肾盂旁囊肿的诊断与治疗进展
2024-04-29李军
李军
【摘要】 肾盂旁囊肿任何时期都可能发生,多数患者只是单侧,也有双侧并发。一般来说,囊肿较小时患者无临床症状,囊肿大于4 cm后可引发相应症状。根据囊肿大小和位置的不同,患者的症状也呈现相应的差异,需要与肾积水、肾肿瘤、肾门血管畸形和肾盂源性囊肿相鉴别。诊断明确后需要积极治疗,手术为最佳治疗方式。手术方法包括经皮囊肿穿刺引流术、经皮肾镜及定位肾盂旁囊肿穿刺和切开引流术、腹腔镜手术和输尿管软镜及钬激光肾盂旁囊肿内部切开导向引流术。可供选用的手术方法较多,但因为肾盂旁囊肿解剖结构特殊性,目前仍无“金标准”的术式。鉴于此,针对肾盂旁囊肿的治疗进展进行了综述。
【关键词】 肾盂旁囊肿; B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液术;经皮肾镜穿刺引流术;腹腔镜囊肿切开手术;输尿管软镜内切开引流术
文章编号:1672-1721(2024)04-0026-03 文献标志码:A 中国图书分类号:R459.9
肾盂旁囊肿属于一种罕见的遗传性肾脏-囊性疾病,占全部肾脏-囊性疾病病变的1%~3%。普通人群中肾囊肿的患病率约为5%,并且其发病率随着年龄的增长而增加[1]。病人常有急性腰腹部疼痛体征、血尿和急性高血压,有时还有可能合并急性泌尿系结石,主要临床诊断检查方法和治疗手段为B超、静脉尿路造影和CT。目前对于肾盂旁囊肿的治疗措施较多,主要包括B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液术、经皮肾镜穿刺引流术、腹腔镜囊肿切开手术及输尿管软镜内切开引流术。近年来,输尿管软镜在肾盂旁囊肿内切开术中的应用为早期肾盂旁囊肿患者的治疗提供了一种新思路[2]。
1 病因
肾盂旁囊肿的发病率不高,男女患者的发病率大致相等,均为1%~3%,年龄与发病概率呈正相关。与大多数熟悉的囊肿发生机制相似,肾盂旁囊肿多表现为先天性,后天性原因较少。肾盂旁囊肿主要是一种出现在肾窦内的囊肿,它是对肾脏囊性疾病的一个分类,因而又被称为肾窦囊肿。肾盂旁囊肿主要有2类,一类是起源于肾实质的单纯性肾囊肿,另一类则是来自淋巴细胞组织的单纯性淋巴囊肿,临床上统称为肾盂旁囊肿[3]。
2 临床表现
肾盂旁囊肿任何时期都可能发生,多数患者只是单侧,也有双方并发。一般来说囊肿较小时患者无临床症状,囊肿大于4 cm后可引发相应症状。根据囊肿大小及位置的不同,患者的症状也有所差异,常见的有血尿、高血压和腰部不适等。出现慢性高血压则主要是因为患者的肾血管被膨隆的囊肿所压迫而导致肾素的分泌量增加,引起了肾素-血管紧张素-醛固酮的轴向调控,导致血压逐渐增高和水钠潴留。腰部不适则是因为囊肿压迫输尿管导致输尿管痉挛并牵扯肾包膜,也可由长期压迫导致肾积水所致。除上述症状外,当患者合并有肾结石的时候可出现泌尿系感染,具体表现为发热、寒战以及肾区叩击痛等[4]。
3 辅助检查
大部分肾盂旁囊肿病人的临床症状都不典型,缺少特异性,因而以影像学检查作为明确诊断的主要途径。B超因具有方便快捷、价格低廉并且可多次操作的特点,在各项检查手段中被列为首选。B超检查下典型的肾盂旁囊肿主要表现为无回声的类圆形或椭球状肾窦内部结构,囊肿壁薄,轮廓清晰。但B超检查所见有限,囊肿与周围组织的关系、囊肿的解剖结构以及囊肿对肾集合系统的影响都不能很清晰地辨别。作为筛选与初步诊断,B超无疑是首选,但进一步的确诊仍然需要其他辅助检查同时进行[5]。肾盂旁囊肿病人进行静脉尿路造影(intravenous urography,IVU)检查时,一般都能看到患者在肾盂内部或者肾门旁有单发或者多发的类圆形、椭球状肿物,输尿管或者肾盂受到压迫会弯曲出现弧状的压迫和渗漏痕迹。IVU可以检测和显示肾脏集合体系统的形状,也可以检查囊肿与肾盂之间的相互关系及是否存在并发症,也可以显示双肾功能。