腹腔镜辅助阴道入路治疗先天性阴道和宫颈闭锁1例

邢笑宇 常淑珍 刘丽雅 韩丽萍

(郑州大学第一附属医院妇科,郑州 450052)

先天性阴道闭锁和宫颈闭锁属于生殖道阻塞性疾病,患者卵巢、子宫、子宫内膜功能正常或部分正常,进入青春期时子宫内膜周期性脱落,但经血无法排出,出现周期性腹痛。经血通过输卵管回流至盆腔,严重时形成输卵管积水、盆腔炎、盆腔子宫内膜异位症等[1]。先天性子宫颈发育不良多合并阴道完全性或上段闭锁,发病率1/100 000～1/80 000[2]。先天性阴道闭锁和宫颈闭锁的早期诊断和治疗至关重要,多年来,不同的术者做出各种尝试,但手术失败率仍然较高,寻求一种能够保护患者生殖功能的微创治疗方法是一个巨大的挑战。我院2020年5月采用腹腔镜辅助阴道入路治疗1例先天性Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁,报道如下。

1 临床资料

女,17岁,2020年5月3日以“周期性下腹痛2年”为主诉入院。妇科检查外阴发育正常,阴道前庭无阴道开口,直肠指诊可触一直径约4 cm肿物,双侧附件区未触及明显异常。经直肠三维超声所见:子宫大小为40 mm×39 mm×32 mm,肌层回声均匀;单层内膜厚约1 mm,宫腔至宫颈管内可及范围约67 mm×18 mm液性暗区,透声差,充满稠厚密集的高回声光点;宫颈较宫体膨大,下段膨隆,长约43 mm,前后径约41 mm,未见宫颈外口显示。3D/4D成像:宫腔形态未见明显异常。彩超见盆腔内可及不规则液性暗区,内透声差,子宫前陷凹深约10 mm,子宫直肠陷凹深约14 mm(图1A),提示:子宫腔至宫颈管内积血,盆腔积液,考虑子宫发育畸形,宫颈外口闭塞所致可能性大。MRI示宫腔、宫颈可及团块状混杂短T1混杂短T2信号,子宫肌层呈受压改变,考虑积血,阴道未见明确显示,考虑发育异常(图1B)。性激素检查评估卵巢功能,结果未见异常。CA125 50.35 U/ml(我院正常值0.01～35 U/ml)。

图1 A.术前彩超:宫腔至宫颈管内积血,宫颈下段膨隆,未见宫颈外口;B.术前MRI:宫腔、宫颈内可及团块状混杂信号,考虑积血,阴道未见明确显示 图2 A.游离腹膜;B.宫颈造口;C.阴道成形;D.切开阴道板;E.宫颈人工阴道吻合;F.经宫颈造口置入自制硅胶管+圆环支撑物 图3A.术后5个月复查彩超,宫颈长25 mm,子宫及双侧附件未见明显异常;B.术后1年复查彩超,宫颈长33 mm,子宫及左侧附件未见明显异常,右侧附件区囊性回声(考虑生理性)

结合患者病史、妇科检查及影像学检查,诊断为先天性Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁,2020年5月8日手术治疗。术前完善肠道准备,术式参照罗湖三式(腹腔镜闭锁宫颈切除+腹膜阴道成形+子宫人工阴道吻合术),同时在传统术式的基础上采用“宫颈造口成形术”代替“闭锁宫颈切除术”,保留患者宫颈,为患者日后生育提供可能。腹腔镜探查见子宫正常大,宫底略宽,子宫直肠陷凹可见积血约20 ml,双侧输卵管增粗,可见深褐色黏稠液体自输卵管口流出,盆腹腔及肠管表面可见多发紫蓝色结节,考虑子宫内膜异位症。超声刀分离粘连,单极电钩依次烧灼盆腔、腹腔内异症结节后行腹腔镜下宫颈造口成形术+腹膜代阴道成形+子宫人工阴道吻合术。①宫颈造口成形术:超声刀于膀胱返折上缘游离打开,向两侧游离腹膜,下推膀胱至宫颈下缘,见宫颈闭锁,于两侧子宫动脉上方纵行切开腹膜备用;超声刀打开宫颈峡部,游离腹膜两侧至骶韧带外侧,下方游离至子宫直肠间隙,两侧于骶韧带外侧纵行切开腹膜备用。超声刀于闭锁宫颈下缘紧贴宫颈打开疏松组织,使前后贯通。上翻宫颈,于闭锁宫颈中心薄弱处超声刀切开造口,可见黏稠积血流出,继续扩大切口,2-0可吸收缝线间断缝合造口(图2A,B)。②腹膜代阴道成形术:于处女膜中心处注入1∶3000稀释盐酸肾上腺素盐水直至处女膜处隆起,于隆起明显处纵行切开,手指钝性向前向两侧分离造穴,分离阴道2指松,长约8 cm,环钳纱布置入人工阴道,腹腔镜下切开阴道板,膀胱返折腹膜及子宫直肠处后腹膜送至人工阴道,3-0可吸收线缝合固定于阴道外口(图2C,D)。③宫颈阴道吻合:2-0可吸收线间断缝合膀胱返折腹膜,子宫直肠处腹膜,将宫颈与人工阴道吻合。④宫腔镜检查:经宫颈造口置入宫腔镜,见宫颈管形态异常,内可见一腔隙,宫颈内口可见,经内口进入宫腔,见宫腔形态可,输卵管开口可见。撤出宫腔镜,经宫颈造口置入自制硅胶管+圆环支撑物(图2E,F),阴道放入自制模具。手术过程顺利,手术时间4.5 h,术中出血量20 ml。术后患者恢复可,术后2周出院。

