腹壁韧带样纤维瘤的CT 诊断
——2024年读片窗(4)
2024-05-09王龙胜
王龙胜
1 病史摘要
患者,女性,29 岁,发现腹壁肿物半年,患者半年前无明显诱因下发现右脐部有一肿块,无疼痛不适、肿块活动度可,局部皮肤无红肿热痛、无破溃,平时无疼痛,无乏力、消瘦,无纳差,无发热等不适。患者病程中,精神可,夜间睡眠质量可,胃纳可,大小便正常,近期体质量无明显改变,既往有剖腹产史。体检:体温36.8℃、 脉搏91 次/分、呼吸18 次/分、血压139/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),腹部左侧平脐处可扪及一肿块,大小约5.0 cm×4.0 cm,质硬,表面光滑,活动度尚可,无压痛。血常规:白细胞4.63×109/L,红细胞4.10×1012/L,血红蛋白123 g/L,血小板173×109/L。
2 MRI检查所见
腹壁左侧脐旁腹直肌区可见条块状软组织肿块,T1WI 呈等信号(图1~3),T2WI 呈稍高信号(图4),DWI 呈高信号(图5),ADC 呈稍高信号(图6),增强后呈明显渐进性强化(图7~9),肿块大小约41.5 mm×37.0 mm,形态欠规则,边界欠光整。
图1 T1WI 轴位
图2 T1WI 冠状位
图3 T1WI 矢状位
图4 T2WI 抑脂轴位
图5 DWI
图6 ADC图
图7 T1WI增强动脉期
图8 T1WI增强静脉期
图9 T1WI增强延迟期
3 术中所见及病理结果
术中见腹壁肿瘤,位于左侧腹直肌后方,与周围组织致密粘连,肿块大小约4 cm×5 cm×6 cm。病理检查:肿瘤切面灰白灰红质中,界不清,表面似有包膜,镜检见纤维细胞、纤维母细胞及胶原纤维增生,其中可见少量条索样排列的小细胞;免疫组化示:Ki-67(约10%+),SMA(部分+),Vimentin(+),P53(散在+),β-Catenin(部分细胞核+),Desmin(部分+),S-100(-),CD34(-),Calponin(+),CD117(-)。病理结果:考虑为韧带样型纤维瘤病。
4 讨论
腹壁韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses, DF)又称为腹壁侵袭性纤维瘤病、腹壁复发性纤维样瘤等,是起源于成纤维细胞,WHO 软组织肿瘤分类将其归为交界型成纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤,该肿瘤生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间,具有局部浸润、侵袭潜能,且容易局部复发,但无转移倾向,属中间型软组织肿瘤。DF 临床非常少见,病因尚不清楚,目前倾向认为与遗传、内分泌异常、物理创伤等有关。该病目前治疗方法有多种,包括手术治疗,药物治疗、放射治疗、高强度聚焦超声治疗、冷冻消融和射频消融治疗,但就其治疗效果及不良反应而言,根治性手术切除仍是治疗腹壁DF 最理想的方法[1]。
临床特点:腹壁韧带样纤维瘤好发10~40 岁的女性,男女发病比约1∶2~3,特别是有妊娠生育史、腹部手术史、腹壁外伤史者多见,杨丹等[2]报道1例32 岁女性剖腹产3年后,发现腹壁韧带样纤维瘤。该病生长缓慢,病程多较长,临床症状无明显特异性,大多患者无明显症状,因偶然发现腹壁肿块就诊,腹壁肿块质硬,边界不清楚,与腹肌纤维方向一致,肿块活动度与腹壁肌肉收缩,当腹壁肌肉收缩时,肿块固定而不能移动,腹壁肌肉松弛后,肿块可随腹壁推动。少数患者伴有局部隐痛或不适感。
MRI 表现:MRI 检查能够更好地反映肿瘤内部的组成成分,对于诊断DF 具有一定的价值和意义。①部位,可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发;②大小,肿瘤的长径多在5 cm 以内,主要是由于肿瘤的生长受腹肌及筋膜的限制所致;③形态,腹壁韧带样纤维瘤病的生长方式有浸润性生长和膨胀性生长,前者瘤体形态多不规则,边界不清,呈“蟹足”样,并破坏肌肉间室屏障跨解剖间室生长,浸润血管神经束,具有一定的特征性,而膨胀性生长者病灶形态规则,主要为圆形或椭圆形,边界清楚;④MRI 信号特点,病变的MRI 信号与成分密切相关,当肿瘤以成纤维细胞为主时则表现为T1WI稍低信号、T2WI 稍高信号,以黏液基质为主时表现为 T1WI 稍低信号、T2WI 高信号。以胶原纤维为主时表现为T1WI 及 T2WI均为低信号影,即双低信号,是DF 的特征性信号特点。肿瘤囊变、出血、坏死少见,其内信号较均匀;⑤增强,强化方式分为渐进性强化与持续强化2种强化模式,渐进性强化可能是由于梭形成纤维细胞和胶原纤维间质质地较坚韧,排列紧密,对比剂的流进与流出较慢导致的,而持续性强化则可能与肿瘤内小血管增生而间质胶原纤维少,梭形细胞丰富,对比剂直接进入病灶有关。
鉴别诊断:
①纤维肉瘤,是恶性肿瘤生长迅速,一般病程较短,常有坏死、出血,肿瘤边缘不清楚,周常有广泛水肿,MRI 信号表现混杂。
②横纹肌肉瘤,该病好发儿童、青少年,影像常表现边界清楚的无包膜肿块,恶性程度高,容易发生淋巴结、血行转移。
③腹壁子宫内膜异位症,剖宫产手术时子宫内膜碎片散落在腹壁切口,并种植于其中造成的腹壁切口处有硬结或肿块,但肿块多与月经密切相关,月经期肿块可增大、疼痛加重,经后肿块缩小、疼痛可缓解。
思考题:
1、下列关于腹壁韧带样纤维瘤的描述哪项不正确 ( )
A.好发于生育期有腹部手术史的女性
B.是起源于成纤维细胞
C.属良性软组织肿瘤
D.腹壁肿块活动度与腹壁肌肉收缩有关
2、简述腹壁韧带样纤维瘤的MRI表现特点?