位

图3 T1WI 矢状位

图4 T2WI 抑脂轴位

图5 DWI

图6 ADC图

图7 T1WI增强动脉期

图8 T1WI增强静脉期

图9 T1WI增强延迟期

3 术中所见及病理结果

术中见腹壁肿瘤，位于左侧腹直肌后方，与周围组织致密粘连，肿块大小约4 cm×5 cm×6 cm。病理检查：肿瘤切面灰白灰红质中，界不清，表面似有包膜，镜检见纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维增生，其中可见少量条索样排列的小细胞；免疫组化示：Ki-67（约10%+），SMA（部分+），Vimentin（+），P53（散在+），β-Catenin（部分细胞核+），Desmin（部分+），S-100（-），CD34（-），Calponin（+），CD117（-）。病理结果：考虑为韧带样型纤维瘤病。

4 讨论

腹壁韧带样纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses， DF）又称为腹壁侵袭性纤维瘤病、腹壁复发性纤维样瘤等，是起源于成纤维细胞，WHO 软组织肿瘤分类将其归为交界型成纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤，该肿瘤生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，具有局部浸润、侵袭潜能，且容易局部复发，但无转移倾向，属中间型软组织肿瘤。DF 临床非常少见，病因尚不清楚，目前倾向认为与遗传、内分泌异常、物理创伤等有关。该病目前治疗方法有多种，包括手术治疗，药物治疗、放射治疗、高强度聚焦超声治疗、冷冻消融和射频消融治疗，但就其治疗效果及不良反应而言，根治性手术切除仍是治疗腹壁DF 最理想的方法［1］。

临床特点：腹壁韧带样纤维瘤好发10～40 岁的女性，男女发病比约1∶2～3，特别是有妊娠生育史、腹部手术史、腹壁外伤史者多见，杨丹等［2］报道1例32 岁女性剖腹产3年后，发现腹壁韧带样纤维瘤。该病生长缓慢，病程多较长，临床症状无明显特异性，大多患者无明显症状，因偶然发现腹壁肿块就诊，腹壁肿块质硬，边界不清楚，与腹肌纤维方向一致，肿块活动度与腹壁肌肉收缩，当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动，腹壁肌肉松弛后，肿块可随腹壁推动。少数患者伴有局部隐痛或不适感。

MRI 表现：MRI 检查能够更好地反映肿瘤内部的组成成分，对于诊断DF 具有一定的价值和意义。①部位，可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发；②大小，肿瘤的长径多在5 cm 以内，主要是由于肿瘤的生长受腹肌及筋膜的限制所致；③形态，腹壁韧带样纤维瘤病的生长方式有浸润性生长和膨胀性生长，前者瘤体形态多不规则，边界不清，呈“蟹足”样，并破坏肌肉间室屏障跨解剖间室生长，浸润血管神经束，具有一定的特征性，而膨胀性生长者病灶形态规则，主要为圆形或椭圆形，边界清楚；④MRI 信号特点，病变的MRI 信号与成分密切相关，当肿瘤以成纤维细胞为主时则表现为T1WI稍低信号、T2WI 稍高信号，以黏液基质为主时表现为 T1WI 稍低信号、T2WI 高信号。以胶原纤维为主时表现为T1WI 及 T2WI均为低信号影，即双低信号，是DF 的特征性信号特点。肿瘤囊变、出血、坏死少见，其内信号较均匀；⑤增强，强化方式分为渐进性强化与持续强化2种强化模式，渐进性强化可能是由于梭形成纤维细胞和胶原纤维间质质地较坚韧，排列紧密，对比剂的流进与流出较慢导致的，而持续性强化则可能与肿瘤内小血管增生而间质胶原纤维少，梭形细胞丰富，对比剂直接进入病灶有关。

鉴别诊断：

①纤维肉瘤，是恶性肿瘤生长迅速，一般病程较短，常有坏死、出血，肿瘤边缘不清楚，周常有广泛水肿，MRI 信号表现混杂。

②横纹肌肉瘤，该病好发儿童、青少年，影像常表现边界清楚的无包膜肿块，恶性程度高，容易发生淋巴结、血行转移。

③腹壁子宫内膜异位症，剖宫产手术时子宫内膜碎片散落在腹壁切口，并种植于其中造成的腹壁切口处有硬结或肿块，但肿块多与月经密切相关，月经期肿块可增大、疼痛加重，经后肿块缩小、疼痛可缓解。

思考题：

1、下列关于腹壁韧带样纤维瘤的描述哪项不正确 （ ）

A.好发于生育期有腹部手术史的女性

B.是起源于成纤维细胞

C.属良性软组织肿瘤

D.腹壁肿块活动度与腹壁肌肉收缩有关

2、简述腹壁韧带样纤维瘤的MRI表现特点？