但IVU诊断肾盂旁囊肿的特异性比较差,当囊肿小于3 cm时,IVU诊断肾盂旁囊肿阳性率不到50%[6]。CT则被认为是检测肾盂旁囊肿最有效、最直接的方法,当囊肿大小超过8 mm时即可辨别。而使用造影药物进行对比的增强CT对检查肾盂旁囊肿是非常重要的。增强CT一般分为3期进行,Ⅰ期扫描先平扫双肾,肾上极到输尿管上段均为扫描范围。肾盂旁囊肿在平扫中可以显示CT数值为0~20 hu的低密度影,位置在肾窦内,边缘光滑整齐。如果合并感染或出血,造影剂浓度增高,CT值表现更高。Ⅱ期则为增强扫描,造影剂经静脉注射后60~70 s可进行增强扫描,此时双肾均匀强化,囊肿附近可见肾实质受压切迹,而囊肿仍呈现为低密度暗影区,主要是因为囊肿壁未破裂,造影剂无法进入。Ⅲ期为延迟扫描,肾增强扫描后4~5 min即进行扫描,这是增强扫描中最为重要的一步。此扫描时相主要体现为造影剂部分进入肾盂,但由于囊肿壁的间隔,造影剂无法从肾盂进入囊肿,此时在肾盂内形成明显的对比,从而清晰地显影出肾囊肿的轮廓[7]。
4 影像学分型
有专家学者根据增强CT中肾盂旁囊肿的影像学表现,将其分为2种类型。Ⅰ型多为单发,多位于一侧。此种类型的囊肿可在肾窦内部或从外到内侵入至肾窦内部,囊肿多呈椭圆形或半球状,肾盂常被用力推向另外一端。Ⅱ型多表现为双侧多发,影像学上往往表现为不规则形状的囊性低密度可见阴影,在肾窦内包围肾盂。也有人通过B超、CT等影像学检查明确了肾盂旁囊肿的结构、数目、位置以及囊肿与肾脏的解剖关系,包括肾脏的血管、肾实质等,并依据检查得到的结果将肾盂旁囊肿分为肾蒂腹内侧型(肾蒂背内侧占有囊肿2/3或以上的体积)和肾蒂背外侧型(肾蒂背外侧占有囊肿2/3或以上的体积)。此种分型优势较为明显:(1)可以准确辨别囊肿的分布和解剖结构,明确与周围肾实质及其肾血管之间的关系,保护周围的组织,避免严重手术或者并发症的再次发生;(2)分型明确的囊肿可以为术中寻找囊肿的位置提供指导,不需要盲目地寻找囊肿所在,减少不必要的外科手术和操作;(3)可以显著缩短术后的恢复时间[8]。目前,国内外对肾盂旁囊肿并没有明确的分型标准,现在提出的分型标准重点在于明确囊肿的解剖位置、形态以及与周围组织的关系,从而有利于制定最佳的手术方案,避免损伤周围的重要组织,防范严重的手术并发症发生。
5 诊断与鉴别诊断
肾盂旁囊肿的临床症状没有非常明显的特异性,也没有针对性的保守治疗方案和检测手段,因此主要是依靠影像学的检测方法来进行诊断。肾盂旁囊肿的影像学诊断方法如上述,但需要与以下几种疾病进行鉴别。
(1)急性肾积水。肾盂旁囊肿有可能引起肾积水,并且这种肾积水与原发性肾积水在超声检查中的表现相近,因而在超声下往往将肾盂旁囊肿所引起的肾积水错误地认定为单纯肾积水。此时可进行CT增强扫描或IVU,查看肾盂与囊肿之间有没有连接。(2)肾良恶性肿瘤。肾肿瘤往往呈现实质性,CT增强扫描时其强化程度和形态与囊肿之间差别较大,由此进行鉴别。至于较为罕见的囊性肾癌,CT扫描下影像学可表现为单发或多发囊腔,并且囊腔内部可被结节区域分隔,增强扫描下可以看到结节增强不规则。而肾盂旁囊肿则没有此种表现。(3)附近的肾门动静脉血管畸形。肾动静脉畸形有时可被错误地诊断为肾盂旁囊肿,有时用超声或CT是不能很好地明确不典型的病例,可行肾血管造影术进行鉴别。(4)肾盂源性囊肿。先天性或其他后天原因而导致的肾盏狭窄使得囊内积聚尿液。行增强CT扫描时可见囊腔中显示的高密度充盈型造影药物,并且造影剂排泄较肾盂慢[9]。
6 治疗
肾盂旁囊肿的手术指征包括:(1)囊肿的直径相对较大,具有典型的慢性高血压、出现血尿、腰疼等症状;(2)肾盂、输尿管受到囊肿压迫时而出现的肾功能异常;(3)由于外伤或自发性的大量出血,合并泌尿系结石和囊肿等继发性感染;(4)无法确定囊肿与肾脏恶性肿瘤。
治疗肾盂旁囊肿的目的是通过切除囊壁,排出囊液,减小对周围组织的影响和压力。主流的治疗手段包括B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液术、经皮肾镜穿刺引流术、腹腔镜囊肿切开手术和输尿管软镜内切开引流术。
