异位甲状旁腺腺瘤误诊为食管肿瘤1例*

王紫旭,刘涛,唐晟杰,周海宁

610075 成都,成都中医药大学 医学与生命科学学院(王紫旭);629099 四川 遂宁,遂宁市中心医院 胸外科(刘涛、唐晟杰、周海宁)

异位甲状旁腺腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,常引起反复发作的尿路结石、骨痛、骨折、精神异常等原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)相关的临床症状[1]。本文报道1例临床症状无明显特异性,主要表现为吞咽困难的食管旁异位甲状旁腺腺瘤,拟通过分析和总结为该类疾病的临床诊治提供参考。

1 病例资料

患者,女,43岁,因“反复吞咽困难1+年,加重1周”于2020年3月就诊于我院。患者于1+年前无明显诱因出现反复吞咽困难,未行特殊治疗。1周前感吞咽困难加重,到我院胸外科就诊。否认家族性遗传病史,既往史无特殊。体格检查:颈软,气管居中,颈部未触及肿大淋巴结及异常占位。颈胸部CT示:食管上段(T1～T3水平)管壁区域可见低密度软组织影,截面约1.5 cm×2.0 cm,增强病灶不均匀强化,局部与食管分界欠清,考虑食管肿瘤可能(图1)。电解质:血钙2.71 mmol/L(正常值2.08～2.8 mmol/L)、血磷 0.78 mmol/L(正常值 1～1.94 mmol/L)。其它辅助检查:甲状腺功能(-)、生化功能(-)、心肌标志物(-)、肿瘤标志物(-)。胃镜检查示:食管黏膜完整光滑,食管上段黏膜隆起,考虑食管外压性病变(图2)。初步考虑食管肿瘤:食管平滑肌瘤？食管间质瘤？其它？因病变位置较高,超声胃镜未完成。多学科讨论后建议穿刺活检明确性质,遂在超声引导下行病变穿刺活检术。患者穿刺后当日出现颈部剧烈肿胀、疼痛不适,伴呼吸困难。行急诊颈部CT检查示:颈胸部(左侧颌下-双侧颈根部-左侧锁骨上窝-上纵隔)新增软组织肿胀并絮状渗出,软组织间隙积液,邻近血管包饶,部分血管受压管径变细,气管受压右移,管腔稍变窄,软组织肿胀区CT值12～46 HU,考虑出血(图3)。给予止血,吸氧等治疗后,患者病情逐渐稳定。3月后,待颈部血肿吸收,全麻下在左侧胸锁乳突肌前方,经颈部横切口行食管肿瘤探查切除术,见病变位于颈段食管肌层壁外,邻近左颈总动脉、左锁骨下动脉包绕,呈椭圆状,大小约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm,紫褐色,包膜完整,表面光滑,推挤食管肌层,与周围组织界限尚清晰,完整切除肿瘤,确认食管黏膜完整。病理检查示:甲状旁腺腺瘤伴出血囊性变(图4)。术后患者吞咽困难消失,甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)和血清钙均正常。门诊随访1年余,恢复良好。

图1 患者穿刺前颈胸部增强CT图像

图2 胃镜检查结果

图3 患者穿刺后颈胸部增强CT图像

图4 患者术后组织病理学检查

2 讨 论

PHPT是一种常见的内分泌疾病,其特征是PTH异常和高钙血症,其中80%～85%由良性甲状旁腺腺瘤引起,由异位甲状旁腺腺瘤引起的病例不到5%[2]。PHPT包括无症状型、肾型、骨肾型、骨型和伴高钙危象型,无症状型病例多因体检或其他疾病就诊行常规检查时发现颈部肿物或血钙升高等确诊[3-4]。甲状旁腺腺瘤应根据血钙、血磷、碱性磷酸酶等实验室检查,结合超声、CT、MRI进行诊断[5],怀疑异位甲状旁腺腺瘤时,可联合99mTcm-MIBI核素显像对亢进的病灶行定位诊断,对于大小范围在150 mg～8 g的肿瘤敏感性在90%以上[1,6]。异位甲状旁腺腺瘤常见于甲状旁腺切除术后复发PHPT的病例[7],可停留在胚胎期间下降途径中的任何部位,多异位于纵隔、胸腺内、甲状腺内、食管后、颈动脉鞘等[8-10]。其中食管旁异位甲状旁腺腺瘤非常罕见,在一项231例PHPT的调查中,食管旁异位甲状旁腺仅占其中异位甲状旁腺的2.7%[11]。在本病例中,患者以进行性吞咽困难为首发症状,实验室检查仅表现血磷轻微降低的不典型临床表现[12]。CT检查表现为食管上段管壁边缘低密度软组织影。胃镜见食管黏膜完整光滑,食管上段黏膜隆起。异位甲状旁腺腺瘤罕见位于食管旁,辅助检查都缺乏特异性,且排除既往甲状旁腺切除术后复发,故易误诊为食管肿瘤。诊断该病需充分结合PHPT相关临床症状、实验室检查、核素影像等检查手段。由于各种检查仍有其局限性,确诊异位甲状旁腺腺瘤需依赖组织病理学检查。手术切除是异位甲状旁腺腺瘤的最佳治疗方式,对于PHPT伴高钙危象的患者,需将血钙水平降至安全水平后再行病变切除,避免钙磷代谢紊乱[13]。术前的良好定位是手术成功的关键,可采用术前放射性核素扫描联合术中静滴亚甲蓝的方法定位异位甲状旁腺腺瘤[14]。常用的手术方式是开放病灶探查术,切除腺瘤及甲状旁腺或仅切除瘤体。对于在胸骨后及前纵隔的异位甲状旁腺腺瘤,据术中具体情况行开胸探查[15]。

综上所述,由于PHPT的症状不典型,不应在几次阴性结果后,就否定PHPT的诊断。血钙正常或间歇升高同样具有意义,应反复测定。异位甲状旁腺腺瘤由于其罕见的发病率,腺瘤位置变异大,诊断有一定难度。临床医生在面对有吞咽困难症状,检查发现食管占位时,需考虑到异位甲状旁腺腺瘤等罕见情况,应注意是否合并PHPT相关临床症状,同时监测血钙、血磷和PTH水平,必要时完善99mTcm-MIBI核素显像,避免误诊或漏诊。

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