术后6 d去除自制阴道模具,嘱患者持续阴道置入模具,每日消毒更换,至术后半年。患者合并盆腔子宫内膜异位症,术后每28天给予亮丙瑞林 3.6 mg 皮下注射,共3次。术后第45天月经来潮1次,量中等,无腹痛。术后3个月余宫颈管内支撑物自行脱落,妇科检查示:阴道通畅,可容2指,宫颈阴道吻合口部狭窄,可见絮状息肉组织,宫颈不可暴露。彩超示:宫腔线分离4 mm,内呈液性暗区,单层内膜厚约3 mm,宫颈长约29 mm。宫腔镜检查:宫颈管稍扩张,内可见珊瑚样息肉组织,宫腔形态正常,行宫颈吻合口及宫颈管内息肉电切,术后三腔超滑抗菌导尿管经宫颈造口置入宫腔。术后5个月再次行妇科检查未见吻合口息肉,复查彩超:宫颈长25 mm,子宫及双侧附件未见明显异常(图3A)。随访3年,患者月经规律,4～5 d/28～30 d,月经量中等,颜色正常,无痛经;规律复查彩超未见明显异常(图3B)。长期生育能力评估仍在进行中。

2 讨论

先天性阴道、宫颈闭锁的治疗复杂,全面的术前影像学检查可帮助医护人员对先天性阴道及宫颈闭锁进行准确的诊断及分型,制定合适的手术方案。超声检查对积液有较高的特异性,经腹或经直肠超声可显示宫腔、宫颈、阴道、输卵管、盆腔有无无回声的积液区,以确定有无积血[3]。MRI是先天性阴道发育不良最佳的术前影像学检查方法,具有无创、无辐射的优势。它能多方位、多层成像,具有良好的软组织分辨率和大视野,能更准确地判断阴道和子宫畸形的具体类型,同时还有助于发现合并的其他生殖、泌尿系统畸形和盆腔内异症等。对于周期性腹痛的患者,在腹痛发作期(月经期)进行检查,可以更清楚地显示闭锁部位和子宫、宫颈[4,5]。

不同类型阴道闭锁的治疗及手术方式各不相同,选择合适的手术方式可使患者获得较好的术后转归。手术时机非常重要,应选择腹痛轻微缓解后,此时积血最多,有利于术前影像学诊断,也有助于确定闭锁部位,降低感染的机会[3]。手术治疗的难点在于能否保留子宫及生殖功能,对于子宫发育较好、无畸形、无盆腔子宫内膜异位症或仅有轻度子宫内膜异位症的患者,可以保留子宫和生殖功能,并进行阴道成形术、宫颈成形术和阴道再通术。对于重度盆腔子宫内膜异位症、子宫畸形、子宫发育不良的患者,不建议保留子宫,可先切除子宫缓解症状,同时或婚前1年行人工阴道成形术[6]。关于阴道成形术,可采用生物补片、羊膜、腹膜、肠管等,腹膜代阴道是近年常用的方法[7]。本例Ⅱ型阴道闭锁合并子宫颈宫颈外口闭锁,输卵管通畅,子宫体发育正常,故保留子宫。采用子宫颈成形术代替罗湖三式闭锁子宫颈切除术,保留患者的子宫颈。目前已有行子宫颈成形及阴道成形术后自然受孕的患者,且孕期未行子宫颈环扎术,最终自然分娩,但此类患者妊娠期间是否需要行子宫颈环扎术仍需大量实例证实[8]。阴道闭锁常合并子宫内膜异位症,且病程越长,子宫内膜异位症症状越严重,因此,无论先天性阴道闭锁分型如何,均建议及时诊断和治疗,避免遗留后遗症。对于发病时间短、症状轻的患者,随着梗阻解除,月经血可自然流出,无需其他药物治疗。对于起病时间长、症状重的患者,即使梗阻解除,术后仍建议使用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)等药物,以达到更好的治疗效果[9]。

先天性阴道和宫颈闭锁患者术后容易发生宫颈再狭窄和闭塞,导致二次手术甚至子宫切除,术后需选择合适的治疗措施防止子宫颈管粘连和人工阴道的通畅,以保证长期的手术效果[4]。目前,阴道闭锁的术后治疗主要有2种方法:一是长期佩戴模具,保持人工阴道的通畅;另一种是利用阴道模具短时间定期扩张来维持人工阴道的通畅性,即术后阴道放置模具,10 d后取出,取出模具1个月内,每天用阴道模具扩张阴道5 min,术后1个月后每周扩张2～3次,每次5 min。这种方法可以有效地维持人工阴道的通畅性,且息肉发生率较低,对日常生活影响不大[10,11]。本例初次手术经宫颈造口置入自制硅胶管+圆环支撑物,术后长期佩戴阴道模具,术后3个月复查见宫颈阴道吻合口部狭窄及絮状息肉组织,宫颈不可暴露,不排除模具长期刺激造成息肉增生。行宫颈吻合口及宫颈管内息肉电切后置入三腔超清抗菌导尿管预防宫颈管粘连,并嘱患者后续短时间定期扩张来维持人工阴道的通畅性,随访未见息肉再生。

总之,先天性阴道闭锁及宫颈闭锁需早发现、早治疗。术前完善检查,确定分型,制定合适的手术方案;术中需进一步确定子宫病变、宫腔容积及输卵管通畅性,以决定是否保留子宫;术后防止宫颈及阴道再狭窄和闭塞。子宫和生育力保存对患者非常重要,阴道和宫颈闭锁治疗的理想目标是解除子宫流出道梗阻,恢复正常解剖,保留生育功能。