6.1 B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液术
B超引导下肾盂旁囊肿穿刺抽液术是治疗单纯性肾囊肿的首选方式,其优点是肾脏受到的损害较小,可重复,操作简单。但经皮囊肿穿刺抽吸应用于肾盂旁囊肿的治疗时风险较大,治疗效果与其他方式相比获益不高。风险高是因为囊肿与肾血管和肾盂关系密切,穿刺时容易损伤肾盂和肾血管,从而导致出血、尿瘘[10-11]。
6.2 经皮肾镜穿刺引流术
经皮肾镜原是用于处理输尿管镜不能治疗的或者肾内较大的结石,后来随着经验的积累逐渐用于处理肾囊肿。选用经皮肾镜的方式处理肾盂旁囊肿需要定位良好,穿刺通道选择准确,操作要轻柔,术者的手术经验和技巧应达到一定的水平[12-13]。目前尚无系统性的研究报道经皮肾镜对肾盂旁囊肿的治疗效果及可行性。经皮肾切开内引流优势在于微创,费用低,恢复快,可同时处理结石,但它对术者要求较高,远期治疗效果尚不明确。
6.3 腹腔镜囊肿切开手术
腹腔镜下治疗肾盂旁囊肿的去顶减压术是目前最常见的一种治疗形式。腹腔镜手术包括2种入路方式:(1)经腹腔入路。腹腔镜手术处理肾盂旁囊肿大多数选择通过腹腔入路,优点在于手术操作空间大,解剖结构明确,若存在两侧病变则可同时进行手术,并且网膜能够引流和吸收渗出液,降低术后积液、发热的概率。但这一入路方式的不足之处在于,大多数囊肿位置都是处于肾盂背侧,经腹腔入路暴露囊肿位置会有一定的难度,容易伤及周围组织,并且腹腔内器官较多,操作存在局限性,术后较易出现肠粘连、腹腔感染等。随着术前准备观念的进步、防粘连材料的推广应用以及抗菌素的合理应用,术中、术后并发症明显减少[14-15]。(2)经后腹腔入路。对于腹膜后间隙研究的逐步深入,从后腹腔入路较经腹腔入路的优点主要在于手术途径不经过腹腔,因而不会损伤腹腔脏器,污染概率降低。多数时候肾盂旁囊肿在后腹腔内处于肾盂背侧,背后侧进行入路较易暴露出该囊肿的位置。但后腹腔空间小,操作难度加大,对术者要求较高。当前主流手术方式大多采用后腹腔入路的方式。如果术中出现镜下无法控制的局部出血或其他脏器受到损伤,应及时中转或者采取开放式手术进行处理[16]。
6.4 输尿管软镜内切开引流术
随着经自然腔道内镜技术的发展,输尿管镜在泌尿系统疾病中起着愈发重要的作用。输尿管镜在泌尿系结石、肾盂和输尿管镜检方面发挥了巨大的作用。但由于输尿管硬镜不能弯曲,仅可用来治疗肾盂中上盏发生的肾盂旁囊肿,不明显或者位于下盏的囊肿不能用输尿管硬镜处理,因而其应用具有一定的局限性。而软镜的出现则是为了弥补这个缺憾,但其劣势主要在于使用软镜的成本高,容易损坏,因此也限制了软镜的广泛应用。使用输尿管软镜进行治疗,术后泌尿系统的并发症可能包括急性泌尿系统的感染、输尿管内膜受损和出血[17-19]。此种微创手术的优点在于手术康复速度快,损伤较小,住院周期短,接受度高,可重复操作;缺点在于花费高昂,囊肿离肾盂较远或者囊壁较厚可能因为镜下无法寻找囊肿而无法手术。输尿管软镜联合激光手术治疗泌尿肾盂旁囊肿的临床优势明显,疗效与远期并发症仍有待进一步观察研究。
7 小结
虽然肾盂旁肾囊肿的临床发病率并非很高,但较容易引起临床早期症状,应该采用以手术为主的治疗方法及时处理。腹腔镜微创手术治疗是最常见的一种外科治疗技术手段,但随着我国手术技术的不断进步,输尿管软镜已被广泛应用于肾盂旁囊肿手术治疗中。输尿管软镜治疗肾盂旁囊肿具有恢复快、损伤小、住院时间短的优势,但疗效与远期并发症仍需继续观察研究。
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(编辑:张兴亚)
基金项目:广西医疗卫生适宜技术开发与推广应用项目(S2021060)
作者简介:李 军,男,硕士,副主任医师。